Children's Heart Issues in Marfan, Loeys Dietz, and vEDS - Virtual Symposium Series (4/9/19)
51:56-53:42
Q:
So what about the scheduling of MRI monitoring from head to pelvis, is different from Marfan, Loeys-Dietz, vEDS?
MRI検査はどのくらいの頻度で受ければいいのでしょうか？マルファン症候群、ロイス・ディーツ症候群、血管型エーラス・ダンロス症候群で違いはありますか？
A:
Yeah, so for most patients with Marfan syndrome, you know, the likelihood that we're going to see peripheral artery aneurysms, one in the brain or abdomen, is much lower than it is for a vascular EDS or for Loeys-Dietz syndrome.
マルファン症候群の大部分の患者さんで、脳や腹部などの末梢動脈で瘤が見つかる可能性は、vEDSやLDSの患者さんよりもかなり低いです。
My current protocol is to do MRI monitoring from head to pelvis for patients with vascular EDS and Loeys-Dietz syndrome, about every two or three years, that you know, there are some things that sort of modify how I think about that, so if, if I find something that's abnormal, so if there's already an enlargement of a vessel, I'm more likely to do it more frequently maybe one or two years rather than two or three.
私が現在採用している規準では、vEDSあるいはLDSの患者さんの場合、頭部から骨盤までのMRI検査を2～3年おきに行います。もし、動脈の拡張などの異常が見つかれば、2～3年おきではなく、例えば1～2年おきなど、より頻繁に行うことになると思います。
If there's a very strong family history of peripheral vascular aneurysms and dissections, I'm more likely to screen more frequently. Also, you know, if there's a Marfan patient that has a peripheral aneurysm, the patient will have much more frequent screening than most Marfan patients.
疑いようのない、末梢動脈での動脈瘤や解離の家族歴がある場合には、さらに頻繁に検査を行うことになると思います。末梢動脈瘤のあるマルファン患者さんでは、大部分のマルファン患者さんよりも、より頻繁に検査が必要になります。
So it really sort of depends on the family history, what we found on the initial MRI, how big the aorta is, whether they have tortuosity. We know that tortuosity of the vertebral arteries, the more tortuous those arteries, the more likely that there's going to be an event and that could be an aortic event or a peripheral event, so patients with a lot of tortuosity, I image more frequently as well.
MRI検査の頻度は、家族歴、初回のMRIでの所見、大動脈拡張の大きさ、動脈蛇行の有無によって変わります。椎骨動脈のねじれが強ければ、それだけ大動脈イベントや末梢血管イベントなどが生じるリスクが高くなりますので、ねじれが多くみられる患者さんについても、検査頻度は高くなります。
The Marfan Foundation did not participate in the translation of these materials and does not in any way endorse them. If you are interested in this topic, please refer to our website, Marfan.org, for materials approved by our Professional Advisory Board.
The Marfan Foundation は、当翻訳には関与しておらず、翻訳内容に関してはいかなる承認も行っておりません。このトピックに興味をお持ちの方は、Marfan.org にアクセスし、当協会の専門家から成る諮問委員会が承認した内容をご参照ください。
