Scoliosis Management & Surgical Options for Marfan Syndrome
8:35-10:06
Some patients need to have fusion of their spine and that's a typical thing that you may have heard of and we studied the results of fusion in Marfan patients comparing them to non-Marfan patients who we call idiopathic scoliosis. We did a two to one matching of Marfan to idiopathic patients, so we had 34 Marfan compared to 68 idiopathic patients because there are so many idiopathic patients that need surgery in the population and what we found was quite interesting. The Marfan patients had more complicated courses. They had more displacements of the rod. They had more surgical reoperations. They even had more spinal fluid leakage called CSF leaks because the spinal fluid in Marfan is under such a thin covering of dura. It's more prone to leaking and they had to have more areas that we had to go back and fuse above and below unfused thoracic, lumbar curves, so you can't fuse just a short area of the spine in Marfan syndrome. You have to fuse a longer area because if you ignore some areas they will often keep curving as the person grows.
一部の患者さんでは、背骨を固定する手術が必要となります。典型的な処置なので耳にしたこともあるかもしれません。我々は、マルファン患者さんと特発性（自然に生じた）側彎症の非マルファン患者さんとで脊柱固定術の結果を比較しました。マルファン患者さん1名に対して非マルファン患者さん2名を対応させて比較しました。このような方法をとったのは、手術が必要となる特発性側彎症の患者さんが大勢いるためです。得られた結果は非常に興味深いものでした。マルファン患者さんでは、ロッドの脱落や再手術、脳脊髄液の漏出など、より多くの合併症がみられました。マルファン患者さんでは硬膜が薄いことにより、脳脊髄液が漏れやすくなっています。また、胸椎と腰椎の間の固定されていない湾曲部分については、再手術が必要となっていました。つまり、マルファン症候群では、未固定部分は成長に従って曲がり続けることから、短い範囲において背骨を固定するだけでは不十分であり、長い範囲における固定が必要となるということです。
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