海外マルファン情報

米国マルファン症候群患者団体The Marfan Foundationからの情報を中心に、マルファン症候群や関連疾患についての海外情報を翻訳して発信します。

10代の大動脈手術について


Advances in the Treatment of Aortic Dissection

 

52:29-53:56

 

Q:
So I know you you both do a surgery on adults, correct? and so some people are asking about some of this information pertains to children as well. Obviously in Marfan and Loeys-Dietz, there's teenagers who might need this. Can you comment on that at all?

 

Eileen:

お二人は成人患者さんの外科手術を担当されていると思いますが、お子さんの場合についてのご質問をいただいています。マルファン症候群やロイス・ディーツ症候群の10代の患者さんで大動脈の手術が必要となることもあると思いますが、これについてコメントをお願いします。

 

A:
Yes, we, we see a handful of patients every year with a more, a much more aggressive or malignant aortopathy. There's been a handful of patients in their teenage years that have undergone significant thoraco, thorax, and, or chest and abdomen aortic replacement even though they're not technically adults. I remember doing one when I was finishing training with Dr. Moon and one of my other partners. 

 

Dr. Ohman:

おっしゃる通り、毎年少数ではありますが、10代の患者さんで進行が早く、悪性度の高い大動脈疾患のために、大規模な胸部および腹部大動脈の置換手術が必要となる方がいます。私が研修期間を終えた後にMoon先生ともう一人の先生と共に、そうした手術に立ち会ったことを覚えています。

 

And so they're, they still require close follow-up with the pediatric cardiologists and the, Dr. Braverman can probably speak to the handoff between the pediatric and the, the adult cardiologist but for the most part a lot of the surgical triggers, criteria, techniques are roughly the same between the, the two. The grafts may be a little bit smaller. We may leave a little bit more redundancy in them to allow for future growth but the, the overall themes of trying to get the patient through the operating room and out of the hospital with an eye towards the future, even if that for, future maybe several decades longer, still applies. 

こうした若い患者さんでは、術後も引き続き小児循環器医による注意深いフォローアップが必要です。こちらで成人の循環器科と小児循環器科の間のつなぎ役をしていただいているのはBraverman先生だと思いますが、ほとんどのケースにおいて、手術適応となる条件や術式などは成人と小児とでほぼ同じです。縫い付ける人工血管多少小さめだったり、将来の成長を見越して余裕をもたせることもあります。全体的な目標としては、手術終了から退院まで将来を見据えた治療をするということです。その将来が何十年も先ということもありますが、原則は変わりません。

 

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