海外マルファン情報

米国マルファン症候群患者団体The Marfan Foundationからの情報を中心に、マルファン症候群や関連疾患についての海外情報を翻訳して発信します。

大動脈弓手術について ~大動脈解離B型を2度起こした19歳Marfan男性の症例~

 

 

 

 

 

 


Surgery Series: Aortic Arch (2/22/21)

 

39:13-41:07

 

Here's a picture and some video of a 19-year-old Marfan's patient, who came in a while ago. He had a root aneurysm that hadn't been operated and you can see his initial presentation was a type B aortic dissection so you can see the true lumen here the false lumen here.

このスライドにある画像(左)と動画(右)は、しばらく前に診察した19歳のMarfan患者さんのものです。大動脈基部が拡張していますが、手術はせずに放置したままになっていました。初回受診での所見は大動脈解離B型でした。左の画像でもわかるように、下行大動脈に真腔と偽腔ができています。

 

Well, he went and got his root replacement done. He moved away, got his root replacement done elsewhere and then we met him again five years ago and now he represented with a second type B dissection in the setting above previous B and this one now went retrograde up into the arch and if you look on the left screen here, here's his true lumen here was his false lumen and the true lumen split again. This is an ominous sign in Marfan's patient. But we've got big problems so now his arch is big and his descending is big down in here was about eight centimeters.

その後、彼はどこかの病院で大動脈基部の置換手術を受けたようです。5年前に再び診察したところ、前回の解離した部位の上部で再度解離が起きていました。この解離は逆行性であったため、弓部まで進行していました。左の画像では真腔と偽腔がありますが、真腔が2つに分かれています。この所見はMarfan患者さんにとっては悪い兆候です。しかし、彼はさらに大きな問題を抱えていました。弓部と下行大動脈に拡張がみられ、このあたりの下行大動脈の太さは8cmほどになっていたのです。

 

You know, he was a typical 22 year old kid. He didn't want to really face some of his medical issues. He was, you know, going through some tough spots in life and now, now he had a tougher one.

ごく普通の22歳だった彼は、自身の病気と向き合おうとはしませんでした。人生で何度か大変な時期をくぐり抜けた彼は、当時さらに重大な局面を迎えていました。

 

So we did a stage procedure. So the first operation we addressed his arch so we did a total arch and then left an elephant trunk down in here so we brought him back to fight another day and then the thoraco was done.

幾つかの段階に分けて手術を行うことにしました。初回手術では、弓部を対象としました。弓部全置換を行った後で、このあたりにエレファント・トランクを残して手術を終えました。後日、胸腹部大動脈の手術を行いました。

 

So here's a completion. Unfortunately the video broke on the other one so I had to get rid of the first but here's now he's, his aorta is completely replaced from the root his total arch here's the elephant trunk that was left in place and now here is his completion thoracoabdominal with the intercostals in place.

手術が完了した図がこちらですが、残念ながら一部画像が欠けているので、最初にあった部分を消してあります。基部、弓部全体が完全に置換されています。この部分はエレファント・トランクです。胸腹部大動脈も修復が完了し、肋骨動脈も吻合されています。

 

So the stage procedures are critical and so setting yourself up for success for this next operation is crucial.

このように何回かに分けて手術を行うことになるのですが、そのためには次の手術が成功するよう、その前の手術で準備を済ませておくということが重要なのです。

 

The Marfan Foundation did not participate in the translation of these materials and does not in any way endorse them. If you are interested in this topic, please refer to our website, Marfan.org, for materials approved by our Professional Advisory Board.

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