Medical Management of Marfan Syndrome
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The, the next thing I want to bring to your attention is that there are medications called calcium channel blockers. These are medications like verapamil, diltiazem, things like that. They're widely used to lower blood pressure and historically they have been suggested as treatments for Marfan syndrome but again this is data from Hal Dietz and his lab, have shown that use of these agents is associated with dramatic expansion of the aneurysms in mice and tearing of the aorta and it is really bad for mice with Marfan syndrome. There is some fairly limited data from the GenTAC registry again done by Hal Dietz and his colleagues.
次はカルシウム拮抗薬です。ベラパミルやジルチアゼムといった名前で、降圧薬として広く使われ、マルファン症候群の治療薬として推奨されてきた歴史があります。しかし、こちらのディーツ先生らの研究では、これらの薬を投与したマルファンマウスにおいて動脈瘤が大きく拡張したり、大動脈解離を起こすことが示され、非常に悪い結果となりました。GenTACレジストリには、やはりディーツ先生らの研究グループによる非常に限られたデータが存在します。
These are medications that I try extremely hard to avoid in anyone at risk of aneurism conditions and I think that there are almost always medications that can be used instead of these drugs and I now avoid them myself. I don't think everyone else in the field does that myself but I'm not alone in doing that, so I don't think these medications should be used or I don't use them and I would try to avoid it.
カルシウム拮抗薬は、動脈瘤疾患リスクのある患者さんに対しては、なんとしても避けたい薬です。ほぼ間違いなく代わりとなる薬はありますので、リスクのある患者さんには使っていません。循環器の先生方が皆さん私と同じ対応をしているとは思いませんが、私のような対応をしている先生は他にもいらっしゃるはずです。この種の薬を使うべきとも思いませんし、実際に私は使っておらず、処方は控えるようにしています。
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