Aortic Disease Research (9/19/22)
32:19-34:52
So vascular Ehlers-Danlos represents a really important effort of the foundation and of scientists around the world and I would like to suggest that in some ways with vascular EDS we're just beginning to explore the frontier. You probably remember that 30 to 40 years ago one of the great breakthroughs in Marfan syndrome was the development of a mouse model that scientifically could be studied to get at the underlying mechanisms of why the disease actually happens and this has led to all kinds of things including therapeutics that we use today.
The Marfan Foundationや世界中の科学者による、真に重要な取り組みの成果は血管型エーラス・ダンロス症候群（vEDS）に表れており、この疾患に関しては、やっと研究が始まったといったところだと思います。30～40年前、マルファン症候群で飛躍的な進歩が見られたのは、病気の機序を科学的に研究することを可能にするマウスモデルが作られるようになったからです。このモデルにより、今日利用している治療法など、あらゆる医療が可能となりました。
I was most excited that the slide came from Joe Grima who beautifully put it together. Was really at, okay, what, what do we know now that we didn't know before about the underpinnings of vascular Ehlers-Danlos and a couple things came out of the Paris conference.
Grima先生からこれらをまとめたスライドを見せていただき非常に、興奮しました。パリの研究集会では、vEDSに関して現在分かっている項目について紹介がありました。
One is that there are natural modifiers of the variability and we need to find out exactly what those modifiers are.
1つ目は、vEDSの変位型について自然な修飾因子が存在しており、これらの正体を突き止める必要があるということです。
How the cells on the lining of the blood vessels talk to each other clearly appears to be important in whether the the blood vessel will dilate and/or dissect and/or rupture.
また、血管の拡張および解離・破裂においては、血管内皮細胞同士の情報伝達の仕組みが重要であることがわかりました。
There's already early evidence that inhibition of certain things like androgen or mineralocorticoids, which are basically vascular hormones, might inhibit growth and even that statins that we commonly use for coronary artery disease might have a benefit on arteries of patients with vascular EDS.
血管に作用するホルモンであるアンドロゲンやミネラルコルチコイドを抑制することで血管の拡張を抑制できる可能性があることを示すエビデンスは早くから存在しており、一般に冠動脈疾患の治療に使われるスタチンも、vEDSの患者さんの動脈に対して、良い効果をもたらす可能性があります。
As you probably know there are two large randomized trials ongoing right now testing two different theories: one is a beta blocker to try to improve arterial health and another is a more basic mechanism looking at growth factors that tries to improve health that came from the cancer research, so now that we have mouse models of vascular EDS I think we have hopefully tools that will lead to a deeper understanding of the disorder and this hopefully will give us signals to attack both diagnostically and most important therapeutically.
現在、2つの異なる理論を検証するため、2種類の大規模なランダム化比較試験が行われています。１つ目は、血管の健康状態を向上させるβブロッカーに関わる試験、もう一つは、健康状態を改善するための成長因子を監視する、より基本的なメカニズムに関わる試験です。後者はがん研究に由来するものです。vEDSのマウスモデルはできていますので、この疾患に関するより深い理解が可能になると考えます。そして、これにより、診断そして、最も重要な治療に関して情報が得られることが期待されます。
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