Marfan Syndrome Management: Back to Basic
45:16-47:28
Can each of you talk about life, life expectancy, you know, whether somebody's diagnosed early, you know, what, what's the impact on life expectancy from aortic surgery? Question about that here.
寿命についての質問をいただいています。早期に診断された場合や大動脈の手術を受けた後では寿命に影響はあるのでしょうか？
Sure. I can start on it, so there haven't been studies done since the 90s on exact life expectancy but we can only think, I mean, therapies have gotten so much better so we can only think it's better than this, you know, mid 70s life expectancy we noted in the 90s, and basically, you know, if you are seeing a cardiologist routinely and if you're doing meds and you get surgery at the right time, I mean it's virtually normal.
まず私から回答させていただきます。90年以降、正確な寿命に関する研究は行われていないというのが実情ですが、医療は大きく進歩しましたので、先ほどセミナーで紹介した70歳半ばという年齢よりは伸びていると思われます。循環器内科を定期的に受診する、薬を服用する、適切な時期に手術を受けるといったことで、実質的には一般集団と変わらない寿命となるでしょう。
Certainly there are some people that have aortic dissection early that's not controlled but a lot of those people did not know that they had Marfan syndrome, so that adds into these estimates of life expectancy. The outcomes of people who knew they had Marfan syndrome and got regular care are really, really good, so we don't have exact numbers but the biggest thing is just being under appropriate care because even if you have a dissection in the current era if you get to a surgeon right away, you know, you can still have very good outcomes.
若い年齢で大動脈解離を発症する方もおられるのですが、これについてはコントロールできませんし、そうした方の多くは自分がMarfan症候群であることがわかっていません。寿命を推定するにあたっては、こうした患者さんのことも考慮する必要があります。ご自身がMarfan患者であることを認識し、定期的に通院しているような方では良好な治療成績が得られています。正確な寿命についてはわかりませんが、適切な治療を受けているかどうかが大きなカギとなります。今の時代、大動脈解離を発症したとしても、すぐに手術を受ければ、経過は非常に良好です。
I think in 2022 there's no reason not to expect a long and happy life with Marfan syndrome. We do know back in the 70s and 60s before we were good at diagnosing and treating aneurysms that life expectancy of Marfan syndrome was not very good but fast forward 30 or 40 years I think patients with timely surgery can have haven't, have a normal lifespan.
2022年現在、Marfan症候群の患者さんが長く幸福な人生を送ることができないという理由は見当たりません。動脈瘤の診断法や治療法がなかった60年代、70年代には、Marfan症候群の患者さんが長く生きられなかったことは事実です。しかし、それから、はや30年、40年経ち、適切な時期に手術を受けることができた患者さんは、通常の寿命を全うできるようになりました。
Now we'd like to get the aortic surgery done before the dissection happens because surgery after the dissection happens means that the patient will probably have more than one cardiac operation in their lifetime so that's just another reason to get rid of the aneurysm before there's an emergency.
大動脈解離の発症前に手術すべき理由は、大動脈解離で手術をしてしまうと、その後、複数回手術を繰り返す可能性が高いためです。このことは、早期に動脈瘤を取り除かなければならないもう一つの理由でもあります。
You know, to that point, also we actually had a a patient and perspective panel talking about life after aortic surgery because people, you know, they think that's the end but it's not the end. There's a whole life after it, usually so in most cases so that's something that we'll point people to.
私の方からも付け加えますが、大動脈手術を受けた患者さん達の座談会の動画もアップされています。人生の終わりだと思ったパネリストもいらっしゃったようですが、そうではありませんでした。どの患者さんにとっても、新たな人生の始まりでした。ぜひ御覧になってください。
The Marfan Foundation did not participate in the translation of these materials and does not in any way endorse them. If you are interested in this topic, please refer to our website, Marfan.org, for materials approved by our Professional Advisory Board.
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