Children's Heart Issues in Marfan, Loeys Dietz, and vEDS - Virtual Symposium Series (4/9/19)
12:10-14:37
So just some basic cardiac anatomy. This is simple and what most people already know this but I wanted everybody to understand that.
では心臓の基本的な構造について見ていきましょう。単純な図ですので、ほとんどの方はご存知だと思いますが、全ての方に理解していただきたいと思います。
The right side of the heart here supplies blood to the lungs and the left side of the heart supplies blood to the body. And here we see the left atrium, upper proportion of the left side of the heart. The mitral valve here, which can develop mitral valve prolapse, and the left ventricle pumping blood to the aorta.
心臓の右の部分は血液を肺に送り、左の部分は全身に血液を送ります。左上の部分が左心房です。ここが僧帽弁です。僧帽弁逸脱が起こる部分です。左心室は血液を大動脈に送り出します。
Now what are some of the common cardiovascular findings that we might encounter in a patient with Marfan syndrome, Loeys-Dietz or vascular Ehlers-Danlos syndrome.
では、3つの疾患に共通する心血管系の一部の所見を紹介します。
Probably the most important in many patients, certainly not all, is the enlargement of the aortic root or ascending aorta. In milder cases, we call it aortic dilation. An aneurysm refers to a very large aorta and dissection is a tear in the wall of the aorta and the larger the aorta, the higher the risk for dissection. Aortic regurgitation is leaking of the aortic valve, which is more likely to occur when there is aortic enlargement.
全ての患者さんに当てはまるわけではありませんが、多くの患者さんにとって最も重要となるのが大動脈基部、あるいは上行大動脈の拡張です。軽度の場合には大動脈拡張と呼びます。動脈瘤とは、大動脈がかなり太くなった状態で、大動脈解離は大動脈の壁が裂ける疾患です。大動脈が太くなるほど、大動脈解離のリスクは高くなります。大動脈逆流とは、大動脈弁からのリークが生じる疾患で、大動脈が拡張している場合には起こりやすくなります。
Mitral valve prolapse, here so this is a left atrium and the left ventricle and you can see the mitral valve here. You can see that the leaflets are very flexible and then back towards the atrium and there's leaking of the valve and mitral valve prolapse is a common finding in all of the connective tissue conditions.
僧帽弁逸脱について説明します。この部分が左心房で、こちらが左心室です。ここに僧帽弁がありますが、弁尖が非常に柔軟で左心房にまで後退しており、リークが生じています。僧帽弁逸脱は全ての結合組織疾患に共通してみられる所見です。
The valve prolapse can also occur on the right side of the heart and cause leaking of the tricuspid valve. I should mention that prolapse itself is not necessarily a bad thing. A valve can be flexible and bend, and have unusual graceful motion but the more significant factor is how much the valve leaks, so the more leaking of a mitral valve, the, the more significant the problem to the patient.
弁の逸脱は、心臓の右側でも生じることがあり、三尖弁でのリークの原因となります。言っておかなければならないと思いますが、逸脱そのものは必ずしも悪いことではありません。弁には柔軟性があり、たわむなど変わった動きをします。ですが、より重要なのは、リーク量です。僧帽弁でのリーク量が多ければ、患者さんにもそれだけ大きな問題が生じます。
As the mitral valve leaks if the mitral valve leaking is significant, that would cause an enlargement of the left side of the heart, which can be measured by echo, MRI and MRI.
僧帽弁からのリークが大量の場合、心臓の左側が大きくなることがあります。これは、エコー検査やMRIで計測できます。
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