海外マルファン情報

米国マルファン症候群患者団体The Marfan Foundationからの情報を中心に、マルファン症候群や関連疾患についての海外情報を翻訳して発信します。

マルファン症候群における呼吸器疾患 ~肺気腫の症状・診断・治療法~


Lung Issues in Marfan Syndrome

 

29:43-30:59

 

And so the symptoms as we see here are the shortness of breath with activity. You can also get bouts of bronchitis because your airway clearance is also compromised with emphysema and sometimes if it's very advanced, you can actually get very low blood oxygen.

肺気腫の症状は、動作時の息切れです。気道クリアランス(気道内の異物除去機能)に影響が出て、気管支炎の発作がみられる場合があります。進行した場合には、血中酸素濃度が大きく低下することもあります。

 

How do we make the diagnosis? We typically require some imaging study either a chest x-ray or a chest CT scan, especially a high-resolution scan, pulmonary function tests that show obstruction instead of restriction, and arterial blood gases.

診断ですが、胸部レントゲンや胸部CTスキャン、特に高解像度スキャン、肺機能試験により行います。肺機能試験では、拘束性ではなく閉塞性を調べ、血中ガスも検査します。

 

And how is emphysema treated? Well we use a battery of interventions that include bronchodilators, inhaled steroids, and oxygen, if necessary. We also recommend aggressive treatment of infections and so if you have emphysema, you don't tolerate kind of bronchitic symptoms for a few days and just see if they get better. Your physician should order antibiotics very quickly so that there is not persistent inflammation and irritation of the lungs and in the setting of very advanced of the emphysema, surgical interventions may be necessary.

治療ですが、多くの方法を用います。気管支拡張薬や吸入ステロイドを用いますが、必要なら酸素投与も行います。感染に関しては積極的治療を勧めています。肺気腫の場合には、数日間、気管支症状を我慢してよくなるか様子をみるのはやめてください。医師はすぐに抗生物質を処方し、炎症を抑える必要があります。進行した場合には、外科手術が必要となることもあります。

 

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