海外マルファン情報

米国マルファン症候群患者団体The Marfan Foundationからの情報を中心に、マルファン症候群や関連疾患についての海外情報を翻訳して発信します。

大動脈解離の治療における進展 ~血管内治療(マルファン関連疾患患者の場合)~


Advances in the Treatment of Aortic Dissection

 

37:01-40:39

 

Most of the experiences in the literature are single study or single center institution reports with a handful, maybe, two dozen at best and you can see for patients in both dissections as well as aneurysms. 

こちらのスライドはマルファン関連疾患患者さんにおける血管内治療の転帰をまとめたものです。大部分の研究が単一施設を対象としたものであり、症例数はせいぜい二桁で、大動脈解離あるいは大動脈瘤を発症した患者さんに対して治療をおこなったものです。

 

There's a significant amount of reintervention in terms of both open surgery, maybe percutaneous interventions and there's still some amount of mortality associated with these types of repairs. 

外科手術や経皮的インターベンションによる再介入の割合が非常に多いことがおわかりになると思います。また、ある程度の死亡率も報告されています。

 

We are writing up our experience and if we do have one of the largest series but you can see we still have a six percent stroke risk, compare that to Dr. Moon's previous statement. Three percent risk of the paraplegia. That's spinal stroke. Endoleaks are where we have either an incomplete or an inadequate repair and you can see that there's about 40 percent of or so of our patients and we are very high volume, very experienced center. A lot of, six percent of patients have another procedure within 30 days of their implant and then even after that 30 day mark there's 30 or so percent of patients go on to require another intervention and there's this idea of this stent graft-induced new re-entry tear, so even if we try to cover the tear with a stent graft and redirect flow out of that false lumen only into the true lumen the stiffness of the endograft is such that can tear the that very mobile, verifiable dissection flap and allow perfusion to re-enter the false lumen and so we see that in about one-fifth of patients. 

私が勤務するワシントン大学での研究は現在進行中ですが、リストの最後に掲載されています。症例数は最大と言えますが、脳梗塞のリスクが6%ほどあります。Moon先生がお話になった内容と比較してください。脊髄梗塞の結果である対麻痺のリスクが3%ほどあります。修復が不完全な場合に生じるエンドリークは約4割の患者さんで生じています。ワシントン大学は非常に症例数が多く、かなりの実績を重ねていることはご承知おきください。施術から30日以内に再介入が必要な患者さんは6%ほどであり、30日経過後では3割を超える患者さんで再介入が必要でした。最後の行にあるSINEとは、ステントグラフトによる再解離を指します。解離部分をステントで塞ぎ、偽腔ではなく、真腔だけに血液が流れるようにしたいのですが、ステントが硬いことで、剥がれた状態で非常に不安定な内膜を傷つけてしまい、それにより新たな偽腔ができ、そちらに血流が向かうことになってしまうのです。このような患者さんは20%ほどおられます。

 

Shifting to large database series looking at national registries here in the US over 100 patients were identified meeting diagnostic criteria of either Marfan syndrome, vascular Ehlers-Danlos, or Loeys-Dietz and these were done for roughly equal aneurysms, acute, and chronic type B dissections and what they saw was still a fairly significant risk of an endoleak and reintervention downstream. Their overall mortality was five percent at roughly 15 months after follow-up and three of them have retrograde type A dissections requiring emergency cardiac surgery.  

大規模なデータベースである米国内レジストリを利用した研究があります。TEVARを受けた12,207人中100人超が、マルファン症候群、血管型エーラス・ダンロス症候群、ロイス・ディーツ症候群のいずれかであり、対象疾患は動脈瘤性疾患、急性/慢性B型解離で、それぞれほぼ同数となりました。研究からは、エンドリークおよび大動脈の下流における再介入が必要となるリスクが相当高いことがわかりました。追跡期間約15ヶ月後の全体的な死亡率は5%ほどでした。3人が逆行性A型解離を起こし、緊急手術が必要となりました。

 

So it's not the magic bullet like I said and it's it really has to be used judiciously and selectively.

この結果からわかるように、先程も申し上げたとおり、血管内治療は魔法のような治療などではなく、慎重かつ選択的に用いられる必要があります。

 

I mentioned delayed aortic events are real and I don't mean within the first 30 days. Here's a patient that we treated here, who had her endograft placed elsewhere eight years ago. She was fortunate. she had remodeled her aorta well at that stented segment but she presented with a inter, excuse me an intramural hematoma within that stented segment and she ended up requiring open conversion because of intractable pain and enlargement at that section and so it's not a, it's not a fix even over the long term. 

血管内治療において大動脈イベントは時間が経った後で起こるというお話をしましたが、これは施術後30日以内という意味ではありません。このスライドで紹介するのは、私達が治療した女性です。この女性が血管内治療を受けたのは8年前です。当時、幸いにも、ステントを留置した箇所の大動脈の再建は成功しました。ところが、その箇所で壁内血腫を生じ、耐え難い痛みとステント留置箇所の拡張のため、外科手術が必要となりました。血管内治療は長期的に有効な修復法とは言えなかったのです。

 

You still require long-term follow-up and then open surgery for downstream events and even events within the stented segment and the, the way we repair patients who had a previous stent graft open is we try to incorporate this stent graft as much as we can. We think of it as more as a pledge it or something to reinforce the suture line rather than something that's a definitive repair and so we do end up removing a significant amount of the stent graft when we do our conversions for downstream events whether it's aneurysmal dilatation or a change in the dissection flap that ends up causing malperfusion. 

血管内治療後は長期的な経過観察と、ステント留置箇所を含む大動脈下流で生じたイベントによる外科手術が必要となります。ステントを入れた患者さんの治療においては、このステントをできる限り、活用しようとします。根治的な修復のためにステントを使うのではなく、縫合線を補強するための補強材のようなものと考えるということです。そのため、動脈瘤の拡張や、剥がれた内膜の状態が変化することで潅流障害が生じるといった、下流のイベントに対する再介入での外科手術をおこなう場合には、ステントの大部分を除去することになります。

 

The Marfan Foundation did not participate in the translation of these materials and does not in any way endorse them. If you are interested in this topic, please refer to our website, Marfan.org, for materials approved by our Professional Advisory Board.

The Marfan Foundation は、当翻訳には関与しておらず、翻訳内容に関してはいかなる承認も行っておりません。このトピックに興味をお持ちの方は、Marfan.org にアクセスし、当協会の専門家から成る諮問委員会が承認した内容をご参照ください。