海外マルファン情報

米国マルファン症候群患者団体The Marfan Foundationからの情報を中心に、マルファン症候群や関連疾患についての海外情報を翻訳して発信します。

マルファン症候群における呼吸器疾患 ~側弯症に関する肺機能検査~


Lung Issues in Marfan Syndrome



16:26-18:06

And so it's very important that if there is going to be an intervention for scoliosis that a pulmonary evaluation is performed and this should include a full set of pulmonary function tests with a diffusing capacity, which gives us a sense of whether there is accompanying emphysema, as well as those inspiratory pressures that we talked about that can help us assess respiratory muscle function.

側弯症を治療する場合には、肺の検査を行うことがとても重要になります。この検査には、肺気腫の手がかりを与えてくれる肺の拡散能力検査や、既にお話した、呼吸筋の機能がわかる呼気圧の測定など、肺機能の検査が一式必要になります。

I typically also obtain what I call sniff fluoroscopy and that is a way to determine whether the diaphragm, which is another muscle that is critical for respiratory function, is actually working appropriately because with severe chest wall defects, the diaphragm is placed in an abnormal position and may actually become stressed and may become weaker.

通常私は、sniff fluoroscopy と呼ばれる検査も実施します。この検査では、呼吸機能に関して重要な筋肉である横隔膜の動きに問題がないかを確認します。この検査をなぜ行うかというと、重篤な胸壁障害がある場合、横隔膜が異常な場所に移動し、これによりストレスが掛かり、弱くなることがあるからです。

The other thing that I variably obtain is what we call a six-minute walk test where we ask persons to walk for six minutes at a normal pace and we assess how far they're able to walk and this is really an easy test to establish exercise capacity and at the same time we can monitor the oxygen levels in the blood and determine whether the oxygen levels are dropping.

他の検査としては、ケースバイケースで6分間歩行テストを実施することもあります。6分間歩行テストとは、通常のペースで6分間歩いてもらい、歩その距離を評価するテストです。非常に簡単な検査で、運動能力を測定する事ができますし、同時に血中酸素レベルの測定し、低下しているかどうかもわかります。

And finally, in the setting of very young people either children, adolescents, or teens, we also order a sleep study because sleep disordered breathing can be very much associated with scoliosis, especially when it develops very early in life

最後になりますが、子供や十代の患者さんには睡眠検査を行います。理由は、特に非常に若い時期に側弯症が進行した場合、睡眠障害による呼吸異常が側弯症と深く関係している場合があるからです。

 

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