COVID-19 and Marfan, VEDS, Loeys-Dietz: Your Questions Answered
34:04-36:13
Q:
There are sometimes some myths that go around or, or I call the myth, that when you have Marfan's syndrome that you have a lower immunity? Can you speak to that?
マルファン症候群では免疫機能が低下するとの噂がありますが、いかがでしょうか？
A:
Well, it's no, to my knowledge, no. Now there are there are some exceptions, for example, Loeys-Dietz syndrome because the TGF-beta pathway is such an important part of the development of the immune system. In that particular case, there are immune related phenomena that occur in, in Loeys-Dietz syndrome, you know, such as eosinophilic esophagitis, also phenomena like increased tendency towards allergy.
私の知る限りそのようなことはありません。ですが、例えば、ロイス・ディーツ症候群は例外です。というのは、TGF-βシグナルの伝達経路が免疫系の発達に重要な役割を果たしているからです。そのため、ロイス・ディーツ症候群では、好中球性食道炎やアレルギーといった免疫関連疾患を発症する可能性があります。
But at least to my knowledge, that's not our major issue in the Marfan syndrome. There may be individuals but as a characteristic of Marfan syndrome, I don't believe so.
ですが、マルファン症候群では大きな問題とはならないと思います。個人差はあるかもしれませんが、マルファン症候群の特徴としての免疫機能低下は考えられません。
So you would say that and those have for Loeys-Dietz, they may be more they may have a lower immune system if they have those GI issues and those allergy issues.
ロイス・ディーツ症候群では免疫機能の低下によって、そういった消化器系の疾患やアレルギーを発症する可能性があるということですね。
At least in theory, they would and I would have concern more concerned about them.
あくまでも理論上のお話です。懸念はあると思います。
OK. Shaine?
わかりました。モリス先生はいかがでしょうか？
I would totally agree, I would say the subsets that had those issues might be at increased risk but I think that's pretty, I think it's pretty uncommon to see significant immunocompromisation, you know, we see people who undergo surgery all the time and they recover in a pretty typical way, even patients with pretty severe Loeys-Dietz. They're not getting a lot of secondary infections. They're not getting a lot of complications so I have, theoretically yes with asthma and with eosinophilic esophagitis.
全く同じ意見です。そういったリスクが高い方は一部いらっしゃるかもしれませんが、免疫機能が大きく低下するといったことはないと思います。術後の患者さんの経過を診ていますが、かなり重篤なロイス・ディーツ症候群の患者さんであっても正常に回復していきます。二次感染や合併症が多いということもありません。喘息や好中球性食道炎を発症する可能性はありますが、あくまでも理論上のお話です。
Yeah, the only caveat I would add on Juan is that if the allergies or the asthma is so severe that they're on kind of inhaled steroids or systemic steroids. Those interventions would actually make them somewhat immuno-compromised, so it could be the medication rather than the underlying disease that could confer the the risk status.
そうですね。私の方から付け加えるとすれば、アレルギーや喘息がひどい方は、ステロイド吸入やステロイドの全身投与といった治療を受けていると思います。こうした治療法によって免疫機能が障害されることはあると思います。ですからリスクがあるとすれば、その原因は基礎疾患ではなく、薬剤性のものと考えられます。
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