Medical Management of Marfan Syndrome
54:54-57:10
So let's go go back to the take-home messages. What I would like to to convey is that there is now a very substantial evidence base for good medical treatment for patients with Marfan syndrome.
では、最後のまとめです。マルファン症候群の患者さんの薬物治療においては、相当に豊富なエビデンスが存在していています。
Angiotensin receptor blockers from a young age, I think, in childhood probably at high doses and especially for FBN1 mutation patients are a good idea. I think any angiotensin receptor blocker is probably effective. I think that irbesartan is probably the strongest and most effective. I like to start with small doses and then build up slowly to high doses. I think it's a good idea to try and get on to the maximum dose that the patient can tolerate and that is 300 milligrams in the UK. I don't quite know what it is in the US. I think it's the same. I think if you don't get on with one ARB I try another, I think losartan is also fine. The dose in children in the UK is two milligrams per kilogram up to a maximum of 100 milligrams. In the UK there is an argument for going into to 150 milligrams if you can. You have to discuss that with your care provider.
ARBについてですが、特にFBN1変異のある患者さんでは、幼少期から高用量を服用するということを推奨したいと思います。ARBであれば、おそらくどの薬でも有効であると考えられますが、最も強力かつ効果の高いものはイルベサルタンだと思われます。低用量から開始し、高用量まで徐々に増量していきます。患者さんが耐えられる最大用量まで増量するのが理想的です。英国では最大用量は300mgです。米国ではどうかわかりませんが、同じ量ではないでしょうか。ある種のARBと相性が悪い場合には、ロサルタンでもいいと思われます。英国では、小児の服用量は1kgにつき2mgで、最大100mgまで増量できますが、可能な場合、この量を150mgまで増量することについては議論が行われています。これに関しては、主治医の先生にご相談ください。
I think that these medications can be used in combination with beta blockers. I think it makes sense to try and get the beta blockers to the maximum tolerated dose. You can either use atenolol or propanolol. I think other blockers are probably fine as well. Again you want to start at a low dose and build up to a high dose.
ARBはβ遮断薬と組み合わせて使うことが可能と考えます。β遮断薬についても、最大耐量まで増量できると思われます。アテノロールあるいはプロパノール、それ以外でも構わないと思います。やはり低用量から高用量まで増量していきます。
And it's probably best to use calcium channel block, to avoid calcium channel blockers, fluroquinolones, and triptans.
カルシウム拮抗薬、フルオロキノロン系抗菌薬、トリプタン系の薬は避けてください。
Lifestyle measures are very important. Surgery is available with the aorta becomes too large or expands rapidly.
生活習慣の改善は非常に大切です。大動脈が太くなりすぎたり、急激に拡張した場合は、外科手術を行います。
And also I want to give you a very positive message which is to say that in the trials there were very few events that were bad for patients and there are, I know for sure, many new therapeutic strategies in development and the landscape for treatment for patients with Marfan syndrome is completely transformed compared to the situation even 10 years ago and certainly compared to 20 or 30 years ago.
非常に前向きなメッセージとして、今回の臨床試験では、患者さんにとって有害なイベントの発生は非常に少なかったということをお伝えしたいと思います。また、現在多くの新しい治療戦略の開発が進行中です。マルファン症候群の患者さんに対する治療法は、10年前とは一変しましたし、20、30年前の状況と比較すると間違いなく大きく様変わりしたということは覚えておいていただきたいと思います。
The Marfan Foundation did not participate in the translation of these materials and does not in any way endorse them. If you are interested in this topic, please refer to our website, Marfan.org, for materials approved by our Professional Advisory Board.
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