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Insights from the LDS Natural History Study at NIH: Audiology and Otology 1. 難聴の頻度とサブタイプによる違い LDS患者において難聴は非常に一般的な所見であり、調査対象者の約38%に認められました。難聴の種類はサブタイプによって明確に分かれる傾…
対象となる疾患と背景 対象は、マルファン症候群、Loeys-Dietz症候群、血管型エーラスダンロス症候群など、遺伝性大動脈・血管疾患をもつ子どもです。 これらの疾患では大動脈拡大・解離リスクが高く、血圧や心拍数上昇を引き起こしうる刺激薬の使用が懸念さ…
Hearing and Ear Findings for Marfan Foundation Annual Conference この研究は、希少な結合組織疾患である**ロイス・ディーツ症候群（LDS）**の患者における聴覚および耳の所見について調査したものです。 以下に主要な点をまとめます。 ロイス・ディーツ…
What's New in LDS Research - Dental Development for Marfan Foundation Annual Conference ロイス・ディーツ症候群（LDS）患者の歯科発達に関する最新の研究について、米国国立歯科頭蓋顔面研究所（NIDCR）のジャニス・リー博士が講演しました。 この研究…
Cerebrospinal Fluid CSF Leaks in Marfan and Related Conditions 講演者と背景 スタンフォード大学医学部のCSF漏出頭痛プログラムの責任者であるイアン・キャロル医師が、自身の娘の未診断のCSF漏出の経験から、この分野に献身するようになったと述べてい…
Dural Ectasia in Marfan and Loeys-Dietz Syndrome with Dr. Wouter Schievink 硬膜拡張とは、脳脊髄液を含む硬膜嚢が異常に拡大することです。硬膜は脳と脊髄を覆い、脊髄液を保持する丈夫な膜で、クッションとして機能します。 診断には、MRIスキャンが最…
大動脈解離について、救急隊員や救急外来トリアージスタッフ向けの資料から以下の点が挙げられています。 大動脈解離とは、大動脈壁の内膜に裂け目ができ、そこに血液が流入して内層と外層が剥離する（解離する）状態です。この解離によって外壁が弱まり、不…
1. アメリカ心臓協会（AHA）ガイドラインの改定背景 2007年、AHAは歯科治療時などの抗菌薬予防投与に関する指針を大幅に改定しました。 主な変更点: 以前は推奨されていた「僧帽弁逸脱症（MVP）やその他の弁機能不全」を持つ患者への、歯科治療時の予防的投…
Loeys-Dietz Syndrome Frequently Asked Questions 1. 医療チームの「司令塔（クオーターバック）」と専門家の選び方 LDSの管理は非常に複雑ですが、すべての医師がこの疾患に精通している必要はありません。 理想的な医師像: 最も重要なのは、自分の専門外…
