Open Thoracoabdominal Repair: Surgery Series (2/16/21)
18:54-20:55
Most patients with Marfan syndrome undergoing actually thoracoabdominal repair have usually had a prior replacement of the aortic root, not always but the majority of them have had their roots replaced when they were in a younger age and they develop a dissection later or the root is replaced as part of an acute dissection operation where all of the aorta is dissected and the third abdominal portion is treated at a later stage as it increases in size.
胸腹部大動脈を修復したMarfan患者さんのほぼ全ての方が、以前に大動脈基部を置換しています。全ての方に当てはまるわけではないのですが、大部分の方が若い頃に基部の置換術を受け、後に大動脈解離を発症しています。あるいは、急性大動脈解離により大動脈全体に解離が及び、その手術の中で基部を置換したものの、腹部大動脈が後に拡張したことで、手術が必要となるといったケースです。
When we compare patients with Marfan syndrome who have aortic dissection to non-Marfan syndrome their yearly aortic diameter growth rate is faster and quicker, they enlarge at a greater pace than patients who do not have connective tissue disorders.
大動脈解離を起こしたMarfan症候群の患者さんと、非Marfan患者さんを比較した場合、大動脈径の年間拡張速度は、結合組織疾患をお持ちでない患者さんよりも、Marfan患者さんの方が速いことがわかっています。
Regretfully and although we've had great success with this, patients who have extensive aortic dissection and Marfan syndrome it can affect their long-term survival.
Marfan症候群をお持ちで、広範囲に及ぶ大動脈解離を発症した患者さんの手術では、良好な成績を収めているものの、残念ながら、長期生存率には影響があります。
"This stands to reason that acute aortic dissection predicts the need for an emergent operation along with lifetime surveillance and the need for multiple procedures, both of which are linked to lower long-term survival." Careful monitoring and successful operation lead to an improved long-term survival.
「急性大動脈解離を発症した場合、緊急手術ならびに生涯を通じた検査、および複数回の外科手術が必要となることが予期されるのは明白である。これらは共に長期生存率の低下との関連がある」とありますが、慎重な経過観察と手術の成功により、長期生存率は改善されます。
Now as a consequence of all this you might imagine that many patients with Marfan syndrome require one or more more than one operation on the aorta. This is from a group of 300 patients that I had taken care of and 70 percent of these patients needed more than one repair. You can see here that 38 percent required two operations, 115, but we had a few patients out here that required four, five, six and one patient even with, with, with eight, up eight operations. Five, six, seven, eight operations, of course, is extremely rare.
この結論から、Marfan症候群の患者さんでは、大動脈手術が複数回必要となることが想像されると思います。この研究は私が治療に当たった300名の患者さんを対象としたものです。複数回の手術が必要となったのは、対象患者さんの70%でした。スライドにあるように、2回の手術が必要となったのは38%（115名）で、4、5、6回手術が必要となった方も少数ですがいらっしゃいます。中には8回の手術を経験した方もいます。5、6、7、8回手術が必要となることは、当然ですが極めて稀です。
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