Exercise and Marfan, LDS, and VEDS: The Latest Research
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So as a bit of background this is a cartoon of a blood vessel wall like the aorta or another blood vessel and if, the thin lining layer is called the intima an endothelial cells and then the media, the middle layer, is of the blood vessel wall, is enriched with elastic tissue that gives the elasticity, the distensibility of the aortic wall that allows that pressure wave of the pulse propagating down to dissipate that force and then the outer layer has collagen that's called the adventitia and the abnormality in most with heritable thoracic disease involves the media with abnormalities of the elastic tissue. Vascular EDS has abnormalities of the collagen.
では、基本的な内容を復習します。こちらは大動脈などの血管の壁を示した図です。薄い内側の層は内膜と呼ばれ、内皮細胞が並んでいます。真ん中の層は中膜と呼ばれ、弾性組織が豊富です。この組織により大動脈の壁に弾力や伸展性が生まれ、拍動による圧力の波が血管を伝わる際に生じる力を弱めてくれます。最後に外の層を外膜と呼びます。外膜にはコラーゲンが含まれます。ほとんどの遺伝性胸部疾患における異常は、弾性組織の異常によるものですが、血管型エーラス・ダンロス症候群では、コラーゲンに異常が生じています。
The normal array of the elastic fibers in this microscopic view of a blood vessel wall are these wavy dark lines and you can imagine these are all parallel sheets of elastic tissue that allow the force of the aortic wall to be dispersed in this tissue.
顕微鏡で見た血管壁の弾性線維の正常な配列は、こちらの画像のように波打った暗い線のようになっています。弾性組織が平行なシートのように並んでいることで、大動脈壁にかかる力を分散させてくれるのです。
And this on the right is degeneration of elastic tissue where they're frayed in an example of the most severe example of cystic medial degeneration, so again the abnormality of the blood vessel wall, which can occur, doesn't accommodate the increased wall stress that occurs with intense physical activity that associates with high blood pressure, so that's why exercise is really guide toward more modest activity that doesn't associate with those sort of blood pressure changes.
右側の画像は弾性組織が変性した様子を示しています。この例は最も重篤な嚢胞性中膜変性のものですが、組織がボロボロになっています。血管壁に異常が生じた状態では、激しい運動に伴う血圧の上昇によって生じる高負荷に耐えることができません。ゆえに運動は血圧の変動の伴わないような控えめの運動が推奨されるのです。
When we think about the aorta and as for example an exercise it could look normal in somebody with an aortopathy so their risk would be different for that individual as opposed to this enlarged aorta that looks pear-shaped which would have a much different risk with different levels of physical activity and then after an aortic dissection, a tear in the wall of aorta, the risk to the aortic wall is different yet still and there's, there's emerging information about safety in physical activity in this condition and this is something we're very interested in because people can live long lives after aortic dissection.
大動脈と運動の関係を考える場合、大動脈疾患があっても、左の画像のように大動脈が正常の方もおられ、こうした方ではリスクは変わってきます。一方、右側の画像のように、洋梨状に大動脈が拡張した方の場合では、運動のレベルによってリスクは大きく異なります。また、大動脈解離を起こした方の場合、大動脈壁へのリスクは異なるといっても、やはり存在します。この疾患における安全な運動については、新たな知見の公開が続いており、発症しても長く生きられるようになっていることから、我々は強い関心を寄せているのです。
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