海外マルファン情報

米国マルファン症候群患者団体The Marfan Foundationからの情報を中心に、マルファン症候群や関連疾患についての海外情報を翻訳して発信します。

マルファン症候群、ロイス・ディーツ症候群、血管型エーラス・ダンロス症候群小児の心疾患について ~血管型エーラス・ダンロス症候群に対する薬物療法~


Children's Heart Issues in Marfan, Loeys Dietz, and vEDS - Virtual Symposium Series (4/9/19)

 

31:17-32:19j

 

There's not very much information about medical therapy for patients with vascular EDS. This is a result of a study that was published in Lancet in 2010.

血管型エーラス・ダンロス症候群(vEDS)患者さんに対する薬物療法については、あまり情報がありませんが、2010年に『Lancet』に発表された研究があります。

 

The study was done in patients in France and Belgium. It's promising and that it did show the blue is actually patients who were treated and the red are patients who were not treated and blue is a bit, I mean, higher is better here, so this is freedom from having events things like arterial ruptures.

フランスとベルギーの患者さんを対象とした研究で、将来結果が期待できるものです。青のラインが薬物治療を行った患者さんで、赤のラインが薬物治療を行わなかった患者さんです。青い線の方がより高い位置にありますので、動脈破裂といったイベントが発生していないことを示しています。

 

There is some logistical problems with the trial, so I think we need to do more studies but this, this study at least suggested that meditation with Celiprolol, which is a type of beta blocker can be effective in reducing complications in people with vascular Ehlers-Danlos syndrome.

この研究にはいくつかの問題があるので、もっと多くの研究を行う必要があります。しかし、少なくともこの研究は、βブロッカーの一種であるセリプロロールによる治療は、vEDS患者さんの合併症の低減に効果がある可能性を示唆するものです。

 

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