Medical Management of Marfan Syndrome
48:17-48:54
So I'm now going to just skip forward and just draw some conclusions from the trials. So angiotensin receptor blockers reduce the rate of aortic growth in Marfan syndrome. The effects of ARBs are largest in those who've got mutations. Beta blockers are effective in indirect analyses. There's no evidence of any, of any interaction with the medications and the decision to operate is determined by aortic root size and growth rate, so medical treatment should be expected to delay surgery and aortic tears substantially if these are given for a number of years and so I would recommend giving these from a young age, if possible.
では、まとめです。ARBはマルファン症候群における大動脈拡張の速度を遅くするということ。ARBはマルファン症候群の変異（FBN1変異）が認められている患者さんで最大の効果が認められるということ。β遮断薬は間接的な解析により有効性が認められるということ。ARBとβ遮断薬とで、相互作用があることを示すエビデンスはないということ。外科手術の判断は、大動脈基部のサイズと拡張速度に基づくことから、薬物治療を数年間継続した場合、外科手術や大動脈解離の発症を十分に遅らせることが期待できるということ。そのため、私としては、薬物治療は、可能な限り若い年齢から開始することを推奨します。
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