海外マルファン情報

米国マルファン症候群患者団体The Marfan Foundationからの情報を中心に、マルファン症候群や関連疾患についての海外情報を翻訳して発信します。

動脈瘤・解離の管理 ~vEDS/LDS/MFSでの動脈疾患分布~

動脈瘤・解離の管理
Vascular Surgery

 

3:29-5:23

 

You've seen this picture. This is from Gustavo Oderich's paper where a few years ago he talked about the distribution of arteriopathy in vascular EDS and then on the right hand side is our paper from 2019 where we also looked at the same thing but consistently you can see that the arteries that are involved in vascular EDS are fairly similar in both experiences and now we're seeing this also in the vEDS collaborative research study which many of you are parts of that study now where we're again getting a lot of information about what arteries are involved but you can see that the aorta can be involved but to a much lesser extent than what we call the mesenteric arteries or the iliac arteries and people with vascular EDS, next slide.

 

スライドの左側の図は、Gustavo Oderich氏の論文から抜粋したものです。数年前、同氏からvEDS(血管型エーラス・ダンロス症候群)における動脈疾患の分布に関するお話がありました。それに対して、スライド右側の図は我々の論文からの抜粋です。両者ともに対象範囲は同一であり、vEDSにおける動脈疾患の好発部位は極めて類似していることがわかります。現在、多くの皆さんに参加いただいているvEDSのコラボレーション研究においても、動脈疾患の発症部位についての多くの情報が寄せられているところですが、おわかりのように、大動脈でも発症は認められるものの、腸間膜動脈や腸骨動脈よりも頻度は低くなっています。

 

This is the University of Washington experience with Loeys-Dietz where we looked at 63 people with Loeys-Dietz over the last 20 years and again you can see the distribution of arteries that are involved where most commonly it affects the carotid arteries and the common iliac arteries on both sides of that spectrum and then less so in the other arteries themselves and you can also see the tortuosity in that picture on the right, next slide.

 

こちらは、ワシントン大学によるLDS(ロイス・ディーツ症候群)における動脈疾患の分布です。LDS患者63例を過去20年にわたり調査したものです。最も多く発症していたのは、表の両側にある頚動脈と総腸骨動脈で、それらの間にある動脈では頻度は低くなっています。右側の画像からは動脈蛇行もわかります。

 

We also asked the question about how often do we see this in Marfan syndrome because classically the, the classic teaching is that Marfan syndrome only affects the ascending aorta or the aortic root specifically but we know better and we know now that it can affect any part of the arteries, so in almost 400 individuals with Marfan syndrome at the University of Washington experience you can see that 13 percent had affected arteries and this was 104 arteries and 52 individuals, so again, you know, each person can have one or more artery that is affected. In terms of the most common locations in Marfan syndrome what we've seen in people who have arteries that are involved the iliac arteries and the subclavian arteries and the carotids were the most common but you can see again if in this graph you can see that there's other arteries that can be affected to a lesser extent, next slide.

 

MFS(マルファン症候群)においても同様の調査を行いました。理由としては、MFSでは伝統的に上行大動脈や大動脈基部のみが問題とされてきたからです。結果ですが、どの動脈でも問題は起こる可能性があることがわかりました。MFS患者約400例を対象としたワシントン大学の研究で、13%(52例)が104の動脈で問題を生じていました。つまり、一人の患者さんが一箇所以上の動脈で問題を抱えていたということです。好発部位としては、腸骨動脈と鎖骨下動脈、頚動脈ですが、グラフからわかるように、それ以外の動脈でも頻度は低いものの、問題が認められました。

 

The Marfan Foundation did not participate in the translation of these materials and does not in any way endorse them. If you are interested in this topic, please refer to our website, Marfan.org, for materials approved by our Professional Advisory Board.

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