Applying AHA's 2024 Scientific Statement: Navigating Diagnosis & Management of Pediatric Aortopathy
5:03-8:18
So first of all, why did we put this together? Well, we know that aortopathy, which is a word that encompasses various conditions that can lead to dilation, aneurysm, dissection, or rupture of the aorta and blood vessels, and we had very little guidance for care in children. Even though more and more, this is being diagnosed in young people, especially with the advent of less expensive and more available genetic testing. The pathogenesis often includes genetic conditions, and these can really help. Knowledge about these genetic conditions can help us manage patients.
まず初めに、このようなステートメントが作成されることになった背景を説明したいと思います。大動脈疾患には、大動脈拡張や大動脈瘤、大動脈解離、大動脈破裂、動脈破裂といった様々な疾患が含まれ、これらの疾患における小児の治療に関しては、非常に限られた指針しかないという現状があります。こうした疾患がお子さんで診断されるケースが増加しているのですが、その大きな理由として、遺伝子検査が安価で利用しやすくなっていることが挙げられます。こうした疾患の原因として遺伝性疾患が関与していることが多いことから、遺伝性疾患に関する本ステートメントは、患者さんの管理において大いに役立つと思われます。
The aims of this statement were to provide a general framework for cardiac management of aortopathy in children. You know, Dr. Lacro and I and many experts in this arena will often get calls or emails, "What should I do about this?" and there wasn't really a consensus. So we wanted to just say, here's a framework of how we should apply these different things, whether it's imaging or surgery or medication or exercise, and then how can that be modified based on the individual characteristics of the child and their family.
このステートメントの目的は、小児の大動脈疾患における循環器管理のための全体的な枠組みを提示することです。Lacro先生や私、そしてこの領域における多くの専門医が、電話やメールで「この場合はどのように対処したらいいか」という問い合わせを受けることが多くなると思われます。これまでは治療法に関する合意は存在しませんでした。そこで私たちは、検査、手術、薬、運動における異なる基準をどのように適用すればいいか、お子さんやそのご家族の個々の特性に合わせて、これらの基準をどのように修正すればいいか、といったことを提示したいと考えました。
We also are really aiming to reduce variation. You know, our team did a survey a few years ago of providers in the United States, and the practice variation was really broad in all of these arenas. We wanted to try to narrow that variation a little bit so that we can learn more as we go through patients and their outcomes.
またこのステートメントには、診療方針のばらつきを減らすという目的もあります。数年前のことですが、私たちのチームが米国の医療者を対象に調査を行ったところ、診療方針には大きなばらつきがみられました。私たちはこのばらつきを少しでも狭めて、患者さんや転帰についてより深く理解したいと思いました。
So just a clarification, sometimes these are called guidelines, and I wanted to clarify. So this is called, this is the official title at the top: "Cardiovascular Management of Aortopathy in Children: A Scientific Statement of the American Heart Association." So the AHA, which is one of our major parent organizations, does both guidelines and scientific statements.
ここで明確にしておきたいのですが、このステートメントの正式名称は「アメリカ心臓協会（AHA）による小児の大動脈疾患における心血管管理についての科学的ステートメント」というもので、ガイドラインと呼ばれることもあります。AHAとは、我々の所属組織の一つであり、ガイドラインや科学的ステートメントの作成を担っています。
Now, there was a guideline for adult aortopathy most recently published in 2022. That's the top one, an ACC/AHA guideline for diagnosis and management. This has more strict guidance for what you should do with levels of evidence. You need lots of data, and we just didn't have enough real data, real science in children to do levels of evidence and do a guideline.
成人の大動脈疾患に関しては、2022年に公開されたガイドライン（2022 ACC/AHA Guideline for the Diagnosis and Management of Aortic Disease）があります。こちらは、エビデンスレベルに応じてどの方法を選択すべきかを定めた、より厳密なガイドラインです。こうしたガイドラインの策定に当たっては、多くのデータが必要になりますが、小児の大動脈疾患に関しては、十分なデータや科学的根拠が集められず、エビデンスレベルに応じた治療方針やガイドラインが作成できません。
So ours instead is a scientific statement, which is basically a consensus statement. I'll show all the authors in a minute, but we got statements of experts in many different disciplines that take care of children with this to come up with our best opinion. And certainly, when there was data, that was incorporated into the statement, but there wasn't sufficient statement to do a guideline.
そこでガイドラインの代わりとなるのがこのステートメントです。概ね合意に基づく内容となっています。後ほどステートメントの全著者をお見せしますが、小児の治療にあたる多くの異なる専門分野のエキスパートの皆さんから知見をいただき、最良の見解を得ることができました。入手したデータについてはステートメントに反映させましたが、ガイドラインを作成できるほどの量は集まりませんでした。
Also, the 2022 guideline for adults is 149 pages, and we were much more limited. Ours is only 27 pages, and we had a very strict word count. So you'll see that we augmented the statement with the use of a lot of tables and supplemental data as reference for practitioners. And the main audience for this is practitioners who take care of children with these conditions.
2022年の成人ガイドラインは149ページですが、このステートメントはわずか27ページです。語数に厳しい制限が課せられましたので、表や補足のデータを多く掲載することで内容を充実させました。現場の医師の皆さんが参考にできる内容になったと思います。このステートメントの主な読者としては、大動脈疾患の小児の治療に携わる医療者の皆さんを想定しています。
So this is the statement. You can see that we had authors from all over the country in different arenas. We also had an expert group of reviewers that are listed here, and many of you will recognize these names.
こちらがステートメントです。様々な専門領域の米国の先生方に著者として加わっていただきました。右側にあるように、エキスパートの先生方にレビューをお願いしました。皆さんご存じの先生方だと思います。
The Marfan Foundation did not participate in the translation of these materials and does not in any way endorse them. If you are interested in this topic, please refer to our website, Marfan.org, for materials approved by our Professional Advisory Board.
The Marfan Foundation は、当翻訳には関与しておらず、翻訳内容に関してはいかなる承認も行っておりません。このトピックに興味をお持ちの方は、Marfan.org にアクセスし、当協会の専門家から成る諮問委員会が承認した内容をご参照ください。
