海外マルファン情報

米国マルファン症候群患者団体The Marfan Foundationからの情報を中心に、マルファン症候群や関連疾患についての海外情報を翻訳して発信します。

大動脈疾患の診断と管理に関するACC/AHAガイドライン2022 ~大動脈基部手術の基準値(マルファン症候群)~


New ACC/AHA Aortic Disease Management Guidelines: What do they mean for you?

 

27:36-30:06

 

Dr. DeAnda is going to walk us through surgical thresholds in Marfan syndrome aortic root enlargement. 

 

では、DeAnda先生からマルファン症候群の大動脈基部置換術の適応となる値についてお話いただきます。

 

This is, this is specific for Marfan now and for patients with Marfan syndrome. It is a class one recommendation to address the aortic root when it's five centimeters or greater with replacement of the root and the ascending aorta. Dr. Braverman had shown the diagram of what constitutes the root sometimes the, the nomenclature gets a little confusing when people say "root" when they mean the ascending and vice versa, so this, this is for the root, greater than five centimeters. 

 

こちらのスライドは、マルファン症候群の患者さんに特化した内容です。大動脈基部径が5cm以上となった段階で、大動脈基部と上行大動脈の置換が推奨されます。推奨レベルは1です。Braverman先生から大動脈基部について図で説明していただきましたが、基部という言葉は混乱を招くことがあります。基部と言っても上行大動脈のことを指していたり、逆に上行大動脈が基部のことだったり、ということがあるのですが、この推奨事項では、基部を指し、5cm以上で手術適応となります。

 

When the aortic root is, five centimeter in a Marfan patient, the aortic root is greater than four and a half centimeters and there are features associated with an increased risk of aortic dissection, then it's reasonable to address that root at four and a half centimeters. 

 

また、マルファン症候群の患者さんで大動脈基部径が4.5cm以上になり、大動脈解離の高リスクとされる特徴がみられる場合には、基部置換手術の適応となります。

 

Once again with that caveat that we use so often, which is "when performed by experienced surgeons," as Dr Braverman mentioned in this, in this country the number of aortic roots at the typical aortic surgeon performs is less than five, closer to the two, so if someone is going to be intervening electively at a root that's at four and a half centimeters it probably should be somebody who has some experience. This is a 2a recommendation. 

 

繰り返しになりますが、これらの推奨事項には「経験を積んだ外科医が行う場合に」という但し書きが付けられています。先ほどBraverman先生からあったように、アメリカの一般的な大動脈外科医が行う(年間の)大動脈基部手術は5件未満、2件に近い数字です。そのため、4.5cmでの手術では、実績のある外科医により行われるべきということになります。こちらの推奨事項の推奨レベルは2aです。

 

And finally, the last recommendation and this is, this is new as, as part of the guidelines and that's the new approach the consideration for size and, and getting away from the one size fits all and that's when you index your diameter, your, in this case, the maximal cross-sectional aortic area to the height of the patient and that ratio is then calculated and if that ratio is greater than 10 it is reasonable to replace that root electively. These calculations are easily done in, in the clinic and beforehand they do require cross-sectional imaging like a CT scan or MRI to, to get this information, next slide.

 

最後は、新たに追加された項目です。一つのルールをすべてに当てはめるという考え方から離れたアプローチになります。大動脈基部径を参考にしながら、身長(m)に対する大動脈の最大断面積(cm^2)を計算し、この値が10を超える場合には、大動脈基部手術を行うというものです。計算自体は簡単にできますが、事前にCTやMRIで断面の画像を撮影しておく必要があります。

 

The Marfan Foundation did not participate in the translation of these materials and does not in any way endorse them. If you are interested in this topic, please refer to our website, Marfan.org, for materials approved by our Professional Advisory Board.

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