Lung Issues in Marfan Syndrome
12:54-14:16
So you can ask the question of whether correction of a pectus deformities will improve lung function. If you have abnormal lung function, to begin with, most of the data suggests that it probably will not. However, there are a couple of considerations that we need to have for persons with Marfan syndrome and pectus abnormalities.
では、胸骨異常の治療により肺機能が回復するかどうかについて見ていきます。まず肺機能に異常がある場合ですが、大半のデータで、治療によって肺機能はおそらく改善しないことが示されています。ですが、マルファン症候群の患者さんで胸骨異常のみられる方に対しては、いくつか考えるべき項目があります。
The first is that the chest wall defects in Marfan syndrome are often complex and that means that you can have a pectus deformities that is associated with significant scoliosis and that combination may very well be associated with more accelerated lung dysfunction. And therefore, an intervention for the scoliosis as well as the pectus might potentially delay or slow down this progression and lung dysfunction.
まず1つ目は、マルファン症候群では複雑な胸壁異常が多いということです。これは、重度の側弯症に関連する胸骨異常がみられる可能性があるということですが、側弯症と胸骨異常を併発した場合には、肺機能の悪化が早まることも十分考えられます。この場合、胸骨の他に側弯の治療も行うことで、胸骨異常や肺機能不全の進行を遅らせることが可能となる場合があります。
The other consideration is that given all of the other causes of restrictive lung disease in persons with Marfan syndrome, there should be an assessment of functional capacity in addition to obtaining the lung function studies and this will involve a six-minute walk test or in some cases, cardiopulmonary exercise testing.
その他に、マルファン患者さんが罹患する拘束肺疾患の他の原因を全て考えた場合、肺機能検査に加え、6分間歩行テストや心肺運動負荷試験などの機能評価テストも実施すべきだと思います。
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