海外マルファン情報

米国マルファン症候群患者団体The Marfan Foundationからの情報を中心に、マルファン症候群や関連疾患についての海外情報を翻訳して発信します。

LDSガイドラインの改訂に向けて ~MFS, LDS, SGSの特徴比較表~


LDS Guidelines: Then vs. Now

 

50:21-52:43

 

Do you want to say anything about this or this is a kind of an outline, you know, when we look at Loeys-Dietz syndrome compared to Marfan syndrome, compared to Shprintzen-Goldberg syndrome, which Dr. Dietz reviewed during his kind of pathology slides. It kind of has an outline of different features that we see that are unique to Loeys-Dietz syndrome compared to the others and I know everyone always has questions about like we need this chart in terms of breaking down the different type of Loeys-Dietz syndrome, so hopefully we'll get to that account or get to that task as well but any specific comments on anything you want to pull out here? 

 

こちらの表はマルファン症候群、ロイス・ディーツ症候群、シュプリンツェン-ゴールドバーグ症候群の所見を比較したものです。ロイス・ディーツ症候群のみに当てはまる、大まかな特徴が示されているともいえます。ロイス・ディーツ症候群の各タイプでみられる特徴を分類したものはないか?という質問を多くいただきますが、この表がお役に立つかもしれません。ディーツ先生、この表についてコメント等ありますか?

 

Yeah, I mean this chart is in evolution. We continue to learn about the different flavors of Loeys-Dietz syndrome and also the other vascular connective tissue disorders included on this chart. This is, this adds to our incentive to develop a comprehensive database of people with Loeys-Dietz syndrome that, that clinicians and families throughout the world can contribute to. 

 

そうですね。この表は未完成だということは申し上げておきたいと思います。LDSを含む血管系の結合組織疾患でみられる特徴の違いを知るためには研究を継続する必要があり、このことはLDS患者さんに関する総合的なデータベースを構築するうえでの動機となっています。データベース化については、世界中の臨床医や患者さんご家族が貢献できます。

 

Hopefully, you know, we what, we anticipate in the future is that this will be a very, will reflect a very detailed analysis and that the patterns of involvement of different parts of the body in different forms of Loeys-Dietz syndrome will also help us to predict the future for affected individuals that, you know, where we can say, well if somebody has feature A and B and C that we can predict that they're at higher risk for a complication and that we could take action to prevent that complication rather than waiting for it to develop and, and try to, to treat it or address it afterward.

 

将来この表は、詳細な研究結果およびLDSの各タイプにおける身体各部の関与パターンを反映したものとなるはずです。そうなれば、LDS患者さんの今後を予測するのに役立つと考えられます。例えば、ある患者さんに A、B、C という特徴が現れていた場合には、ある合併症のリスクが高いと判断され、重症化する前に対策をとり、その後の治療につなげることができるということです。

 

So we're looking to you, to all the families with Loeys-Dietz syndrome to help us add granularity to this chart and to begin the process of being able to develop, develop predictive algorithms that will help us take better care of LDS families. 

 

この表の精度を上げ、将来の合併症を予測することで治療につなげられるようにするために、LDSのご家族の皆様にはご協力をお願いしたいと思います。

 

The Marfan Foundation did not participate in the translation of these materials and does not in any way endorse them. If you are interested in this topic, please refer to our website, Marfan.org, for materials approved by our Professional Advisory Board.

The Marfan Foundation は、当翻訳には関与しておらず、翻訳内容に関してはいかなる承認も行っておりません。このトピックに興味をお持ちの方は、Marfan.org にアクセスし、当協会の専門家から成る諮問委員会が承認した内容をご参照ください。