海外マルファン情報

米国マルファン症候群患者団体The Marfan Foundationからの情報を中心に、マルファン症候群や関連疾患についての海外情報を翻訳して発信します。

大動脈弓手術について ~Loeys-Dietz症候群とMarfan症候群における大動脈弓への介入に関する比較研究~


Surgery Series: Aortic Arch (2/22/21)

  

30:12-33:26

 

In May of this year Dr. Cameron and his colleagues presented a very interesting study and this compared the Loeys-Dietz patients with Marfan's patients. This is a busy slide but we're going to walk through it.

今年の5月にCameron医師らが非常に興味深い研究を発表しました。この研究では、Loeys-Dietz患者とMarfan患者の比較が行われました。このスライドの図は込み入っているのですが、一緒に見ていきたいと思います。

 

So they took 79 Loeys-Dietz patients and they essentially separated them those with dissection versus those without so 11 percent initially presented with a dissection 89 percent that didn't but then in follow-up some crossed over because they had dissection in their follow-up period and the same is true for the Marfan's patients those without those with dissection. And so at the end of the analysis they had 12 Loeys-Dietz with dissection, 67 without, 26 with dissection 230 Marfan's without dissection.

79名のLoeys-Dietz患者を大動脈解離を発症した方々のグループ(11%)とそうでない方々のグループ(89%)に分けました。経過観察期間中に大動脈解離を発症した方もいらっしゃいますので、これらのグループの人数には変化がありました。Marfan患者256名についても同様に大動脈解離の発症有無によってグループ分けを行いました。解析の結果、大動脈解離を発症したLoeys-Dietz患者12名、発症しなかったLoeys-Dietz患者67名、大動脈解離を発症したMarfan患者26名、発症しなかったMarfan患者230名となりました。

 

And then in the absence of dissection Loeys-Dietz patients had a higher rate of arch intervention and that we can see down here so here's the Loeys-Dietz patients with dissection and they were similar to the Marfan's patients with dissection but where the curves really separated was up here and that is Loeys-Dietz patients that came in and had surgery on their root they needed secondary interventions on their arches but Marfan's patients that came in for their root did not need interventions on their arches.

大動脈解離を発症していないLoeys-Dietz患者では、弓部への介入が必要となる割合が高くなっていました。その前にまず、この赤い点線で示されているのが、大動脈解離を発症したLoeys-Dietz患者のグラフです。大動脈解離を発症したMarfan患者(緑の点線)と同じような形のグラフになっています。どこで違いが出るかというと、大動脈基部の手術を行った(=大動脈解離を発症していない)Loeys-Dietz患者(赤の実線)では、弓部への介入が必要となっていましたが、大動脈基部の手術を行ったMarfan患者(緑の実線)では、弓部への介入は必要ありませんでした。

 

So their conclusion is in acute type A dissection arch interventions were really similar between Loeys-Dietz and Marfan's patients but when you look at elective root repair the Loeys-Dietz patients had an increased risk for subsequent arch interventions so therefore consideration of addressing the arch in Loeys-Dietz patients for elective root repair should be considered.

結論です。Loeys-Dietz患者とMarfan患者の間で、急性大動脈解離A型を発症した場合に弓部への介入が必要となる割合はほぼ同程度でした。しかし、待機手術にて基部の置換を行ったLoeys-Dietz患者では、その後の弓部への介入リスクが高くなっていました。つまり、待機手術で大動脈基部の置換を行うLoeys-Dietz患者さんの場合、弓部への介入も検討すべきということになります。

 

Now once again this is a challenge too because a lot of the graphs we have are really made for adults, the sizes of them and the Loeys-Dietz patients usually present sooner than the Marfan's patients so Dr. Cameron's got a very nice discussion in his paper that talks about this so that's it for this the scientific component of it as far as studies the rest we're all going to do clinical applicability

ですが、何度も言うように、現実的には困難です。多くのグラフは成人の結果であり、Loeys-Dietz患者さんは通常、Marfan患者さんよりも早い時期に手術が必要となるからです。そこで、Camaron医師は論文の中で、研究結果はあくまでも医学的な側面でしかなく、臨床への適応については検討を要する、という素晴らしい考察をされています。

 

So once again, "Should surgeons address the aortic arch at the first operation?" I'm going to show you a picture that I hate showing but my team loves showing it so I threw it in for them and that is, it really depends on the indication of the first operation.

紹介した研究についてまとめます。「初回手術において大動脈弓に介入すべきか」という問いについては、初回手術の適応疾患によるというのが答えです。私はこの写真をお見せしたくはないのですが、チームが見せたがっていますので披露します。

 

So if you're there for elective root surgery Marfan's probably not going to get a total arch but Loeys-Dietz patients for elective root should be considered because they have a higher risk for arch intervention so in aortic dissection obviously the similar arch issues for Loeys-Dietz and Marfan’s so it's going to be patient-specific because you always have to worry about the fate of the distal aorta, okay?

Marfan患者さんが待機手術による基部置換を行う場合には、弓部全置換は必要ないでしょう。ですが、Loeys-Dietz患者さんが待機手術による基部置換を行う場合は、弓部全置換も検討すべきと思われます。理由は、後になってから弓部に介入するリスクが高いためです。初回手術が大動脈解離の修復を目的とする場合には、Loeys-Dietz症候群、Marfan症候群とも、弓部に同等の問題が生じる可能性があり、患者さんによって対応が異なります。上行大動脈の弓部に近い部分が今後どうなるか、絶えず不安を抱えることになるからです。

 

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