海外マルファン情報

米国マルファン症候群患者団体The Marfan Foundationからの情報を中心に、マルファン症候群や関連疾患についての海外情報を翻訳して発信します。

真腔と偽腔の大きさの比率は手術タイミングや手術結果に影響するか?


Open Thoracoabdominal Repair: Surgery Series (2/16/21)

51:51-53:58

 

Q:
Does the relative size of the true and false lumen have any impact on surgical thresholds and surgical outcomes?

大動脈での真腔と偽腔の大きさの比率は、手術を検討する基準や結果に影響しますか?

 

A:
Outcomes, no. Thresholds, somewhat. Not in Marfan patients but there, there was a description by a gentleman from Korea a number of years ago and there's been a number of papers since then that look at the true lumen and its relative size to the false limit and the, the greater the discrepancy the chances of the false lumen expanding faster and being at greater risk prompts us to operate on, operate a little bit earlier.

手術結果には影響ありません。手術を検討する際にはある程度参考にします。Marfan症候群を対象とした研究ではありませんが、かなり前に韓国の男性医師が発表した研究があり、その後、真腔と偽腔の比率を調べた研究が多数発表されています。真腔と偽腔のサイズに違いがあればあるほど、偽腔の拡張速度は速くなる可能性がありますので、リスクが高いと思われる場合には、手術を早めにおこなうことになります。

 

His initial thought was that if the false channel was two and a half centimeters or greater that it probably wasn't going to get better. There are many patients, not so many with Marfan, but, but many patients with aortic dissection with a false lumen just sort of thrombosis off, scars in their aorta doesn't dilate very much and they, just, they go 20 years that way.

その医師は当初、偽腔の大きさが2.5cm以上であれば、回復は難しいと考えていたようです。大動脈解離を発症し、偽腔内で血栓が剥がれ、瘢痕化しているような多くの患者さん、といってもMarfan患者さんは多くはありませんが、そうした方では大動脈の拡張はそれほど進まず、その状態で20年経過しています。

 

But Marfan patients have a tendency to be on the the other side of that coin and dilate up slowly over time and need, need to have something something done about it.

Marfan患者さんの場合は全く逆で、時間とともに徐々に拡張が進むため、処置が必要になります。

 

What about patients with Loeys-Dietz syndrome and vEDS? Have you done this operation on them?

Loeys-Dietz症候群やVascular Ehlers-Danlos症候群(vEDS)の患者さんではどうでしょうか?手術経験はございますか?

 

Yeah, yeah just like the ascending aorta where our threshold size wise is lower than Marfan, the same goes for the descending thoracic and thoracic abdominal aorta. They're very greater risk of bad things happening at a, a, in a smaller diameter, so we're more likely to intervene where the aortic size is, is not as large.

あります。そうした疾患の方では、手術適応となる上行大動脈のサイズはMarfan症候群よりも小さくなります。胸腹部大動脈に関しても同じです。より小さなサイズで深刻な事態に陥るリスクが非常に高いことから、大動脈がそれほど大きくならない状態でも手術をおこなうことになります。

 

Are, the, are the complications different, especially like in vEDS, they have a lot of other, you know, large organ problems, so is that..

vEDSの患者さんでは何か異なる合併症が生じるということはありますか?そうした患者さんでは、他の臓器にも多くの問題を抱えている方がいらっしゃるわけですが?

 

No, not really, not really.

そのようなことはありません。

 

The Marfan Foundation did not participate in the translation of these materials and does not in any way endorse them. If you are interested in this topic, please refer to our website, Marfan.org, for materials approved by our Professional Advisory Board.

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