海外マルファン情報

米国マルファン症候群患者団体The Marfan Foundationからの情報を中心に、マルファン症候群や関連疾患についての海外情報を翻訳して発信します。

LDSガイドラインの改訂に向けて ~改訂が必要なその他の項目~


LDS Guidelines: Then vs. Now

 

52:45-54:31

 

Great and then we just want to end with a few slides of kind of like all the other stuff and so we know that in patients with Loeys-Dietz syndrome there can be dental anomalies that can include clearly like malocclusion and crowdedness but also poor tooth enamel and difficulties with tooth intervention, especially as children, so we really want to update the guidelines with what our dental colleagues of the NIH have reported. 

 

では最後に、改訂が必要となるその他の分野について説明します。LDSの患者さんでは、不正咬合、叢生、エナメル質が弱いといった歯の問題がみられます。こうした問題により、特にお子さんでは、歯科治療がしにくくなります。歯科分野の改訂は、NIHに所属する歯の専門医らによる報告に基づきたいと考えています。

 

So some of our patients and there have been some studies on hearing loss, especially associated with tympanic membrane ruptures or cholesteatoma, so we want to update information on that, you know, looking at the literature. 

 

一部のLDS患者さんでは、難聴に関する報告があります。特に、鼓膜破裂あるいはコレステリン腫に起因するものです。これについても、文献を精査する必要があります。

 

Some patients need intervention because of cleft palate or jaw surgeries if they have kind of a recessed jaw to make more space, are there, is there any information about those type of surgeries and complications that we have to think about. 

 

口蓋裂の手術や、下あごが後退している場合などにスペースを作るための矯正手術が行われることもあります。これについては、手術の種類や合併症などについて内容を更新する必要があります。

 

Expand on ocular disease, we have another slide in terms of ophthalmology but kind of expand that session. 

 

眼の疾患についても内容を充実させる必要があります。後ほどスライドでご紹介します。

 

Again assess c-spine issues are these occurring in the newer types of Loeys-Dietz syndrome. 

 

新たに見つかったLDSタイプでは、頚椎の問題が見られていますので、こちらについても調査の必要があります。

 

Gosh, dural ectasia management, dural ectasia is very common in Loeys-Dietz syndrome and connective tissue disorders. It's often asymptomatic but if it is symptomatic it can cause a lot of pain and intervention is very controversial and difficult to see if it would work or not work and outcomes, so kind of assessing any new information when it comes to dural ectasia care. 

 

硬膜拡張の管理についてですが、この病気はLDSなどの結合組織疾患で非常に一般的にみられます。通常は無症状ですが、症状がある場合には激痛を伴うこともあります。治療に関しては賛否両論あり、治療効果の有無を判断することは困難といえます。新たな情報がないかどうか精査が必要な疾患です。

 

And then a lot of you have questions, too, about headaches and so trying to assess what information we can get into your hands about headache management.

 

頭痛に関しても、多くの質問が寄せられていますが、やはり情報の確認が必要です。

 

The Marfan Foundation did not participate in the translation of these materials and does not in any way endorse them. If you are interested in this topic, please refer to our website, Marfan.org, for materials approved by our Professional Advisory Board.

The Marfan Foundation は、当翻訳には関与しておらず、翻訳内容に関してはいかなる承認も行っておりません。このトピックに興味をお持ちの方は、Marfan.org にアクセスし、当協会の専門家から成る諮問委員会が承認した内容をご参照ください。