Lung Issues in Marfan Syndrome
19:02-20:45
And here I've summarized kind of the causes of restrictive lung disease in persons with Marfan syndrome.
このスライドでは、マルファン症候群における拘束肺疾患の原因をまとめました。
And the points are that with pectus deformities, remember that surgical repair does not correct restriction and a cosmetic goal is a sufficient reason to pursue repair.
重要なのは胸骨の変形に関しては、手術により問題が改善するわけではありません。目標が外見上の問題を修正するということであれば、手術を行う十分な理由になります。
For scoliosis, this is typically corrected early but we know that progressive curvature will develop without correction and that the pulmonary consequences without correction are significant and in terms of neuromuscular disease, it's important to diagnose this very early so we can institute a program of pulmonary rehabilitation and consider whether ventilatory support will be needed.
側弯症は早期に治療するのが一般的です。進行性の側湾の場合、放置すると側湾が進行し、その結果生じる肺疾患は重篤なものとなります。神経筋疾患として捉えた場合には、ごく初期の診断が重要になります。早期診断により、肺リハビリテーションの計画を立て、呼吸管理が必要か否かを検討する事ができます。
Now this is a listing of some of the pulmonary interventions that we're able to prescribe as pulmonary consultants. And these range from non-invasive positive pressure ventilation, which we use in very severe and significant cases of restrictive lung disease, to pulmonary rehabilitation, which we use typically in the setting of shortness of breath with activity and mild or moderate restriction, supplemental oxygen and that's what we use if there's evidence of desaturation at rest or with activity.
これが拘束性肺疾患の治療法の一覧となります。低侵襲の陽圧換気法、肺リハビリテーション、酸素補給などがあります。低侵襲の陽圧換気法は、非常に重篤な拘束性肺疾患に対する治療です。肺リハビリテーションは、動作時の息切れや中低度の拘束性肺疾患で利用します。酸素補給は、安静時や労作時に酸素飽和度が低下している場合に適応となります。
And if the chest wall deformities are so significant that there are areas of the lung that are actually compressed and airways that are compressed sometimes, we have to use bronchodilators or even airway clearance devices.
胸壁の変形が重度で、肺や気道の圧迫がみられる場合には、気道を拡張する装置を使用します。
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