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In 2014 we did talk about kind of neurological issues. In the first reports of Loeys-Dietz syndrome we had some cases of individuals with intellectual disability, however, we think this is really related to undiagnosed hydrocephalus or a fluid buildup in the ventricles that puts pressure on the brain that's causing increased intracranial pressure and that the intellectual disability is really kind of a result of those features because as you know and as we appreciate our Loeys-Dietz population are the smartest, funniest, wittiest, most creative people out there, so we think that there really isn't intellectual disability as part of Loeys-Dietz syndrome. Hydrocephalus is rare. Dural ectasia like we said is somewhat common but often asymptomatic.
2014年のガイドラインでは、神経学上の問題についての記載がありました。LDSに関する初期の報告では、知的障害の症例がありました。ですがこれは、未診断の水頭症に起因するものと考えています。水頭症とは、脳室に髄液がたまることで頭蓋内圧が上昇し、脳を圧迫する疾患です。知的障害はこの水頭症の結果であると考えられます。なぜなら、LDSの患者さんは、頭の回転が早くてユーモアに溢れ、ウィットに富む創造性豊かな人々であることは皆さんご存知だと思いますし、我々もそのように評価しているからです。このことから、LDSの所見に知的障害は含まれないと考えています。水頭症は稀にしかみられず、硬膜拡張は先ほどもお話した通り、ある程度一般的ではありますが、多くは無症状です。
There was a question there about spontaneous CFS leaks. I don't know, Dr. Dietz, I don't think of spontaneous CSF leaks very commonly. I think we can see them more frequently with spinal interventions as a complication after spinal surgery. There can be, you know, slower leaks impacting headaches but I don't know about your thoughts on spontaneous CSF leaks.
脳脊髄液漏出症についての質問が寄せられていますが、私はそれほど発症率は高くなく、脊髄手術後の合併症としてみられることが多いと考えています。脳脊髄液が少しずつ漏れ出すことで頭痛を引き起こす可能性はあると思いますが、ディーツ先生、考えをお聞かせください。
So fortunately spontaneous CSF leaks are rare but they can occur in people with Loeys-Dietz syndrome and Marfan syndrome and other connective tissue disorders.
幸いなことに、脳脊髄液漏出症は稀な病気ではありますが、ロイス・ディーツ症候群やマルファン症候群などの結合組織疾患では起こる可能性があります。
If someone has a unexplained sudden onset horrible headache that's very positional that is greatly aggravated by a change in position such as sitting up from a lying position, then and that's going on for a long time, then a spontaneous cerebral spinal fluid leak should be considered.
原因不明の突発性の激しい頭痛に襲われ、横になっている状態から起き上がって座るなど、姿勢の変化によって重症化し、その状態が長期間続く、といった場合には、脳脊髄液漏出症が疑われます。
There are imaging studies that can help to try to diagnose whether a spontaneous CSF leak has happened and there are also some interventions that can be performed to treat a CSF leak and relieve the headache, so it's something that should not be top on people's minds but something that is, is possible.
診断には画像検査が役立つ可能性があります。治療法としては、脳脊髄液の漏れを止め、頭痛を和らげる方法がいくつか知られています。脳脊髄液漏出症は、真っ先に心配される疾患ではありませんが、起こる可能性はあります。
Thanks. Some of our patients can also, if they have a dissection in their vertebral or carotids can have strokes and so making sure that again we're expanding on that cerebrovascular section and stroke management.
ありがとうございました。一部の患者さんでは、頚動脈の解離により脳卒中を生じることがありますので、脳血管領域および脳卒中の管理に関する項目を充実させる必要があります。
And I see everyone is like, address headaches, address headaches. We realize that this can be quite an issue and I'm putting together another talk. Hopefully, we'll get that next year on kind of what to think about when you have headaches and how to describe them and kind of the different types of headaches, so hopefully we'll have a little bit more education on that, too.
頭痛に関しては、皆さんから対処法について多くの質問をいただきますので、大きな問題であると思われます。できれば来年、頭痛に関するウェビナーを開催したいと思っています。頭痛が出たときに考えるべきことや、説明のしかた、頭痛の種類などをテーマにしたいと考えています。そのためには、情報収集が必要です。
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