Lung Issues in Marfan Syndrome
21:22-23:18
Let's move on to pneumothorax. So the first question is, "What is a pneumothorax?" and it's often called lung collapse and it reflects when the lung detaches from the chest wall.
では気胸に移ります。まず気胸とは何かということについてです。気胸は肺虚脱と呼ばれることが多く、肺虚脱とは肺が胸壁から引き離された状態を指します。
In many persons, the symptoms are primarily the acute onset of chest discomfort or chest pain and this is often what we see in young patients. However, some persons develops shortness of breath, especially with a very, very significant pneumothorax and even a dry cough.
多くの方にみられる症状は、主に急激な胸部の不快感あるいは胸の痛みです。これらは若い患者さんに多い症状です。息切れは特に、極めて重篤な気胸の患者さんでみられます。空咳も症状の一つです。
And pneumothorax is diagnosed with some imaging study either a chest x-ray and or a CT scan.
And on this slide, we see precisely what happens with pneumothorax. We see that there is some type of a wound or some type of a rent or tear in the lung pleura and in the setting of Marfan syndrome, we're usually considering whether there's a bleb or a very enlarged air space that is traumatized and open. And air escapes into the pleural space that surrounds the lung as we see here. Now what this does is it compresses the lung and causes the lung to collapse.
このスライドでは、気胸では何が起こっているのかを見ていきます。肺胸膜のこの部分に破れた箇所があるのがわかると思います。マルファン症候群では通常、ブレブ（外傷により膨らんだ非常に大きな気腔）があるかどうかを確認します。肺から漏れ出た空気は胸腔に出ていき、胸腔に入った空気は肺を圧迫し、肺虚脱を引き起こします。
And this is an x-ray of a person with the large pneumothorax where you can see the gray normal lung in the left side and on the right we see a lot of kind of darkness and this reflects just air because the lung has effectively collapsed.
これは、重度の肺気胸を起こした方のレントゲン画像です。左の肺は正常ですが、右の肺では暗い部分が多くなっています。この部分は空気ということなので、右肺が実質的にしぼんでいることを意味します。
And this is another kind of standing CT scan where we see these blebs in the upper portion of the lungs and these are structures that are very commonly seen in Marfan syndrome and are very often associated with the development of pneumothorax.
この画像は立った状態でのCTスキャンの画像になります。肺の上部にブレブが見えますが、このようなブレブはマルファン症候群ではごく一般的で、非常に多くの場合、気胸が進行していることと関連があります。
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