Science in Paris からの報告（大動脈疾患） ～マルファン症候群～

Aortic Disease Research (9/19/22)

23:25-28:00

The Marfan syndrome presentations were numerous and, and almost too many to cite. I pulled just a couple. 

マルファン症候群については、多くの発表がありました。その中からいくつかご紹介します。

This top one is very important. That is, in a patient with Marfan syndrome if we repair the ascending aorta whether it's from an aneurysm or a dissection the patient is still at risk for aortopathy downstream and dissection beyond the repaired graft is not uncommon. Dr. Roman and Cornell team showed that this was in the one to two percent per year group. A prior study reported about two percent per year. 

最初の項目は非常に重要です。マルファン症候群の患者さんが、動脈瘤や解離などで上行大動脈の修復手術を受けていた場合、下行大動脈において大動脈疾患を発症するリスクは依然として存在しており、修復箇所の先で解離が起こることも少なくありません。Roman先生とCornell大学のチームによると、対象集団において年間1～2%の患者さんがこうしたイベントを経験していたことがわかりました。以前の研究では、年間2％とされていました。

And if you think about this if we repair your ascending aorta and put a fixed graft in there made out of dacron the, the kinetic energy coming out of the heart squeeze into that aorta. Dacron doesn't have any elastic properties at all, so that jet, those forces are going to go right into the aorta beyond the graft and this property probably explains some of the worry that we have that the patient may develop distal disease either aneurysm or dissection. 

上行大動脈を人工血管で置換したとします。心臓から伝達された運動エネルギーは大動脈に加えられることになりますが、人工血管には全く弾力性はありませんので、人工血管の先にある大動脈の一部に、このエネルギーが集中することになります。このため、遠く離れた大動脈の部分に動脈瘤ができたり、解離したりするのではないかという不安が生じるのです。

So having an ascending repair is critical in a patient with an enlarged aorta or a dissection but really careful follow-up of that distal aorta beyond the graft including the arch and down the aorta is also really important and these patients have to be told that, you know, we've repaired your ascending aorta but there could be a problem with descending aorta, so any sudden onset of discomfort in the chest, the back and the abdomen you have to think this could be something with my remaining native aorta, got to, get to the hospital right away.

大動脈の拡張や解離がみられる患者さんでは、上行大動脈の修復手術を受けることが極めて重要であることはいうまでもありませんが、大動脈弓や下行大動脈など修復箇所から離れた大動脈の経過観察も重要です。こうした患者さんには、上行大動脈は修復したけれども、下行大動脈で問題が生じることがある、ということを伝えなければなりません。さらに、胸部や背部、腹部で突然の不快感が現れた場合には、修復されていない部分で何かが起こっているのだと考え、直ちに病院に向かう必要があります。

There were several studies looking at the fact that there can be arterial abnormalities outside of the aorta, the branches of the aorta and Sherene Shalhub from the University of Washington reported that about 10 percent of their Marfan patients have shown a tendency for an arterial dilation or dissection on one of the branches and this is most common in the subclavian artery or the iliac artery. I just had a patient in my practice who had really total repair and then developed a subclavian aneurysm so we have to be very vigilant with watching not only the aorta in Marfan syndrome but also the big branches, especially the arms and the legs. 

また、大動脈からの分岐動脈で問題が起こる可能性についての研究報告も数件見られました。ワシントン大学のShalhub先生らの報告によると、マルファン症候群の患者さんの約10%が、分岐動脈の拡張や解離がみられたということです。最も多かったのは鎖骨下動脈もしくは腸骨動脈でした。私の患者さんに大動脈を全置換した方がおられましたが、鎖骨下動脈に動脈瘤ができていました。このようにマルファン症候群では大動脈だけではなく、特に腕や脚の太い動脈などにもかなり慎重にならなければなりません。

Another really interesting study was looking at the ability to subtype the exact genetic anomaly underpinning Marfan syndrome. Marfan syndrome is known to occur as a result of abnormalities in the FBN1 gene but studies are beginning to mount, suggesting that the exact type of anomaly may be informative in terms of expected risks, so if we think about what type of genetic anomalies can occur there can be an amino acid switch in the genetic code or there could be a deletion of a segment or it could be a duplication of a segment. And so increasingly it becomes clear to us as we understand the exact genetic nature of a problem, it may inform the likelihood of clinical outcomes more than we thought.

マルファン症候群の原因となる、正確な遺伝子変異を分類する方法に関する非常に興味深い研究もありました。FBN1遺伝子の変異によってマルファン症候群が発症することは知られていますが、遺伝子変異の正確な型がわかれば、想定されるリスクについて有益な情報が得られることを示唆する研究が集まっています。つまり、どのようなタイプの遺伝子変異であるかを考える際には、遺伝情報におけるアミノ酸の入れ替わりや、アミノ酸の一部の欠失および重複がある可能性が疑われるということです。
ある問題の正確な遺伝学的性質を理解できるようになるほど、遺伝子変異の内容が明確になり、臨床的にどういった所見が現れるかについての情報が想定していた以上に得やすくなるのです。

You probably know that they're way over a thousand different type of FBN1 mutations that have been described. The future is probably to do more elegant genetic research: subtyping the specific genetic defect and hopefully that will inform a more precise approach to patient care of both patients and families in the future. We're at the beginning. Now we, we all hope that if we crack the genetic code we could predict everything. Well, it turns out it wasn't nearly so simple and this is the beginning, I think, of a new wave of what we'll call a deeper dive into the exact genetic issue that hopefully will inform practice even more. 

FBN1遺伝子の変異型が1000を遥かに超えることについては、おそらくご存知だと思いますが、将来は、より洗練された遺伝子検査が行われることになると思われます。つまり、具体的な遺伝子変異を分類するということです。これにより、患者さんとご家族の双方にとっての、より適切な治療が提供できることが期待されます。遺伝情報を解明できれば、あらゆることを予知することができます。もちろん単純な話ではなく、まだ始まりに過ぎませんが、遺伝子変異の正体をより深く掘り下げるという新たな取り組みの第一歩であり、診療に関するより多くの情報が手がかりが得られると期待されます。

The Marfan Foundation did not participate in the translation of these materials and does not in any way endorse them. If you are interested in this topic, please refer to our website, Marfan.org, for materials approved by our Professional Advisory Board.

The Marfan Foundation は、当翻訳には関与しておらず、翻訳内容に関してはいかなる承認も行っておりません。このトピックに興味をお持ちの方は、Marfan.org にアクセスし、当協会の専門家から成る諮問委員会が承認した内容をご参照ください。

Science in Paris からの報告（大動脈疾患） ～大動脈解離サバイバーが望んでいること～

Aortic Disease Research (9/19/22)

20:42-23:20

So, this was a very interesting analysis. Sherene Shalhub and others led a large group of patients to try to understand from patients and families, what, what are the research priorities that you would have as a survivor of aortic dissection. And this particular effort was funded by our national government through something called a PCORI grant, which is patient-centered outcomes research.

こちらのスライドは、非常に興味深い研究を示しています。Shalhub氏らは、大規模な患者集団を対象とし、大動脈解離サバイバーとして優先的に研究対象としてほしい項目について、患者さんやご家族に調査を行いました。この取り組みは、PCORI（Patient-Centered Outcomes Research Institute）の助成金を受けた米国政府の資金提供によるものです。

And what I found fascinating about this particular analysis is that patients who survived an aortic section, the first thing they want is for educational resources to be made available to doctors, so for more reliably and quickly diagnose this acute and life-threatening disorder and this isn't a surprise, I guess, if you think about it because it's currently estimated that almost half of patients who come with an aortic dissection will have the diagnosis missed at the first experience with an emergency department, someplace. So this is the top research priority for survivors of dissection. 

この研究で私が興味を惹かれたのは、最も多くの患者さんが、医師が利用できる教育的リソースが必要であると回答したということです。つまり、大動脈解離という命にかかわる急性疾患に対し、より信頼性の高い、迅速な診断を求めているということなのです。この結果は当然といえます。なぜなら、大動脈解離で来院した患者さんのほぼ半数が、ERなどの最初の診断で誤診されているからです。この項目が大動脈解離サバイバーの皆さんの最も多い回答でした。

Clearly genetic testing is also very important to them. If I have had an aortic dissection should my, should my genes be tested for an inherited aortic problem? They also care a lot about educational resources and we haven't, I believed, as a medical community we haven't done nearly as good a job with giving patients and families the information they really need as we have focused on managing their acute problem. 

また、いうまでもなく遺伝子検査も非常に重要です。大動脈解離を発症した場合、遺伝性大動脈疾患かどうかを調べるための遺伝子検査を受けたほうがいいのか、という疑問です。この項目に関しても、患者さんは教育的リソースについてかなり気にかけています。また、大動脈解離の管理に対する力の入れ具合と比べると、医学界としての、患者さんやご家族が必要とする遺伝子検査に関する情報提供は、全くできていないと感じています。

When we at the University of Michigan surveyed a group of aortic dissection survivors we were stunned to find that a third of them reported depression, a third of them reported never having sexual relations, again because they were afraid. A large group of them had fears that we could easily have dealt with if we just asked the questions the right way. 

ミシガン大学で、大動脈解離サバイバーの集団を調査したことがありましたが、その結果に絶句してしまいました。うつ状態であるとの報告が3分の1、性生活がなくなったとの報告も同じく3分の1あったからです。そうした大集団に属するサバイバーの皆さんは、我々医師が、適切な問いかけをしていれば、そうした問題に対処するのは容易だったのではないかとかと考えているのです。

And we really need to do a better job in what I call survivorship, how do we help you not just survive but have a survivorship that says healthy and happy and fulfilled as possible.

我々医師は、生存者の権利のもと、より優れた医療を提供しなければなりません。単に生還させるだけではなく、可能な限り、健康かつ幸福で、満たされた人生を送ることができるよう、支援するということなのです。

Another of course is proper timing of surgery and this continues to be a very important and moving target. We'll talk a little bit at the end of my talk about where we're at with kind of when do we operate on an enlarged aorta, for example. 

適切な手術タイミングという回答もありましたが、非常に重要なテーマであることには変わりなく、変化し続ける目標です。拡張した大動脈の手術タイミングについての最新情報については、このウェビナーの最後で多少お話ししたいと思います。

The Marfan Foundation did not participate in the translation of these materials and does not in any way endorse them. If you are interested in this topic, please refer to our website, Marfan.org, for materials approved by our Professional Advisory Board.

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Science in Paris からの報告（大動脈疾患） ～バイオマーカー～

Aortic Disease Research (9/19/22)

16:39-20:39

So where are we with biomarkers? So biomarkers are proteins that are circulating in the blood that we would like to be able to use to either diagnose or prognosticate certain problems. 

バイオマーカーの話に移ります。バイオマーカーとは、血液中を循環しているタンパク質です。我々は、病気の診断や予測にバイオマーカーを利用できるようになることを目指しています。

We use a biomarker called troponin to measure evidence that the heart muscle's been damaged with a heart attack. Now wouldn't it be nice if we had biomarkers that allowed us to diagnose sudden aortic problems like aortic dissection with high reliability? 

心臓発作によって心筋が損傷してることを調べるためにトロポニンと呼ばれるバイオマーカーを測定しますが、トロポニンと同様に、大動脈解離のような急性の大動脈疾患を高い信頼性で診断できるバイオマーカーがあれば、素晴らしいことだと思います。

For years we've known that a biomarker called D-dimer, which is actually a product of clotting within the bloodstream, is virtually always elevated when a patient has an aortic dissection so we would say that that biomarker is highly sensitive for identifying the problem. The issue with D-dimer is that it's not very specific, that is there are other conditions that can also cause an elevation in the D-dimer. One example is a clot going to the lung that's called a pulmonary embolus. Another is a heart attack itself, which sometimes is involved with clotting in the heart muscle and in the adjacent chamber of the heart. 

Dダイマーというバイオマーカーは長年知られています。Dダイマーとは、血流中の血栓から生じる物質ですが、大動脈解離を起こした場合に必ず上昇します。このことをDダイマーは感度が高いと表現します。ところが、Dダイマーの問題は、特異度がそれほど高くない、つまり、Dダイマーの上昇を引き起こす可能性のある病気は他にも存在するということなのです。例えば、血栓が肺に飛ぶ肺動脈塞栓症という病気が該当しますし、それ以外には、心臓発作でもDダイマーは上昇します。心筋や隣接する心腔で、血栓が形成されることがあるからです。

So investigators have been searching for an additional biomarker that might be coupled to D-dimer. If D-dimer is sensitive and we had another one that was specific for the aorta, we would be in a nice spot. We could order those blood tests when patients with acute chest pain go to an emergency room and either raise the possibility of an aortic dissection or rule it out using just a blood test. 

そのため、研究者らは、Dダイマーと組み合わせて診断できる他のバイオマーカーを見つけ出そうと取り組んできました。Dダイマーは感度が高いのですから、それ以外に大動脈の病気に対する特異度が高いマーカーが見つかれば、大きなメリットがあります。急な胸の痛みを訴える患者さんがERに運ばれる間に、血液検査だけで大動脈解離かそれ以外の疾患かを診断できるのですから。

For a number of years an investigator at the University of Oregon, Lynne Sakai has been working on this problem and a few years ago she reported that a biomarker called fibrillin-1 might be such a biomarker. In Paris she actually showed that a different derivative of fibrillin, fibrillin-2 might even be better. It might have a more specific role in the diagnosis of aortic dissection. 

オレゴン大学のSakai先生は、何年もの間、このテーマに取り組んでおり、数年前に、フィブリリン1が求めているバイオマーカーである可能性があるとの報告をされました。今回のパリでの集会では、フィブリリンの別の派生物であるフィブリリン2の方が優れたマーカーであることを示す研究報告をしていただきました。大動脈解離の診断においては、より特異度の高いバイオマーカーはフィブリリン2である可能性があるということです。

The problem with finding one of these biomarkers is that it requires an investment in developing a bedside assay that is highly sensitive to detecting very minute amounts of these proteins in the blood and it has to be something that can be quick, very quickly done. 

新たなバイオマーカーを見つけるに当たっての問題点は、ベッドサイドアッセイ（臨床で使える検査手順・方法）の開発に投資が必要となることです。血液中に含まれるごく微量のタンパク質を検出するにあたっての感度が高く、非常に短い時間で結果が出るような方法であることが求められるのです。

I can tell you I worked on a biomarker called myosin heavy chain for over a decade with two companies and even though in a research laboratory we could identify that this, this particular protein was released but the company could never develop a reliable bedside assay that would actually work.

私の経験をお話させていただきますと、10年以上、ミオシン重鎖と呼ばれるバイオマーカーについて企業2社と共同研究していたことがあります。研究室では、このタンパク質が放出されることが確認されました。しかし、共同研究した企業は信頼性が高く実用可能なベッドサイドアッセイを開発することはできませんでした。

So I'm happy to say that with D-dimer at least we have a sensitive biomarker that we can use but it's not specific enough to be definitive yet and we need more research to see if fibrillin-2 is that biomarker. 

Dダイマーに関しては少なくとも感度が高いことがわかっていますが、診断確定に至るほど特異度が高いとは言い切れません。フィブリリン2に関しても、実用的なバイオマーカーかどうかを調べる研究が必要となります。

Now you may know, you know, that fibrillin is one of the connective tissue elements, one of the elastic tissues of the aorta that allows the aorta take the pounding that it takes and when the aorta tears there are proteins in the wall that get released into the blood but small amounts. So the fibrillin group represents the target for a diagnostic platform using biomarkers. We will see, I'm hopeful but we need, we need reliable studies and then we'll need a reliable assay that we can use at the bedside.

ご存知かもしれませんが、フィブリリンは結合組織を構成する物質の一つであり、大動脈を構成する弾性組織の一部でもあるわけですが、大動脈に加わる衝撃を受け止めています。大動脈に亀裂が生じると、大動脈の壁に含まれるタンパク質が少量ですが血中に放出されることになりますので、フィブリリンのグループは、バイオマーカーを利用した診断プラットホームの対象となります。私自身期待しているのですが、やはり信頼性の高い研究と臨床で使える頼りになるアッセイが必要なのです。

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Science in Paris からの報告（大動脈疾患） ～4DフローMRI～

Aortic Disease Research (9/19/22)

14:15-16:33

This was a study, which actually was done by one of our imagers at the University of Michigan, Nick Burris and one of the things that we've been trying to understand is if a person has an aortopathy, where does the aorta grow, what do we have to be watching, what areas at greatest risk, what areas might not be so vulnerable and Nick did a very interesting study using a very sophisticated type of four-dimensional flow using magnetic resonance imaging and about 70 patients with various types of inherited aortopathies and what he discovered was actually quite unique. 

こちらの研究はミシガン大学放射線科のBurris医師らによるものです。大動脈疾患ではどの部位が拡張するのか、どの部位に注目すべきなのか、最も高リスクなのはどの部位か、それほど問題ないと考えられる部位はどこか、といったことが、我々が理解したいことの一つです。Burris医師は、MRIを利用した最新式の4次元フローによる、非常に興味深い研究をおこないました。様々なタイプの遺伝性大動脈疾患をお持ちの患者さん約70名を対象とし、非常にユニークな結果が得られました。

There were some patients who had their ascending aorta replaced and the aorta just didn't grow at all after that, the downstream aorta just stayed the same and everything was fine. There was another group where just beyond the Dacron graft and the ascending aorta, that's where the aorta tended to grow, and then there was a third group where it looked like beyond the graft the entire aorta tended to enlarge. 

結果は、上行大動脈の置換後、下流の大動脈にも拡張がみられず、順調な経過をたどるグループ、人工血管で修復した上行大動脈の近接部位に拡張が見られたグループ、修復後も大動脈全体に拡張がみられたグループに分かれました。

I illustrate this not to suggest that this is the final answer in terms of how aortas behave but it illustrates the progress we're making with imaging. I'll talk in a few minutes about the progress we're making with genetics and I believe the future is going to be far more personalized medical care where the specific genetic problem coupled with a family history, coupled with very sophisticated imaging is really going to help us plan our therapeutics and also plan appropriate imaging surveillance to maximize benefit for our patients. 

この研究を紹介したのは、大動脈の挙動についての最終的な回答を伝えるためではなく、画像検査がどれだけ進歩しているのかを知っていただくためです。遺伝学における進歩についてはこれからご紹介しますが、今後、より個人に最適化された医療が提供されることになると信じています。この最適化医療では、特定の遺伝子変異が、家族歴や最先端の画像検査と組み合わさることで、治療法が決定されると同時に、患者さんのメリットを最大化すべく、画像検査によって適切な管理がなされることになります。

So this frontier in imaging is is right in front of us. 4D flow imaging right now is a research tool but in a few years it will be common and it will, I think, vastly affect how we care for patients and, I think, in a very positive manner. 

最先端の画像検査はまさに目前にあります。4Dフローによる画像検査は今のところ研究のためのツールでしかありませんが、数年後には一般に使われるツールになると思われます。そして、患者さんの治療にあたり、非常に前向きに大きな影響を与えると思っています。

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Science in Paris からの報告（大動脈疾患） ～小児の運動～

Aortic Disease Research (9/19/22)

10:20-14:10

So there were a number of studies presented in Paris which looked at a quality of life in children who have hereditary thoracic aortic disease and as you might expect in general children who have genetic aortopathy have less physical activity than other children on average and there was a study which actually measured that in a fairly large number of children who underwent a maximum stress test, how much exercise does a person do before they get into what we call the anaerobic threshold, and on average in this study the, the children who had genetic aortic disease had about just 63 percent of the normal oxygen capacity with exercise that we see. 

パリで開かれた研究集会では、遺伝性の胸部大動脈疾患をお持ちのお子さんのQOLに関する研究がいくつか見られました。皆さん予想できることだと思いますが、一般に、遺伝性の大動脈疾患をお持ちのお子さんは、他の平均的なお子さんと比較して運動量が少なくなります。かなりの数のお子さんを対象とし、このことを実際に示した研究があります。この研究では、お子さん達に、最大負荷試験、つまり、無酸素性閾値に達するまでどれくらいの運動ができるのかを測定する試験を受けてもらいました。その結果、遺伝性大動脈疾患をお持ちのお子さんが規定の運動をした場合、平均的な酸素消費量が正常値の63％しかないことがわかりました。

And clearly this relates to a number of things. Clearly sometimes there's less muscle strength and not infrequently the medical profession is telling children who have thoracic aortic disease that's inherited not to do too much and this is a, this is a source of great frustration, I think, for for both patients and family members alike and an area that really must be attacked with science. 

この結果が他の複数の項目に影響を及ぼすことは明らかです。筋力の低さもそうですし、遺伝性の胸部大動脈疾患をお持ちのお子さんに対して、あまり運動しないように助言している医療者が少なくないこともはっきりとしています。このことが親御さんやご家族にとって、大きなフラストレーションの一因となっているのです。こうした発言に対しては、科学的根拠をもって対抗しなければなりません。

I was delighted to see at the meeting about three or four or five presentations looking at exercise and these generally suggested that mild to moderate exercise appears to be safe. The French group led by Guillaume Jondeau in France even have an online tool that they recommend to their patients and families that actually gives them sort of an exercise prescription and I, I haven't actually seen the tool but I'm thinking, Joe, we may want to to make that link available to the audience so that they could possibly use it. Clearly this relates to family history, body habitus, the severity of underlying aortic condition etc., but we're all looking for more information that can guide activity and in fact I believe in two months there's going to be a webinar specifically focused on this led by Dr. Braverman and Siddharth Prakesh. 

研究集会では、運動に関し、3～5つの発表があったことは喜ばしいことです。これらの研究によると、一般に、軽度～中程度の運動は安全といえることが示唆されています。フランスのGuillaume Jondeau氏のチームが、患者さんやご家族に勧めているオンラインツールがあります。このツールは、運動の処方箋を与えてくれるものです。実際に私が目にしたわけではないのですが、そのツールのリンクを公開して皆さんに使っていただいてもいいのではないかと考えています。このツールは家族歴、体型、大動脈の基礎疾患などに基づきます。運動の指針となるより多くの情報が必要ですが、2ヶ月後に、Braverman先生、Prakeshs先生による運動に関するウェビナーがありますので、こちらもご覧ください。

Also the foundation is not standing idle. Foundation has just awarded a grant to have a study looking at this in a more coordinated way and this is so important. There was one study at the meeting which actually suggested that moderate activity might delay aortic growth in, in children with Marfan-related aortic disorders. 

The Marfan Foundation とて何もしていないわけではありません。運動に関する、より体系化された研究を対象とした助成金を出していますが、この取り組みは非常に重要であるといえます。今回の研究集会では、マルファン関連の大動脈疾患のお子さんが、運動強度が中程度の運動をすることで大動脈の拡張が遅くなることを示唆する研究がありました。

And if you think about this when we exercise our blood pressure goes up and so if, if there's a fear that the blood pressure is going up too high the natural tendency may be for physicians to say, "you know, we really should hold this down." On the other hand regular exercise actually promotes aortic health and if regular exercise actually lowers the resting blood pressure you could make the counter argument, in fact, that regular exercise if not extreme might be quite beneficial to the child and aortic health, so this is the area of great need for more research, the early returns for fairly small pilot studies suggests that mild to moderate exercises probably safe and we just need more information as we forge the future in this very important area. 

運動をすれば血圧は上がりますので、当然ながら、高くなりすぎることを恐れる医師は、あまり運動をしないよう指示することになります。一方、定期的な運動は、実際に大動脈に良い効果を与えます。定期的な運動により実際に安静時の血圧が下がるのであれば、そうした運動は、お子さんや大動脈に素晴らしいメリットがあるのだという反論ができます。さらなる研究が待たれる分野でありますが、限られた少数の被験者を対象とした研究から示唆されることは、軽～中強度の運動は安全である可能性が高いということです。

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Science in Paris (8/29-9/1, 2022) のアブストラクト

The Marfan Foundation 主催の Science in Paris (8/29-9/1, 2022) で発表された研究のアブストラクトが掲載されています。

https://marfan.org/wp-content/uploads/2021/07/International-Symposium-Booklet-2022_web.pdf

大動脈の画像検査 ～CTでみる大動脈解離～

Aortic Imaging: Your Questions Answered

13:28-14:14

The other image I want to share here is how does a dissection look on CT. So this is basically what we call a snake view of the aorta, whole of the aorta. On the top is the root as you come down you see the arch and this is a thoracic descending aorta and this is the abdominal aorta. 

大動脈解離がCTでどう見えるかについても、ご紹介したいと思います。こちらの画像はスネーク・ビューと呼ばれ、大動脈全体が見えるようになっています。一番上が大動脈基部で、下っていくと大動脈弓、胸部下行大動脈、腹部大動脈となります。

This dissection here that is repaired, you can see, by Bentall surgery. This portion ascending aorta is repaired but there is a residual dissection, that dark area here in the middle is the flap from the dissection and that separates what we call the true lumen which is small, which has less contrast you can see, and on the right side, which has a lot of contrast, that's the false lumen so that's how a dissection looks on CT 

解離が起こっている上行大動脈の最初の部分は、ベントール術により修復されていますが、そこから先は解離が残ったままです。大動脈の中央を走る色の濃い部分は、剥がれた内膜です。分離された大動脈の暗く、狭い部分が真腔、右側のはっきりと見える部分が偽腔です。大動脈解離のCTでの見え方はこのようになります。

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