Eye Issues and Treatment in Marfan Syndrome, Stickler Syndrome, and Other Related Conditions
36:53-39:00
How do you get the nerve damage? In general population there are many theories. We call them multi factorial disease. I'll just list three, unfortunately all three can occur fairly commonly in glaucoma in Marfan population.
では、視神経の損傷はどのようにして起こるのでしょうか？一般集団では多くの原因が考えられています。ここでは3つだけを紹介します。マルファン症候群の方ではいずれの原因でも同程度の頻度で発症します。
Number one is pressure. Pressure inside the eyes too high intuitively that can directly damage the optic nerve, okay? That's called the pressure etiology.
最初の原因は眼圧です。眼の中の圧力が高くなりすぎることで、視神経が直接障害されるというものです。
Second one is vascular etiology. You can see this, the optic nerve, the red color actually here is the blood vessels, really needs, this has very high metabolic rate, really needs a lot of nutrients, oxygens and those blood vessels, they have to properly supply the oxygen, the nutrients and get the the junk, the waste out of the optic nerve. And we know the Marfan patients do have some vascular etiology so that can affect the optic regardless for the pressure is normal or not.
2つめは、血管によるものです。視神経のそばには血管があります。視神経は代謝率が非常に高いため、多くの酸素を必要とします。血管は視神経に酸素を供給し、不要なものを排出しています。しかし、マルファン症候群の方では血管に問題があるため、眼圧に関わらず視神経が障害されることがあります。
Last thing, this is lower, the close up of the optic nerve and this band is called lamina cribrosa. That is actually part of the connective tissue. Now we know Marfan disease falls in the bigger category called connective tissue disease, so if you can imagine and that connect was not stable, those cables, fibers going through that supporting structure. They're not supported properly, doesn't matter the pressure is high or low, doesn't matter how good your blood supply is. It was strong foundation, support those fiber. You can get a nerve damage. We call that Biomechanical theory.
最後の原因ですが、この下の部分、視神経を拡大した部分に帯状の構造があります。強膜篩板と呼ばれる結合組織の一部です。ご存知のようにマルファン症候群は結合組織疾患です。視神経はこの帯状の部分により固定されているのですが、マルファン症候群ではこの部分が安定しません。そのため、眼圧の高低や血管による酸素供給が十分であるかどうかによらず、視神経が障害されてしまうのです。
Unfortunately I said Marfan patient can have all etiologies play at time.
先ほど言ったように、マルファン患者さんでは全ての原因が関係していると考えられます。
The Marfan Foundation did not participate in the translation of these materials and does not in any way endorse them. If you are interested in this topic, please refer to our website, Marfan.org, for materials approved by our Professional Advisory Board.
The Marfan Foundation は、当翻訳には関与しておらず、翻訳内容に関してはいかなる承認も行っておりません。このトピックに興味をお持ちの方は、Marfan.org にアクセスし、当協会の専門家から成る諮問委員会が承認した内容をご参照ください。
