海外マルファン情報

米国マルファン症候群患者団体The Marfan Foundationからの情報を中心に、マルファン症候群や関連疾患についての海外情報を翻訳して発信します。

マルファン症候群およびロイス・ディーツ症候群における妊娠・出産 ~予防的大動脈置換手術~


Pregnancy Concerns in Marfan Syndrome and Loeys-Dietz Syndrome

 

22:45-24:12

 

And then I'm going to talk a little bit about prophylactic aortic replacement before pregnancy.

では、妊娠前に予防目的で行う大動脈置換手術についてお話します。

 

So the American and European societies talk about how if your root is above 4 to 4.5, you can actually get aortic root replacement surgery prior to having a pregnancy to sort of prevent that type A or, you know, you know, that type A dissection that can be catastrophic for you or the baby.

欧米の学会の見解では、大動脈基部の大きさが4~4.5cmであれば、A型大動脈解離の予防のため、妊娠前に大動脈基部の置換手術を受けてもいいということになっています。A型大動脈解離を発症した場合、妊婦あるいは胎児にとって極めて深刻な事態となります。

 

But this is something again that it's, it's not a one-size-fits-all, it's not a very, you know, if your aorta is 4.1, you definitely should do this; it's having an individualized conversation with your cardiologist or cardiovascular surgeon and potentially the high-risk specialist about whether this is the right option for you.

とはいえ、この基準が全ての方に当てはまるとは限りません。大動脈の大きさが4.1cmであれば、間違いなく手術を行うべきです。個人差がありますので、循環器内科医や心臓血管外科医、ハイリスク出産専門医などに、手術が最適であるか相談してください。

 

And if women have this surgery, there's two smaller studies that sort of talked about, you know, yes, you're out of the woods and you're not going to have a type A dissection in a pregnancy but we do still have to worry about type B dissection sort of in the descending part of the aorta or you can have a dissection beyond the graft.

この手術を行った妊娠女性に関しては、2つの小規模な研究があります。手術によって、妊娠中にA型大動脈解離にはならなくとも、下行大動脈での解離が生じるB型大動脈解離や人工血管より先の部位で解離が起きるリスクはあるというものです。

 

So it is important to think about imaging during the pregnancy to make sure that we're watching for these types of dissections.

そのため、妊娠中に画像検査を行い、2つのタイプの大動脈解離に目を光らせておくことが重要になるのです。

 

The Marfan Foundation did not participate in the translation of these materials and does not in any way endorse them. If you are interested in this topic, please refer to our website, Marfan.org, for materials approved by our Professional Advisory Board.

The Marfan Foundation は、当翻訳には関与しておらず、翻訳内容に関してはいかなる承認も行っておりません。このトピックに興味をお持ちの方は、Marfan.org にアクセスし、当協会の専門家から成る諮問委員会が承認した内容をご参照ください。

 

マルファン症候群およびロイス・ディーツ症候群における妊娠・出産 ~妊娠前の準備~


Pregnancy Concerns in Marfan Syndrome and Loeys-Dietz Syndrome

 

20:18-22:44

 

So plan ahead. This is preconception counseling so before you get pregnant, it's important to have conversations with your doctors.

ではまず、妊娠前の準備についてお話します。プレコンセプション(妊娠前)カウンセリングのことですが、妊娠前に専門医に相談しておくことは重要になります。

 

So some of the things that you need to consider are some women are on the angiotensin receptor blockers like Losartan and it's important to get off of those medicines before you would get pregnant because those especially if they're taken early in the pregnancy like before you actually know you're pregnant, you could have a higher risk of birth defects specifically to the kidneys of the baby.

まず、ロサルタンといったARBを服用している方は、妊娠前に中止する必要があります。特に妊娠初期の服用、例えば、妊娠判明前に服用しているような場合には、出生異常が起こるリスクが高まります。特に胎児の腎臓に影響が出ると言われています。

 

So we want you to be off of that medicine for at least six weeks before you would start to try to get pregnant and we transition people on to beta blockers and the beta blocker we prefer is metoprolol and this can be done with the help of your cardiologist.

そのため、妊娠に取り組む最低6週間前にはARBを中止し、βブロッカーへと切り替えます。私達が好ましいと考えるβブロッカーはメトプロロールですが、循環器専門医の協力を得ながら決定します。

 

Other things we want imaging studies before you would get pregnant. We want to sort of a, we want to avoid radiation at all possible for the fetus and so we want to look at your aorta, the rest of the cardiovascular system, and the spine and that can be done with a CT scan or an MRI prior to getting pregnant to just have some good information going into the pregnancy.

妊娠前の画像検査も重要です。できる限り胎児の放射線被爆は避けたいのですが、妊娠前にCTやMRIで大動脈や心臓血管系、脊柱などの検査を行い、妊娠に備えて情報を集めます。

 

Also we talked about with genetic counseling. We know that if you have Marfan or Loeys-Dietz syndrome, there's a 50% chance of passing this on to any offspring each time you get pregnant and so there's ways to test in the pregnancy or decide if you even want to do testing.

遺伝子カウンセリングを受けることもできます。マルファン症候群あるいはロイス・ディーツ症候群では、妊娠の度に子供に遺伝する確率は50%です。妊娠中に検査を受けたり、検査を受けるかどうかを決めることもできます。

 

In terms of discussing risks, I'm going to talk about that on the next slide in more detail but it is important to sort of just hear about risk with that, with a maternal fetal medicine specialist or a high-risk obstetrician and we can meet with people actually like you guys that have Marfan and Loeys-Dietz before you would get pregnant just sort of talk about everything and then talk about the best way to achieve a pregnancy.

リスクに関しては、次のスライドで詳しくお話しますが、周産期医学専門医あるいはハイリスク出産専門医から話を聞いておくことが重要です。私達も実際にマルファンやロイス・ディーツの患者さんと妊娠前にお会いし、あらゆるお話して最善の妊娠方法についてお伝えしjます。

 

If you're not actively trying to get pregnant, contraception is important and we think that, you know, there's differences in opinion about this but in general to avoid estrogen-containing contraceptives but we think that progesterone is potentially safe and so you can sort of talk through the options of contraception with your doctors.

積極的に妊娠を望まないのであれば、避妊も重要になります。異論もありますが、一般的にエストロゲンを含む避妊薬は避けた方がいいとされています。プロゲステロンは安全である可能性がありますが、避妊薬については医師に相談してください。

 

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マルファン症候群およびロイス・ディーツ症候群における妊娠・出産 ~検討すべき項目~


Pregnancy Concerns in Marfan Syndrome and Loeys-Dietz Syndrome

 

19:03-20:16

 

So again we're going to move on now and just talk more about. Yes, there's this thing that's really scary in the aortic dissection but there's a lot of things we can do to sort of try to avoid that or just plan for that emergency in case it does happen so we can have the best outcome possible.

大動脈解離は恐ろしい病気ではありますが、予防のためにできることはたくさんありますし、万が一起きた際には最良の結果となるような計画をしておくことができます。

 

So here are some of the considerations I came up with if you are considering pregnancy. So number one, we're going to talk about how you plan ahead, two is assembling your team, three is sort of thinking about genetic testing and then four protecting your aorta, five is talking about delivery and six of know a lot of people probably have questions about breastfeeding, so we'll get to that.

このスライドに挙げた項目は、妊娠に関して検討すべきと私が考える項目です。1つ目は計画、2つ目は自分専用の医療チームを用意すること、3つ目は遺伝子検査、4つ目は大動脈の保護、5つ目は出産について、6つ目は授乳です。授乳については多くの方が関心をお持ちだと思います。

 

Okay, so the second half of this talk we're going to just be talking about pregnancy management guidelines with preconception care, during a pregnancy, anesthesia considerations, delivery recommendations and then postpartum considerations, and this is sort of based off expert opinion-things guidelines from the American Heart Association and the American College of Cardiology.

セミナー後半は、妊娠管理ガイドラインについてお話します。項目は、妊娠前管理、分娩前管理、麻酔について、出産の推奨事項、出産後の管理で、内容は米国心臓協会および米国心臓病学会から出されている専門家の意見に基づいています。

 

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マルファン症候群およびロイス・ディーツ症候群における妊娠・出産 ~危険因子と保護因子~


Pregnancy Concerns in Marfan Syndrome and Loeys-Dietz Syndrome

 

17:56-19:02

 

So, how do we identify women who are at highest risk for adverse or bad outcomes during or after pregnancy?

では、妊娠中あるいは妊娠後に高リスクで有害転帰となる女性はどのようにして判別するのでしょうか?

 

So this there was a study in the past where they sort of looked for things and some of these risk factors include if you have an aorta greater than four, if you have a increased rate of change of the aortic root, they looked at how big the aortic root size was and then for increasing pregnancies.

これに関しては、これまでに様々な項目を対象とした研究が行われました。その結果わかったリスク因子としては、「大動脈の大きさが4cmを超えているかどうか」「大動脈基部の拡張速度が速くなっているかどうか」「元々の大動脈基部の大きさ」「妊娠回数」などがあります。

 

Protecting factors are having good care with your OB/GYN and high risk specialists and cardiologists during pregnancy and then being on medication that we're going to talk about.

保護因子には、「産婦人科医、ハイリスクリスク出産専門医、循環器内科医などの元でしっかりと管理が行われているか」、「薬を飲んでいるか」などがあります。薬については後ほど説明します。

 

Again this is not a predictive model meaning that just because you have an aortic root of above four does not mean you're going to have a bad outcome. It just means these are things where we think we're putting people into higher versus lower risk; these are the things that were associated with long term adverse outcomes.

繰り返しになりますが、この結果から「大動脈基部のサイズが4cmを超えているから有害転帰となる」ということではありません。あくまでもリスクの大小について述べているに過ぎません。リスク因子がある場合には、長期的な有害転帰との関連があります。

 

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マルファン症候群およびロイス・ディーツ症候群における妊娠・出産 ~妊娠中の大動脈解離の症状~


Pregnancy Concerns in Marfan Syndrome and Loeys-Dietz Syndrome

 

17:20-17:51

 

So what are the symptoms of aortic dissection? It can be chest pain, back pain, trouble breathing, stroke like symptoms, passing out or focal neurological sign and this is just important again because some of these things can just mimic normal pregnancy symptoms like having heartburn or, you know, pain from just being pregnant and so, you know, it's important for your team to know this is something that has to be considered.

妊娠中の大動脈解離の症状には、胸痛、呼吸困難、脳卒中様症状、失神、局所神経兆候などがあります。繰り返しになりますが、一部の症状は、胸やけや妊娠に伴う痛みなど、妊娠中に通常みられる症状と似ているため、担当した医療チームに大動脈解離を検討してもらう事が重要です。

 

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マルファン症候群およびロイス・ディーツ症候群における妊娠・出産 ~妊娠中の大動脈解離~


Pregnancy Concerns in Marfan Syndrome and Loeys-Dietz Syndrome

 

15:17-17:17

So we're going to just talk about this rare thing a little bit more. So we do know that this is a rare event. Look at all women, not just the women with Marfan or Loeys-Dietz syndrome, the aortic dissection is an important thing because it's the third most frequent cause of maternal death and pregnancy from cardiovascular disease.

では大動脈解離について詳しく見ていきたいと思います。わかっているのは、稀な疾患であるということです。マルファン症候群あるいはロイス・ディーツ症候群の女性に限らず、女性全体で大動脈解離は心血管疾患による妊産婦死亡の第三位となっています。

 

If there's an aortic dissection while the baby is still inside, there is a high mortality risk to mom and baby that, you know, it's 15% for the mom and 30% for the baby.

胎児が母体にいる状態で大動脈解離が起こった場合には、母子ともに死亡率が高くなります。母親の死亡率は15%、胎児は30%です。

 

And thirdly, we know that the symptoms of aortic dissection, which I'm going to go over in the next slide, are not very specific and a lot of those things can mimic sort of pregnancy-related symptoms.

次のスライドで説明しますが、大動脈解離が起こった場合、すぐにそれとわかる症状ではなく、妊娠に関連する症状と似通ったものが多いのです。

 

And so in pregnancy, you know, aortic dissections not necessarily at the top of the list when somebody comes in with chest pain or different symptoms and so if there's delays in diagnosis when you have a dissection, your mortality rate can sort of go up for every hour that, that's delayed.

妊娠中に胸の痛みなどで受診した場合、大動脈解離は必ずしも原因として疑われる疾患の上位というわけではありません。実際に大動脈解離が起きている場合には、診断が一時間遅れる毎に死亡率が上昇する可能性があります。

 

And so, you know, trying to make this something that's on a differential that doctors are thinking about is a really important thing and especially if you have one of these conditions.

そのため、特に胸の痛みなどの症状がある場合には、大動脈解離を鑑別疾患として担当医に検討してもらえるようにしなければなりません。

 

So previous studies have also looked at all comers of aortic dissection in pregnancy and we know that the majority of these are going to be type A dissections and this is where the dissection starts at the root and then sort of travels down the aorta. This is the more life-threatening of the two types of dissection.

大動脈解離で受診した全ての妊婦を対象としたこれまでの研究では、大動脈解離のA型が大多数を占めています。A型では基部から解離が始まり、大動脈を下行しながら解離が進行していきます。大動脈解離には2つのタイプがあり、A型は致命的になります。

 

And we sort of want to identify this as possible to give the women and the fetus of the best chance of survival.

母子共に生存率を上げるためには、可能な限り、この疾患を特定できるようにしなければならないのです。

 

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マルファン症候群およびロイス・ディーツ症候群における妊娠・出産 ~大動脈解離の発症時期とリスク因子~


Pregnancy Concerns in Marfan Syndrome and Loeys-Dietz Syndrome

 

12:47-15:14

 

Okay, so just to talk about the timing and risk factors for aortic dissection in pregnancy, we know from previous studies just looking at large cohorts that we think the risk in women with Marfan and Loeys-Dietz syndrome overall is about five to six percent of women can have a aortic dissection in pregnancy. We think the majority of these complications are occurring in the third trimester or a postpartum period.

それでは、妊娠中の大動脈解離の発生時期とリスク因子について説明します。これまでの大規模なコホート(患者集団)研究から、マルファン症候群およびロイス・ディーツ症候群女性の約5~6%が妊娠中に大動脈解離を発症するリスクがあることがわかっています。こうした合併症の多くは、妊娠第三期あるいは分娩後に発生しています。

 

And we know that one of the biggest risk factors that we've identified thus far is the size of your aorta at the root going into the pregnancy. And so women are sort of classified into higher risk versus lower risk based on that sizes of the aorta. So some previous papers have shown that, you know, the aorta bigger than four centimeters we think that absolute risk of dissection is somewhere around 10% versus less than four, it's about 1%.

特定されている最大のリスク因子の一つが、妊娠時の大動脈基部の大きさです。基部の大きさに応じて、ハイリスクとローリスクに分類されます。これまでに発表された論文の一部では、基部の大きさが4cm以上の場合には、大動脈解離の絶対リスクは10%ほどで、4cm未満では1%くらいとされています。

 

Other risk factors that have been identified are if the aorta is rapidly growing during the pregnancy or if you have high blood pressure at baseline or you develop something in pregnancy where you can have just high blood pressure during the pregnancy, which is either gestational hypertension or preeclampsia that that may put more strain on the blood vessels and puts you at higher risk for dissection.

他のリスク因子としては、大動脈の妊娠中の拡張速度、ベースライン時(研究開始時)の高血圧、妊娠高血圧症や妊娠高血圧腎症のような、妊娠中の高血圧を引き起こす疾患があります。

 

However I think the thing we really are still working on and sort of one of my long-term goals is trying to figure out what are the other risk factors. We sort of have a huge gap still in the knowledge of how to identify a person who's going to have that aortic dissection in their pregnancy.

ですが、現在も研究が続いており、私自身の長期目標の一つでもあるのが、それ以外のリスク因子を明らかにすることです。妊娠中に大動脈解離を発症する可能性のある女性を特定する方法については、わからないことが多いのです。

 

So when I have somebody sitting in my office, I can sort of talk about whether you're in a higher risk group or a lower risk group but we don't have a lot of things to really identify on an individual level who's going to be that woman who has an aortic dissection during her pregnancy and again it's really going to be, it's a rare thing but we would like to be able to identify those people ahead of time, of course.

私の診察では、患者さんがハイリスクとローリスクのどちらなのかをお伝えすることはできます。ですが、個々の患者さんのレベルで、妊娠中に大動脈解離が起きるかどうかを判定できる方法は多くはありません。めったに起こることではないのですが、事前にそういった患者さんを特定できるようにしたいと思っています。

 

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