海外マルファン情報

米国マルファン症候群患者団体The Marfan Foundationからの情報を中心に、マルファン症候群や関連疾患についての海外情報を翻訳して発信します。

心臓手術後の合併症について


Aortic Root Surgery in Connective Tissue Conditions - Surgery Series (2/10/21)

 

48:50-50:09

 

Q:
Anyway during that post-surgery time what are the complicated, what are potential complications? What do you say if there are complications?

術後の合併症としてはどのようなものがありますか?

 

A:
You know, most of the really dangerous stuff is gonna happen during the hospital stay. You know, we don't let people out of the hospital unless we think it's safe to do so but sometimes we see that ,you know, it's a big trauma to your chest wall and into your body and you can have some inflammation so sometimes some fluid will collect in the spaces in your chest like next to a lung or even in the space around your heart we call that an effusion and that can make you short of breath and that that may need to be drained, treated with some medicine.

重篤な合併症の大部分は手術を終えて病院にいる間に起きますので、こちらが安心できるまでは病院にいていただきます。手術では胸部を大きく切開することになりますので、炎症が起きることがあります。また、心臓や肺の回りに体液が溜まることで息切れが生じることがありますので、排液や薬による治療が必要な場合もあります。

 

The other thing is abnormal heart rhythm so atrial fibrillation is really common after any surgery in the chest including, you know, esophagus and lung and that's because the heart's kind of irritable from us being there is the way I think about it.

それ以外の合併症として、心房細動が多くみられます。食道や肺を含め胸部の手術全般で起こります。心臓含めその周辺での手術になりますので、心臓の拒否反応によるものと考えられます。

 

Usually atrial fibrillation happens within the first couple days that the peak incidence is day two after surgery but some people they didn't have any afib and then they go home and they get afib and that's what we always call it atrial fibrillation afib, it might happen a week or two later and what you might feel is palpitations or a racing heart and if that heart rate's really fast it's something that needs to be addressed and can be treated with medicine.

通常、心房細動は術後数日以内に起きます。術後2日目が発症のピークですが、発症せずに退院される方もいますし、術後一週間経過した後で起きる方もいます。動悸が自覚症状ですが、心拍数が高すぎる場合には、薬による治療を行うこともあります。

 

The Marfan Foundation did not participate in the translation of these materials and does not in any way endorse them. If you are interested in this topic, please refer to our website, Marfan.org, for materials approved by our Professional Advisory Board.

The Marfan Foundation は、当翻訳には関与しておらず、翻訳内容に関してはいかなる承認も行っておりません。このトピックに興味をお持ちの方は、Marfan.org にアクセスし、当協会の専門家から成る諮問委員会が承認した内容をご参照ください。

心臓手術、大動脈解離手術後の経過について


Aortic Root Surgery in Connective Tissue Conditions - Surgery Series (2/10/21)

 

46:56-48:20

 

Q:
What's, what's the recovery rate for patients who have the surgery?

心臓手術後の回復経過について教えて下さい。

 

A:
So the typical hospital stay in an elective operation is about five, well I would say four to seven days. Sometimes folks are getting out of here in four days and then it takes six weeks for your chest to heal. It's, it's like a bone in a cast so I tell patients walk, go up and down stairs, be active but don't put any stress on your chest while the bone is healing that takes time and then it usually takes another month or so before you really start to get your energy back.

待機手術の場合は、一般的に入院期間は4~7日ほどになりますが、術後4日で退院する方もいらっしゃいます。術後の胸はギブスで固定されているような状態ですので、回復には6週間ほどかかります。この期間患者さんには、散歩や階段の上り下りなど、活発に動くように伝えますが、胸に負荷のかかるようなことはしないようにお願いしています。元通りの生活に戻れるようになるにはそれから1ヶ月ほどかかります。

 

And so I'll often tell folks to kind of forgive your body for that period of time because, you know, eight or nine weeks you might have some day where you feel great. You're running around doing a whole bunch of things and then the next day you just feel wiped out and that can be discouraging but it shouldn't be because it's normal and it's there's like this upward sinusoidal curve where you on good days and a couple bad ones and by two or three months 10-12 weeks almost everybody's kind of feeling right back to having their strength and everything.

それから、患者さんにはその期間中は無理をしないように伝えています。術後8~9週間ともなると、体調がいい日もあります。そういう時に夢中になってやりたいことをやったりすると、次の日は疲れ切ってぐったりとしてしまい、がっかりすることになるのですが、それが正常です。体調には波があり、術後2、3ヶ月もすれば、皆さん手術前の元気な状態に戻ります。

 

After a dissection it's different kind of depends on how sick you were when you came in like if you were having an organ that wasn't getting blood flow or you were in really kind of dire straits when you rolled in it can take longer but I got plenty of people that were right on death's doorstep that are living really full lives still.

大動脈解離の場合は、病院に運ばれた時の状態によって回復までの経過は異なります。解離の影響で血液が供給されなかった臓器がある場合や深刻な状態で搬送された場合などは、回復まで時間がかかることがあります。ですが、死の淵に立たされていた多くの患者さんが、今は元気に生活しています。

 

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大動脈基部に異変が生じた時の症状は?


Aortic Root Surgery in Connective Tissue Conditions - Surgery Series (2/10/21)

 

45:48-46:55

 

Q:
What does it feel like for the patient if they're having an aortic root problem? Can they feel that something is wrong?

大動脈基部に異変が起きた場合、自覚症状はありますか?

 

A:
Dissection, yes. I think the most telling thing about aortic dissection and I ask my patients all the time and, you know, what every single patient will tell you the day, the date, the time, what they were doing, what they were wearing, okay, and, and what that tells you is it's often really abrupt, out of nowhere, but it's also really serious. It's most common, most commonly is chest pain. That's a dissection.

大動脈解離では自覚症状があります。私は必ず患者さんに聞き取りを行いますが、どの患者さんも、解離が起きた日時、どこで何をしていたか、どのような服装をしていたかなどをお話になります。つまり何を言いたいかというと、まったく何の前触れもなく突然起きるのが大動脈解離だということです。しかも、とてつもなく重篤な症状であるということです。最も一般的な症状は胸痛です。

 

With regards to a root aneurysm you typically won't feel anything but if your valve is leaking because of it, because the valve leaks because as the root grows the leaflets are sort of pulled apart the valve doesn't meet in the middle and it leaks. An astute doctor can hear a murmur. Murmur's just that extra sound of some swirling blood flow related to the valve leaking. If it's leaking a lot anybody, you know, anybody with a stethoscope can hear it. If it's leaking a little bit a good doc can hear it.

大動脈基部に動脈瘤ができた場合ですが、通常は何も感じません。基部が拡張することで弁が引っ張られ、中心部で合わなくなるとリークが生じます。注意深い医師であれば、心雑音が聞こえます。心雑音とは、弁からのリークにより生じる余分な音のことです。大量のリークであれば、聴診器で聞き取ることができます。熟練した医師であれば、リークが僅かでもわかります。

 

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大動脈の最適な造影法は?


Aortic Root Surgery in Connective Tissue Conditions - Surgery Series (2/10/21)

 

44:45-45:47

 

Q:
Which is, what is the best type of imaging to see that part of the aorta?

大動脈を検査するにあたっての最適な造影法は何でしょうか?

 

A:
CAT scan. CAT scan's the best. I don't think there's any question about that. It gives really clear images and, and it gives you kind of a nice comprehensive view. Echocardiogram is really good to look at the valve and the valve function and a heart but there's a lot of parts of the aorta you don't see very well with echo. MRI is also really good. It's just kind of hard to get to an MRI scanner quickly so in emergency situations definitely CT scan.

CTスキャンです。疑いの余地はないと思います。大動脈全体を撮影でき、非常にはっきりとした画像が得られます。弁や弁の機能、心臓の動きを見るには心エコー検査が向いていまが、大動脈の全ての部位が見えるわけではありません。MRIも優れた造影法ではありますが、すぐに検査できるわけではありません。というわけで、緊急時にはCTスキャンが使われます。

 

Can you say something about X-rays?

X線検査はどうでしょうか?

 

X-rays?

レントゲンですか?

 

Yes, do they help?
そうです。有効でしょうか?

 

Not really.

有効ではありません。

 

I just want to say that out loud because, you know,...

皆さんに知っていただきたかったので、あえて質問しました。

 

Yeah, yeah, having said that if you have an x-ray and they say that there's a shadow that looks maybe enlarged or something like. You can sometimes see what they call a widened silhouette like it's, it's a blurry two-dimensional sort of view of things whereas the other imaging studies are 3D and you can see a whole lot more.

X線検査でも、大動脈が拡張したような白くぼやけた影が見えることがあるのですが、2次元画像です。他の造影法は3次元ですし、より多くの部位が見えます。

 

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大動脈解離と病院への搬送時間について


Aortic Root Surgery in Connective Tissue Conditions - Surgery Series (2/10/21)

  

42:46-44:44

 

Q:
If it does dissect how long does somebody have to get to the hospital if it's an emergency situation?

大動脈解離を起こした場合、何時間以内に病院に到着しなければなりませんか?

 

A:
You know, it's not quite, it's all individual like, we don't know how many people die at home so there's no, there's no magic number to that question.

患者さんによって異なりますし、どのくらいの方が家で亡くなるのかといったことはわかりませんので、はっきりとした数字でお答えすることはできません。

 

But it's a little different than like a heart attack and a stroke so like for heart attack or stroke we talk about how you got to get somewhere within an hour, they talk about the golden hour or 90 minutes or something from, you know, from heart attack door-to-balloon time and all that stuff.

ですが、心臓発作や脳卒中とは多少の違いがあります。心臓発作や脳卒中では、一時間以内に病院に搬送される必要があるとか、搬送からバルーンを膨らませるまでの時間がゴールデンアワーと呼ばれる90分以内でなければならないといった話があります。

 

With the aorta usually we try to sort of get someone taken care of if it's ascending aorta, I mean, the sooner the better, of course. Usually we have kind of a window of several hours, like I don't like to see the sun rise or set on someone with a dissection. If they have some extenuating circumstances we have to do some additional testing to do the operation safely and the patient's otherwise stable, you know, we can do that.

大動脈疾患については、上行大動脈の場合は当然早ければ早いほどよいことになりますが、通常は発症から病院に搬送されるまで数時間以内と考えてください。解離の患者さんに関しては、日の出から日没まで待つことはできません。安全に手術ができるよう追加の検査を行う必要があり、患者さんの状態が安定しているといった場合には、対処可能です。

 

If they've got a bunch of blood that's collecting around their heart or one of the blood vessels downstream is compromised not getting good blood flow we got to move faster.

心臓の回りに血液が大量に溜まっているとか、大動脈から分岐している血管が損傷し血の流れが悪くなっているといった場合には、より早い対応が必要になります。

 

Right, but they should put that timing on you, they should get to the hospital as soon as possible....

治療はそちらに任せて、患者さんとしてはできる限り早く病院に到着することを考えればいいということですね。

 

Absolutely, get to the hospital as fast as possible and if you have any history of connective tissue disorder even if a family member had sudden death.

そのとおりです。できる限り早く病院に来てください。結合組織疾患の患者さんやご家族に突然死した方がいる場合にはなおさらです。

 

It should be on the, you know, we should be thinking about aorta and we've been, we've been doing, you know, with these aortic awareness projects not just, you know, educating the masses but we've been, you know, doing our best to make sure that emergency medicine docs and people in the medical field are also thinking about that.

医療者側も大動脈疾患を鑑別疾患として考えておく必要があります。我々は大動脈疾患の啓発プロジェクトを続けています。一般の方の教育を目的としたものではなく、集中治療室の医師や医療従事者が、確実に大動脈解離を鑑別に挙げられるようにするための教育プロジェクトです。

 

It tends to, it probably set lower on the differential diagnosis for many years than it should because it sounded like a rare thing. I think it's just way underdiagnosed and as we're starting to get better at diagnosing it it started to kind of rise into the minds of folks and it's got to be on your mind if you're going to make the diagnosis, got to think about it.

大動脈解離は、稀な疾患との印象があるためか、長年に渡って鑑別の上位には挙がらなかったのでしょう。大動脈解離は見落とされてきた疾患だと思います。大動脈解離の診断ができるようになれば、鑑別疾患として挙げられるようになるのです。

 

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動脈瘤と大動脈解離ではどちらが先に生じるか?


Aortic Root Surgery in Connective Tissue Conditions - Surgery Series (2/10/21)

 

41:23-42:44

 

Q:
What typically happens first an aneurysm or a dissection?

通常、動脈瘤と解離ではどちらが先に生じるのですか?

 

A:
I'm gonna say aneurysm and although they're not, they are two different sort of things but I think the way to think about, to think about it is that both aneurysm and dissection in a sense aren't really unique diseases. What they are is a complication. They're a late complication of a degenerative disease.

動脈瘤です。動脈瘤と解離は異なる病気ではありますが、実際はそれほ異なる疾患とは考えない方がいいでしょう。というのは、両疾患とも変性疾患の末期に生じる合併症だからです。

 

You know, all that talk I gave in those first several slides about what's happening at the microscopic level, that degenerative process is the disease and then at some point it presents with one of those late complications, those advanced stages of degeneration.

前半のスライドで、顕微鏡レベルで何が起きているのかについてお話しました。血管の変性が進行すると、ある時点で動脈瘤あるいは解離として現れてきます。つまり、血管の変性が進んだ結果生じるのが、動脈瘤あるいは解離ということです。

 

I think most of the time we see it aneurysm starts to dissect but depending on how much degeneration there is and where the stresses are.

多くの場合、動脈瘤から解離が生じるのですが、血管の変性の程度や強いストレスがかかっている血管の部位によっても結果は変わります。

 

In someone with connective tissue disorder I think we see sometimes the dissections happen at kind of arteries that aren't really dilated.

結合組織疾患の方の場合、瘤ができていない動脈でも解離が生じることがあります。

 

In old people with atherosclerotic disease, kind of degenerative aneurysms that aren't really probably the genetically triggered ones. They almost always get a really big aneurysm before it starts to rupture.

アテローム性疾患(動脈硬化)をお持ちの高齢者では、遺伝的な要因のない動脈瘤が生じます。ほとんどの場合、この動脈瘤は非常に大きくなった後に破裂します。

 

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重度の漏斗胸がある場合、大動脈の手術に影響はあるか?


Aortic Root Surgery in Connective Tissue Conditions - Surgery Series (2/10/21)

 

39:21-41:18

 

Q:
If a patient with Marfan has a deep pectus excavatum does that have any impact on how you do the aortic ...?

マルファン症候群で重度の漏斗胸がある場合、大動脈の手術に影響はありますか?

 

A:
Oh yeah, I'm glad that question came up, Eileen. We have, we just, we just are putting the finishing touches on a paper that's about to get published.

うれしい質問ですね。実は、その質問に関する論文を発表する準備を進めており、今は最終チェックをしているところです。

 

And at our center I work alongside a guy named Dan Raymond, who's the director of our chest wall center. He's a thoracic specialist and takes care of a lot of people with chest wall deformities not just pectus excavatum but people have, you know, cancer reconstructions and a whole bunch of other things.

私は、胸壁治療を専門とする施設のトップを務めているDan Raymondという先生と一緒に仕事をしています。彼は胸部治療のスペシャリストで、漏斗胸の治療だけではなく、乳癌治療により変形した胸部の再建など、胸部に問題のある多くの方の治療にあたっています。

 

And this first came up a few years ago where we had a patient who had a pectus excavatum that was actually really compromising the function of her heart. She didn't have connective tissue disorder per se. I'm sure she does with the combination of pectus but she had a more congenital disease in her heart that had never been treated and we were looking at together and realized that we kind of had to take care of both at the same time.

Raymond先生と初めて仕事をしたのは数年前になります。漏斗胸の女性患者さんを一緒に担当しました。心臓機能が低下するほどの漏斗胸であり、結合組織疾患ではなかったものの、先天的な心臓の病気をお持ちで、治療はされていませんでした。Raymond先生と一緒に診察したところ、胸骨と心臓を同時に手術する必要があることがわかりました。

 

We were a little nervous about it at first because the concern is that the chest wall reconstruction might increase the risk of bleeding but we planned this thing. We got her through it just great. We took care of both the defect in her heart and her chest wall.

最初は多少不安がありました。というのも、胸部の再建は出血リスクを伴うからです。これに対する準備を整えた上で手術に臨み、上手く対処することができました。彼女の心臓と胸壁の問題を同時に解決することができたのです。

 

And since then we've done close to about 20 operations and patients electively where we've combined a kind of a really durable reconstruction for the chest wall with the complex cardiovascular surgery. Most of those have been root operations because that's most common patients with connective tissue disorder but a couple of them have been multi-component operations where we've even done the root, the arch, and a mitral valve and a couple other things and I think that with the modern techniques for doing surgery safely, minimizing bleeding and also optimizing pain control you can do both at the same time.

以来、Raymond先生とは、長く持つ胸部の再建と複雑な心血管手術とを組み合わせた20例ほどの待機手術を行ってきました。大部分は、結合組織疾患の患者さんで最も一般的な大動脈基部の手術でしたが、大動脈基部、大動脈弓部、僧帽弁といった複数の部位に関わる手術も数例ありました。安全に手術を行い、出血量を最小限に抑え、痛みを適切にコントロールできる現在の技術があれば、胸部と心臓の同時手術は可能だと思います。

 

Wow, wow, that's crazy. I thought that was only on TV.

そんなことができるなんて信じられませんね。TVドラマの中だけの話かと思っていました。

 

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