Lung Issues in Marfan Syndrome
5:33-6:06
And you may ask, well, "Why are there lung problems in Marfan
syndrome?" and that's because the mutant protein in Marfan syndrome, specifically fibrillin-1, is expressed in the lung and it's expressed in specific locations that are associated with elastin and connective tissue and because of this localization, some candidate disorders are seen with Marfan syndrome, which range from emphysema to pneumothorax, to sleep apnea and lung musculoskeletal impairment and that's what we're going to cover tonight.
では、「なぜマルファン症候群では肺に問題が起きるのか？」と疑問に思うかもしれません。その理由ですが、マルファン症候群ではタンパク質、特にフィブリリン1に変異が起きており、それが肺に存在しているためです。また、フィブリリン1はエラスチンが関係する部位や結合組織にも含まれます。そのため、そういった部位ではマルファン症候群に特徴的な症状がみられるのです。肺気腫や気胸、睡眠時無呼吸や肺筋骨格の機能障害などがその一部ですが、これらはこのセミナーで取り上げます。
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