Marfan Syndrome Management: Back to Basic
20:24-21:00
So basically in summary, Marfan syndrome is caused by an FBN1 gene variant and causes primarily heart, eye, and skeletal problems.
ではまとめです。Marfan症候群はFBN1遺伝子の変異によって発症し、主に心臓や眼、骨格に影響が現れます。
The genetic diagnosis is important for surgical and medical management and in the current era should be, your diagnosis should be confirmed to make sure it's not a different alternative diagnosis.
手術や内科的管理において、遺伝子に基づく診断が重要です。他の病気との区別のため、現在は遺伝子検査の結果により診断が確定します。
Imaging, medical therapy and appropriate surgical intervention can result in a near normal life expectancy. In both beta-blockers and Losartan or ARBs appear to equally slow root growth in Marfan syndrome but combined therapy may be best, especially in those that have moderate to severe dilation.
画像検査、薬物治療、適切な外科的介入により、寿命は一般集団とほぼ同じになりました。β遮断薬とARB（ロサルタン）のどちらも、大動脈基部の拡張速度を同等に低下させる結果が得られていますが、それらを組み合わせることで、特に中度から重度の大動脈拡張のみられる患者さんでは、最も優れた効果が得られる可能性があります。
Thank you, guys and I look forward to questions at the end of the presentation.
私からは以上です。ご清聴ありがとうございました。後ほどQ＆Aでお会いしましょう。
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