海外マルファン情報

米国マルファン症候群患者団体The Marfan Foundationからの情報を中心に、マルファン症候群や関連疾患についての海外情報を翻訳して発信します。

大動脈解離の治療における進展 ~B型解離の概要~


Advances in the Treatment of Aortic Dissection

 

22:12-24:35

 

My name is Wesley Ohman and it's honestly an honor to be paired up with Dr. Moon, who taught me so much about what I'm going to be talking about in terms of management of type B aortic dissections in patients with genetically triggered arotopathies. 

Wesley Ohmanと申します。Moon先生とご一緒させていただくことができ、心から光栄に感じております。本日は遺伝性大動脈疾患の患者さんにおけるB型解離の管理についてお話させていただきます。内容の多くはMoon先生からご教示いただきました。

 

I have no financial disclosures although I am a co-PI for multiple trials looking at aortic endograft and I will be talking about that in a general sense.

金銭面で開示すべき情報はありませんが、私は大動脈のステントグラフトを対象とする複数の臨床試験に携わっており、共同責任医師でもあります。ステントについては、一般的な説明に留めます。

 

I want to expand upon what Dr. Moon talked about in terms of some definitions as you, as we move forward or that you may hear in the clinical setting, one of which is the time course and that's what we talk about. Anything within the first two weeks from the event that sudden onset pain that Dr. Moon described is described as "Acute" and the reason we think that's important is that it's a fresh dissection, the intimal flap is incredibly viable and thin. You can see on the intravascular ultrasound picture, just how mobile it is with each beat of the heart and it doesn't take much from a force, sewing needle, grabbing it with a pair of forceps to really tear that.

Moon先生から説明いただいた、臨床の現場での用語の一部を掘り下げて説明したいと思います。まず時間経過に基づいた用語の説明をします。Moon先生は突然始まった痛みといったふうに表現されていましたが、イベントが発生してから2週間以内の病態を「急性」と表現します。ここで重要なことは、発症して間もない解離において、剥がれた内膜は驚くほど薄く、高い機能性が残されているということです。こちらのスライドは血管内超音波の画像ですが、心臓の拍動とともに剥がれた内膜が動く様子がわかります。この内膜は、縫合用の針を通したり、鉗子でつかんだりといった力が加わってもそれほど影響はありません。

 

At the other end of the spectrum anything greater than three months is considered "Chronic." In that mode that the mobility of the flap is greatly decreased and it's really started to scar down and it behaves much differently. 

一方、3ヶ月以上経過した病態は「慢性」と呼びます。慢性期においては、解離した内膜の可動性は大きく低下し、瘢痕化が進み、かなり違った動きをするようになります。

 

And then "Subacute" is kind of in that 14 to 90 day window. 

「亜急性」とは、発症後14~90日の病態です。

 

Most importantly, when we talk about type B, the question is, "Is it complicated?" meaning "Are there downstream consequences?" 

B型解離において最も重要なことは、合併症があるか、つまり大動脈から分岐した動脈に問題が生じていないかということです。

 

The most feared complication is, of course, rupture because that's the one that carries the highest mortality associated with the disease process. 

最も恐ろしい合併症は、当然のことながら、大動脈の破裂で、死亡原因のトップとなっています。

 

There could be poor perfusion to any area of the body downstream. Dr. Moon mentioned the right upper extremity for type As. It can extend into the intestines, to the liver, to the kidneys, down to one leg. 

潅流障害により分岐動脈の先にある体の部位が影響を受けることがあります。Moon先生からは、A型解離による潅流障害により右腕で脈が測れなくなるというお話がありました。灌流障害が、腸や肝臓、腎臓、脚などに及ぶこともあります。

 

It can be interact.., associated with intractable pain so despite significant anti-impulse control or using a high dose of beta blockers through IV, you can still have intractable pain. We think those patients that are higher risk of progressing towards rupturing, a more significant event. 

B型解離では治療困難な痛みが生じることもあります。徹底した抗インパルス療法や、高用量のβ遮断薬の静脈内投与をおこなっても、痛みを抑えられないことがあります。こうした患者さんでは、大動脈破裂が進行しているリスクが高いと考えられ、非常に重篤な状態です。

 

Here's a slide, a still shot of that previous image showing that dissection flap extending out into one of the intestinal vessels and that's really the challenge for some of these dissections, is "how do we best manage them?"

こちらのスライドは先程のスライドと同じ画像ですが、腸の動脈まで解離が進んでいる様子です。一部の解離ではこのような状況に至ることがあり、どうやって管理するかという困難に立ち向かうことになります。

 

The Marfan Foundation did not participate in the translation of these materials and does not in any way endorse them. If you are interested in this topic, please refer to our website, Marfan.org, for materials approved by our Professional Advisory Board.

The Marfan Foundation は、当翻訳には関与しておらず、翻訳内容に関してはいかなる承認も行っておりません。このトピックに興味をお持ちの方は、Marfan.org にアクセスし、当協会の専門家から成る諮問委員会が承認した内容をご参照ください。