What is a retinal detachment and how is it treated?
Retinal detachment means that the retina separates from its underlying layer. Under the retina is a layer that's called a retinal pigment epithelium and that the retinal pigment epithelium supports the retina and these two layers need to be attached;they work together. There is a fluid level between the two. If they spread apart, the photoreceptors in the eye, the rods and cones, do not connect to the pigment epithelium, don't get normal nutrition and if you leave it untreated, you will lose a vision.
網膜剥離とは、網膜が下の層から剥がれてしまう病気です。網膜の下には網膜色素上皮という膜があります。網膜色素上皮は網膜を支えており、網膜と網膜色素上皮（細胞）は密着していなければなりません。一体となって機能しているからです。2つの膜の間には液体が溜まっています。この2つの膜が離れてしまうと、眼の光受容体（ロッドとコーン）が網膜色素上皮に密着することができず、栄養が行き渡らなくなり、放置すると失明していまいます。
Why does it happen? There are holes that can occur in the retina and they can occur in anybody and through these holes, fluid from inside the eye can go under the retina and that thin layer, that's there, which is physiologic, can expand and become a big layer and a big bubble and a big area, so then the connection between these layers just isn't there anymore and the connection, you know, basically the function of the retina becomes compromised.
このようなことが起きるrのでしょうか？誰でも網膜に穴が空くことがあり、この穴から眼の内部の液体が網膜の下に入り込んでしまうのです。これは生理学的な理由によるものですが、それにより網膜は引き伸ばされ、大きな泡のようになり、大きな空間ができてしまいます。これにより網膜は網膜色素上皮から剥がれ、網膜の機能が障害されます。
The most common cause for retinal detachment in the Marfan syndrome is development of holes. And it's the most common cause in general population. Occasionally, the whole retina comes off in its so-called dialysis. It basically breaks at the front edge at the front seam where the retina connects to the eye solidly, as a solid tissue and so it can come off there and you can get also holes in your macula area in your center of vision in the Marfan syndrome, so they are problems there.
マルファン症候群にみられる網膜剥離の最も多い原因は、穴が大きくなってしまうことですが、これは一般集団でも同じです。時に網膜全体が剥がれてしまうことがあり、dialysisと呼ばれます。dialysisでは眼の前方にある、網膜と頑丈につながっている部分が離れてしまいます。また、マルファン症候群では、視界の中心部にあたる黄斑部に穴ができることもあり、問題となります。
Many of these problems are then related to the increased lengths of the eye, so the eyes may be big in the Marfan syndrome, so they are over gone; they're large, so you have nearsightedness, myopia, which is a factor that predisposes you to retinal detachment and you see that in the Marfan syndrome just like in the general population.
こうした問題の多くは、眼が長いことと関係があります。つまり、マルファン症候群では、眼球が前後に大きくなるということです。そのため近視となり、網膜剥離が発症しやすくなります。近視はマルファン症候群でも一般集団でも同じく網膜剥離の素因となります。
The frequency of retinal detachments in the Marfan syndrome is very high. In the general population, it's maybe one in 10,000 people, so the number is, you know, it's rare. In the Marfan syndrome, it's 3-10% of people, so it's a thousandfold.
網膜剥離の発症率はマルファン症候群ではかなり高くなります。一般集団では1万人に1人で、珍しい病気といえますが、マルファン症候群では、全患者の3~10%が発症しますので、発症率は一般集団の1,000倍です。
So in a lifetime, this is a very significant risk and patients need to recognize it. So, you get flashes, floaters, new changes in your vision in one eye typically, and if you get a curtain that comes over your vision, you certainly ought to see ophthalmologist and see what can be done.
生涯を通じてとてつもないリスクになりますので、マルファン患者さんはぜひ覚えておいてください。（症状は）通常片方の眼で、光を感じたり、浮遊物が見えたり、視界に変化が起きたり、視界にカーテンがかかるようになります。このような症状が出たら、ぜひ眼科を受診してください。
If that gets diagnosed early, you can put a laser around the hole and seal it off or use freezing their ways of doing it and dealing with that all and then the retina will reattach. It's like a pumping mechanism in the eye, so the fluid will absorb and if you don't pick it up early, you may have to do surgical intervention, actually go into the eye and become more aggressive in the management.
早期に診断できれば、レーザーや冷凍療法で網膜を再び密着させることができます。眼はポンプのようなメカニズムなので、液体も吸収されていきます。早期発見ができない場合、手術が必要になることもあり、より侵襲的な処置になります。
And another way of dealing well with these long eyes in the Marfan syndrome is to put on a so-called buckle that you put like a band around the eye to support the area with the holes develop and to support the retina and was that it was a success rate today is quite good, but it's, it's difficult, it's more difficult in the Marfan syndrome like all surgical management is just a little bit more difficult or more difficult to say it in a straight fashion. Everything just needs people who have a little more skill and a little more experience and have developed it.
マルファン患者さんでは眼が前後に長くなりますが、こうした眼で起きた網膜剥離に対しては、バックル術という方法もあります。この治療法では、眼球の穴のある箇所の周りにバンドをはめてその部分の網膜を固定します。今日では成功率も上がっています。しかし、率直に言うと、マルファン症候群の患者さんでは、他の手術同様難しくなります。技術と経験を積んだ眼科医の執刀が望ましいです。
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