Children's Heart Issues in Marfan, Loeys Dietz, and vEDS - Virtual Symposium Series (4/9/19)
14:38-16:27
We already mentioned arterial tortuosity and here again are the pictures of the vertebral arteries in patients with Loeys-Dietz. We did a study maybe eight years ago now and although this arterial tortuosity was initially described in Loeys-Dietz, it turns out that patients with other conditions including Marfan syndrome can also have tortuosity and the degree of tortuosity, in this case, quite significant, is a marker for severity of disease. So we can, we can take pictures of the neck and measure the degree of tortuosity of the vertebral arteries and estimate the risk for complications of blood vessels and the aorta in patients not only with Loeys-Dietz also Marfan syndrome and other connective tissue conditions.
動脈蛇行についてはすでにお話しましたが、再度ロイス・ディーツ症候群患者さんの椎骨動脈の画像をお見せします。8年ほど前に動脈蛇行に関する研究を行いました。もともと動脈蛇行はロイス・ディーツ症候群で見つかったものですが、マルファン症候群などの他の疾患の患者さんでもみられることがわかりました。この画像はかなり重度の症例ですが、動脈蛇行の程度は原疾患の重症度の目安になります。そのため、頚部の画像を撮影し、椎骨動脈の蛇行度を計測することで、ロイス・ディーツ症候群だけではなく、マルファン症候群やその他の結合組織疾患の患者さんの血管や大動脈の合併症リスクを推測することができます。
Peripheral artery aneurysms. These are aneurysms or enlargement and tears of arteries beyond the aorta. They can be the neck, the brain, abdomen, are more common in Loeys-Dietz syndrome and vascular Ehlers-Danlos syndrome than Marfan syndrome but can also occur in Marfan syndrome.
末梢動脈とは大動脈から分かれた動脈です。動脈瘤ができたり、拡張したり、あるいは裂けることもあります。そうした所見は頚部や脳、腹部の動脈などで生じ、マルファン症候群よりも、ロイス・ディーツ症候群や血管型エーラス・ダンロス症候群で多くみられます。マルファン症候群でも、末梢動脈の動脈瘤ができることがあります。
And then, congenital heart defects or congenital heart disease are defects involving the development of the heart, so beyond mitral valve prolapse and aortic aneurysm, some patients with connective tissue disorders will have actual problems with the development of the heart and these generally are present at birth.
先天性の心臓欠陥や心疾患は、心臓の発達に関係しています。そのため、僧帽弁逸脱や大動脈瘤以外にも、結合組織疾患の一部の患者さんでは心臓の発達に問題が生じ、一般に出生時に認められます。
Congenital heart disease is more common with Loeys-Dietz syndrome, but occasionally it can be seen in patients with Marfan syndrome and Ehlers-Danlos as well.
先天性の心疾患はロイス・ディーツ症候群でよくみられますが、マルファン症候群やエーラス・ダンロス症候群でもみられることがあります。
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