Pediatric Gastrointestinal Issues in LDS (August 27, 2020) E3 Summit
24:26-27:06
So sometimes however people just aren't able to eat and or drink enough, sometimes dietary exclusions due to allergies make that difficulty. People with Loeys-Dietz syndrome frequently have some jaw muscle weakness that may make it difficult to eat enough or the allowable formulas due to the allergies are just not palatable that they don't taste good enough to drink.
LDS患者さんは、食物アレルギーによる食事制限などが原因で十分に飲食できないことがあります。また、顎の筋肉が弱くあまり食べられない、フォーミュラが口に合わない等の理由で、十分な栄養が摂取できないというケースもあります。
After a four to eight week trial of trying to eat and or drink a formula and you're still not successfully gaining weight and increasing your BMI two things that you may want to consider are a nasogastric or NG tube or a gastrostomy or G tube.
4～8週間フォーミュラを飲んでも体重が増えない、BMIが増加しないといった場合の選択肢は、経鼻胃チューブ（NGチューブ）あるいは胃ろうチューブ（Gチューブ）の2種類あります。
So a nasogastric tube is a tube that goes into the stomach by passing through the nose and down the esophagus. For younger kids this is typically left taped in place throughout the day although older children, teenagers and adults can place an NG tube in the evening give themselves an overnight feed and in the morning take the tube out and go to school or work and no one is the wiser for what happened overnight.
経鼻胃チューブは鼻から入れ、食道を経由して胃に到達させます。幼いお子さんでは、通常この管を一日中鼻の左側にテープで固定しておくことになります。一方、年長のお子さんや思春期の若者、成人の場合、この管を夕方に挿入して寝ている間に栄養を供給し、朝には取り外します。その後は学校や職場に行くことが可能です。寝ている間のことは、誰にも気付かれることはありません。
For other patients who need a more permanent feeding aspect you can place a gastrostomy tube or G tube. These are placed surgically or endoscopically. They are a tube that goes through the skin into the stomach. It comes in many shapes and sizes. One of the most popular is a skin level device or G tube button.
絶えず栄養補給が必要な患者さんの場合は、胃ろうチューブを使います。取り付けは外科手術あるいは内視鏡により行います。この管は皮膚を経由して胃の内部に到達します。形状やサイズは様々あり、最も多く使われているのはボタン型胃ろうチューブです。
Here is a child with a G tube button in place and when you're ready to use it and give a feed you attach one of these adapters shown here to it and you can give the feed.
ボタン型胃ろうチューブを付けた子どもの写真がこちらです。栄養を補給する場合は、真ん中の画像のような器具を取り付けます。
We did look at gastrostomy tube placement in patients with Loeys-Dietz syndrome syndrome. We looked at 11 patients who had a total of 13 G tubes placed and we saw that this was a safe and effective way to give them additional nutrition that allowed them to increase their BMI Z score. If, if we exclude those patients who had uncontrolled intestinal inflammation it was more successful. There was only one complication during the placement of these 13 gastrostomy tubes.
胃ろうチューブを取り付けたLDS患者さんに関する研究があります。全部で13本の胃ろうチューブを取り付けた11人の患者さんが対象です。栄養補給の方法としては、安全性が高く、有効であることがわかり、BMIのZスコアも上昇しました。コントロール不良の炎症性腸疾患の患者さんを研究対象外とした場合には、より良好な結果が得られました。13本の胃ろうチューブを取り付ける際の合併症がみられたのは1例のみでした。
And once the tube is removed once the tube is no longer needed that gastrostomy tube can be removed and typically the hole will close on its own and leave a tiny little scar that looks like a small belly button.
胃ろうチューブが不要になった場合には取り外しが可能です。通常、穴は自然にふさがり、小さなへそのような痕が残ります。
However, we have some a hint from our data that people with Loeys-Dietz syndrome may need that hold to be closed surgically.
ですが、LDS患者さんに関しては、外科手術よって穴を閉じる必要があることを示唆するデータもあります。
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