Pediatric Gastrointestinal Issues in LDS (August 27, 2020) E3 Summit
51:47-54:19
Q:
What are the main nutritional concerns with a consistently low BMI for LDS children? My 15-year-old has struggled with weight gain and his type Loeys-Dietz type 4, so far intervention has not helped.
低いBMIが続いているLDSの子どもの場合、栄養面で最も気をつけるべきことはどのようなことでしょうか？15歳の息子はLDSタイプ4ですが、体重が増えずに苦労しています。これまでの治療では効果はみられません。
A:
So, so the answer depends exactly on why the body mass index is low, so there's two reasons two, two main reasons why.
BMIの低い原因が何であるのかによって回答は変わります。原因としては大きく2つに分かれます。
One is is that, you know, the person just isn't eating enough, eating enough calories, they're perfectly healthy but they're just not eating enough calories and we do see this in both Marfan's and Loeys-Dietz syndrome.
1つ目は、十分な量の食事ができておらず、カロリーが不足しているということです。全く健康ではあるものの、十分なカロリーが摂取できていないということなのですが、この状態は、Marfan症候群とLoeys-Dietz症候群の両方にみられます。
There can be some jaw weakness, especially that's worse when the person is younger that makes it really hard for them to just eat enough. Just sort of their jaw tires out halfway through the meal and they just can't make it through the meal and eat enough.
顎の弱さが原因となっている可能性もあります。特に幼いお子さんの場合、顎が弱いために十分な食事がとれず、低いBMIが続くことになります。食事中に顎が疲れ、それ以上食べられなくなってまうのです。
And sometimes using these liquid nutritional supplements throughout the day replacing water and things like that with a some sort of nutritional shake can be really helpful. Calorie packing can be helpful.
普段飲む水を、液状の栄養補助食品や栄養価の高いシェイクに代えることでBMIが改善する可能性がありますし、カロリーパッキングでも構いません。
The other reason why someone may not be gaining enough weight is because they're either not absorbing the nutrition or their body has hidden inflammation and is the white blood cells are burning up those calories inappropriately, inappropriately reacting to things that they shouldn't be reacting to.
2つ目の理由としては、栄養が吸収されていない、あるいは身体に隠れた炎症が生じているということです。白血球が誤ってカロリーを消費することで炎症が生じます。本来反応すべきでない物質に白血球が反応しているということです。
So again so Pam, Dr. Pam Guerrario is going to be talking more about sort of allergies and allergic disease and we can see poor weight gain as one of the only symptoms in this eosinophilic GI disease, this slow motion food allergy, slow motion allergic inflammation in the intestines that can be one of the reasons why we see it.
Pam Guerrario医師によるアレルギーについてのE3セミナーで詳しく説明されると思いますが、体重が増えないという症状は好酸球性消化器疾患においてみられる数少ない症状の一つです。好酸球性消化器疾患とは、時間をかけて起こる食物アレルギーあるいは時間をかけてアレルギー性の炎症が生じる疾患です。
We can also see trouble gaining weight in inflammatory bowel disease as well as one of the only symptoms, that's typically seen with abnormal labs. However, the eosinophilic GI disease, you can have relatively normal labs and have that not be the reason for gaining weight.
また、炎症性腸疾患でも体重が増えないことがあり、通常、検査値の異常を伴います。ですが、好酸球性消化器疾患の場合、検査値が比較的正常であっても、体重が増える理由とはならないことがあります。
So, you know, I think in that situation it would be good to have an evaluation by a gastroenterologist. I am happy to talk to any gastroenterologist that anyone sees. There's ways for them to get in contact with me that are super easy to sort of help bring them up to speed on what we know about Loeys-Dietz syndrome and connective tissues in general in terms of those things they should look for and things they should try.
そうした場合には、消化器専門医にかかることが推奨されます。私は、ぜひとも皆さんを担当する消化器専門医とお話したいと思っていますし、私には簡単に連絡がつきます。LDSや一般的な結合組織疾患について、調べるべきことや試すべきことといった観点から、現在わかっていることについてお伝えしたいと思っています。
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