海外マルファン情報

米国マルファン症候群患者団体The Marfan Foundationからの情報を中心に、マルファン症候群や関連疾患についての海外情報を翻訳して発信します。

マルファン症候群、スティックラー症候群、および関連疾患における眼疾患と治療法 ~視野検査~


Eye Issues and Treatment in Marfan Syndrome, Stickler Syndrome, and Other Related Conditions

 

39:01-43:29

 

When you get a nerve damage, this is what you see, this is ???. This is a pretty advanced stage. Now you can see, you still can see those two boys and the faces but part of the balls, part of peripheral background just fade it out, so that's typical symptoms. At a very advanced stage. those patient will complain.

視神経が損傷した場合の見え方はこの写真のようになります。緑内障がかなり進行した状態の見え方です。2人の男の子の顔はよく見えますが、ボールの一部や背景はぼやけて見えます。これが緑内障の典型的な見え方です。緑内障がかなり進行した状態では、患者さんは症状を訴えます。

 

Now we can map that using called a visual field. I'll walk you through, okay? And this one also illustrates the nature of a glaucoma.

この見え方を視野検査の結果を使って説明したいと思います。この図から、緑内障がどのような病気なのかもわかります。

 

Unfortunately the glaucoma is, as I said, once the nerve is damaged, I cannot reverse it. My goal is to slow it down, slow down the progression. If you don't treat those patients aggressively, by definition glaucoma is a progressive disease shows in this visual field testing, okay?

先ほど言ったように、残念ながら、緑内障では傷ついた視神経は二度と元通りになりません。そのため、目標は進行を遅らせることです。積極的に治療を行わない場合、緑内障は進行し、視野検査の結果に現れます。

 

I don't know how many people have of you have done this a visual field. Basically you put your head into this bowl. When you see the light, the light have different sizes and have different intensity. Based on that and when you see that, you click the button and we map it, convert into this, is called a visual field testing.

皆さんの中で視野検査を受けたことのある方がどのくらいいるのかはわかりませんが、視野検査ではボウルのようなものに頭を入れます。目の前に様々な大きさ・明るさの光が現れますので、見えたらボタンを押します。その結果をここにあるような図に変換します。これが視野検査です。

 

And you can see this is the left eye. How do I know is the left eye? There's a black spot, right? That is actually, it's a blind spot. That's normal. If, when you do the test, you don't show this in the printout. I don't see that black spot. I know you didn't do well. You're just trying to get over with that test. So we do have the quality control, so this is normal to see that black spot, but other than this black spot, by and large, this is a very good-looking visual field or they're not nothing to worry at this point, okay?

A~Dは左目の結果です。なぜ左目だとわかるかと言うと、ここに黒い部分があるからです。この範囲は見えていない部分で、見えなくても問題ありません。実際の結果にはこの部分は現れません。実際の検査では、現れる光の調節を行いますので、ここに黒い部分があっても正常です。この部分を除いて、結果は全体的に非常に良好です。この時点では心配することはありません。

 

This patient has we called a pre-perimetric glaucoma, meaning that the nerve appears damaged in eye exam but the patient, this is what the patients see, doesn't have complain whatsoever, so it's not a visually significant. You would like to catch those patient at this stage and stop it where these are slowed down and then the patient won't sustain the blind, blindness.

この検査を行った患者さんは前視野緑内障でした。前視野緑内障とは、眼の検査では視神経が障害されているように見えるものの、患者さんからの訴えがない状態のことで、視覚的に極めて重要な病状です。この段階で緑内障を発見し、進行を遅らせたいと思っています。それができれば、失明することはなくなります。

 

Now if you don't do that inevitably, it's gonna progress and this is A to B. At this point you can see other than this black spot. You see some other black spots, this is on the on the right side. I said that this is the left eye.This is what you see, okay? You can test this yourself as a matter of fact. This is nasal, on the nasal aspect, then we call that nasal step and here you have some superior defect. At this point you have no symptom. You're not gonna tell me, "Look! I got the nasal step" and you're not complain, you're not gonna complain at this stage, okay? This has been shown studies after studies.

この状態が進行した場合、AからBへと移ります。Bの段階では、黒い部分が増えているのがわかると思います。右側(鼻側)に黒い部分がありますが、この部分は鼻側階段と呼ばれています。上の方にも見えない部分があります。この段階でも自覚症状はありません。このことはこれまでの研究結果からわかっています。

 

Now if you don't treat this patient, the patient is still going to continue to progress to this C and at that point not only there's nasal step, there's a superior defect, there's an inferior defect. Believe it or not, even at this stage it's moderate stage, in terms and, by definition of a visual field defect, those, those are patients don't necessarily have any symptoms so they can be left alone if they don't come to the eye doctors. We're not going to catch those patients.

さらに進行してCの段階になると、鼻側階段の他に上下に視野欠損があります。信じられないかもしれませんが、この段階でも視野欠損の定義からすれば中度となり、必ずしも自覚症状があるというわけではありません。そのため、このような患者さんは眼科を受診しない限り、そのまま放置されてしまい、私達が発見することはできなくなってしまいます。

 

So if we don't catch those patients, you will progress to this stage and that point you only have a little bit a tunnel vision, that's superior, inferior, turns darker, the darker spot is denser and it's bigger. At this stage D that is by even though you still can see 20/20 through this right in the middle, okay? You have a 20/20 vision but by WHO definition this eye can be legally blind because this profound visual field deficit.

そのように放置された患者さんではさらに病状が進行し、Dの状態になります。この状態では視野の中央部分のみが見えるトンネル状の視野になります。上下に視野欠損があり、見えない部分がCよりも濃く暗く、大きくなっています。Dでは中央の見える部分の視力が1.0だとしても、WHOの定義では「法律上の失明」と考えられます。視野が大きく欠けているからです。

 

So that's glaucoma. That's what we see and this is what you see the tunnel vision and that at that point you are truly symptomatic.

以上が緑内障の説明です。この写真のように、中央部分しか見えなくなります。そうなれば、はっきりと症状を自覚します。

 

The Marfan Foundation did not participate in the translation of these materials and does not in any way endorse them. If you are interested in this topic, please refer to our website, Marfan.org, for materials approved by our Professional Advisory Board.

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