AATS 2021 の最大の変更点について

Advances in the Treatment of Aortic Dissection

42:25-44:02

Q:
Let's start with a question for Dr. Moon. You mentioned the new AATS guidelines.What, what were the, were big three big changes that came out of that?

Eileen:

では、最初の質問はMoon先生にお願いします。新たなAATS（米国胸部外科学会）ガイドラインが公表されたようですが、最も大きな変更点について教えてください。

A:
Well, I think what it, number one was the extent of the resection. It used to be, let's, like I said, our number one goal is to get the patient out of the operating room safely and move on to the next. But we've, we've started and, one of the questions I saw come to in the chat line is, "What about a dissection that occurred that is present beyond a repair and, and that is actually a very common occurrence and, and I think Dr. Ohman and I in the last two weeks have dealt with three patients with this exact same problem and, and it's very complex because patients need another surgery through the front and potentially another one through the back, so I think one, one important thing is the extent of resection so if we can resect enough aorta that we can prevent sort of that second operation in the front. That's the most important thing and, and there are very, very safe ways to do that. 

Dr. Moon:

最大の変更点は、大動脈を切除する範囲だと思います。我々外科医の目標は、患者さんが無事にオペ室を出て、次のステップへと進んでいただくことです。チャットで「修復箇所の先で解離が起きたらどうするのか？」という質問がありましたが、実際、非常に多いケースです。実は、この2週間の間に、まさに質問にある通りの症例の患者さん3人をOhman先生と私で対応しましたが、非常に複雑な手術となりました。この再手術では正面からのアプローチと、さらに背中側からのアプローチも必要となる可能性があったからです。大動脈の切除範囲が十分であれば、2度目の手術では正面からのアプローチが不要になるかもしれません。このように切除範囲は最も重要であり、安全に処置する方法もあります。

And, and one of the things that we're working on and, and it's got to be done in, in an experimental way and sort of followed up and safely is, is trying to develop stents that can remodel the portions of the aorta we can't see when we're fixing the type A, so that Dr. Ohman can then go in and not have to do a complex combination of open and closed surgery. He can put an endograft and we've got a nice landing zone for that to, to treat further downstream disease, so I think those are the most important changes.

Dr. Moon:

現在実験的に取り組んでいることの一つに、A型解離の手術では見えない大動脈の一部を成形してくれるようなステントの開発があります。引き続き研究を続け、安全性についても考慮しなければなりませんが、Ohman先生に関わっていただいて、外科手術と血管内手術を組み合わせるといった複雑な処置が不要になるようにしたいと考えています。ステント留置はOhman先生のご専門ですし、下流の大動脈疾患の治療に適したランディングゾーンは見つかっています。以上が最も重要な変更点と考えられます。

The Marfan Foundation did not participate in the translation of these materials and does not in any way endorse them. If you are interested in this topic, please refer to our website, Marfan.org, for materials approved by our Professional Advisory Board.

The Marfan Foundation は、当翻訳には関与しておらず、翻訳内容に関してはいかなる承認も行っておりません。このトピックに興味をお持ちの方は、Marfan.org にアクセスし、当協会の専門家から成る諮問委員会が承認した内容をご参照ください。

大動脈解離の治療における進展 ～B型解離のまとめ～

Advances in the Treatment of Aortic Dissection

40:40-42:15

So where are we going in the future and what, if you take away four things from this talk what should it be? 

ではまとめです。このスライドにある4つのポイントを覚えておいていただきたいと思います。

One blood pressure control is essential. Both pre- and post-dissection events beta blockade does save lives. 

血圧コントロールが極めて重要であるということ。解離を起こす前でも起こした後でも、β遮断薬による治療は命を救うことになります。

I think we're going to see the genotype as a risk predictor within a certain diagnosis of aortopathy, so not just Marfan behaves one way, Loeys-Dietz behaves one way and vascular Ehlers-Danlos behaves one way but certain mutations within the Marfan family or within the vascular Ehlers-Danlos family behave differently and so we're going to be more aggressive with x therapy.

特定の大動脈疾患においては、遺伝子型がわかることでリスク予知が可能になると考えています。マルファンだから、ロイス・ディーツだから、vEDSだからと一括りに考えてはいけないのです。患者さん一人ひとりに現れている遺伝子変異の違いが、それぞれの特徴の違いを生み出しているということですから、将来は、遺伝子型に特化した、より積極的な治療が可能になると考えられます。

Endovascular repair is a option in very highly selected patients in an emergency or extremis and should not be thought of as a first-line repair. 

血管内治療は、ごく限られた患者さんにおいて、緊急時および命が関わる場面において選択されるものです。第一選択の治療と考えてはいけません。

And then long-term surveillance is mandatory. Even if you have great images and great remodeling of the aortic segment you can still have late aortic events and so please do not think we pat ourselves on the back after we put an endograft in and it's 30 days or it's one year. These are patients that are still aggressively followed and do require late intervention.

長期にわたる経過観察が必須です。画像検査の結果が良好でも、大動脈の再建が成功したとしても、時間が経った後で大動脈イベントが起こる可能性は残されています。ステントの留置が上手くいった、30日経っても、1年経っても問題ないからといって安心してはいけません。このような患者さんは継続して積極的なフォローアップを必要とし、後ほど再介入が必要となる患者さんです。

So as Dr. Moon said please feel free to email me. This is my office phone number call. I'm one of the younger generations so I am on twitter. If you want to engage me there feel free to do so. As Dr. Moon, Dr. Braverman, Eileen, myself can all attest this is something that we all feel passionate about and want to see improved care across the world for patients with these conditions, so thank you, everyone.

こちらが私のメールアドレスとオフィスの電話番号です。遠慮なくご連絡ください。Twitterもやっていますので、よろしければフォローしてください。Moon先生、Braverman先生、MCのEileenさんと同様、私も皆さんのサポートに情熱を傾けていますし、世界中にいらっしゃる結合組織疾患の皆さんに新たな治療法が提供されることを願っています。ご清聴ありがとうございました。

The Marfan Foundation did not participate in the translation of these materials and does not in any way endorse them. If you are interested in this topic, please refer to our website, Marfan.org, for materials approved by our Professional Advisory Board.

The Marfan Foundation は、当翻訳には関与しておらず、翻訳内容に関してはいかなる承認も行っておりません。このトピックに興味をお持ちの方は、Marfan.org にアクセスし、当協会の専門家から成る諮問委員会が承認した内容をご参照ください。

大動脈解離の治療における進展 ～血管内治療（マルファン関連疾患患者の場合）～

Advances in the Treatment of Aortic Dissection

37:01-40:39

Most of the experiences in the literature are single study or single center institution reports with a handful, maybe, two dozen at best and you can see for patients in both dissections as well as aneurysms. 

こちらのスライドはマルファン関連疾患患者さんにおける血管内治療の転帰をまとめたものです。大部分の研究が単一施設を対象としたものであり、症例数はせいぜい二桁で、大動脈解離あるいは大動脈瘤を発症した患者さんに対して治療をおこなったものです。

There's a significant amount of reintervention in terms of both open surgery, maybe percutaneous interventions and there's still some amount of mortality associated with these types of repairs. 

外科手術や経皮的インターベンションによる再介入の割合が非常に多いことがおわかりになると思います。また、ある程度の死亡率も報告されています。

We are writing up our experience and if we do have one of the largest series but you can see we still have a six percent stroke risk, compare that to Dr. Moon's previous statement. Three percent risk of the paraplegia. That's spinal stroke. Endoleaks are where we have either an incomplete or an inadequate repair and you can see that there's about 40 percent of or so of our patients and we are very high volume, very experienced center. A lot of, six percent of patients have another procedure within 30 days of their implant and then even after that 30 day mark there's 30 or so percent of patients go on to require another intervention and there's this idea of this stent graft-induced new re-entry tear, so even if we try to cover the tear with a stent graft and redirect flow out of that false lumen only into the true lumen the stiffness of the endograft is such that can tear the that very mobile, verifiable dissection flap and allow perfusion to re-enter the false lumen and so we see that in about one-fifth of patients. 

私が勤務するワシントン大学での研究は現在進行中ですが、リストの最後に掲載されています。症例数は最大と言えますが、脳梗塞のリスクが6%ほどあります。Moon先生がお話になった内容と比較してください。脊髄梗塞の結果である対麻痺のリスクが3%ほどあります。修復が不完全な場合に生じるエンドリークは約4割の患者さんで生じています。ワシントン大学は非常に症例数が多く、かなりの実績を重ねていることはご承知おきください。施術から30日以内に再介入が必要な患者さんは6%ほどであり、30日経過後では3割を超える患者さんで再介入が必要でした。最後の行にあるSINEとは、ステントグラフトによる再解離を指します。解離部分をステントで塞ぎ、偽腔ではなく、真腔だけに血液が流れるようにしたいのですが、ステントが硬いことで、剥がれた状態で非常に不安定な内膜を傷つけてしまい、それにより新たな偽腔ができ、そちらに血流が向かうことになってしまうのです。このような患者さんは20%ほどおられます。

Shifting to large database series looking at national registries here in the US over 100 patients were identified meeting diagnostic criteria of either Marfan syndrome, vascular Ehlers-Danlos, or Loeys-Dietz and these were done for roughly equal aneurysms, acute, and chronic type B dissections and what they saw was still a fairly significant risk of an endoleak and reintervention downstream. Their overall mortality was five percent at roughly 15 months after follow-up and three of them have retrograde type A dissections requiring emergency cardiac surgery.  

大規模なデータベースである米国内レジストリを利用した研究があります。TEVARを受けた12,207人中100人超が、マルファン症候群、血管型エーラス・ダンロス症候群、ロイス・ディーツ症候群のいずれかであり、対象疾患は動脈瘤性疾患、急性/慢性B型解離で、それぞれほぼ同数となりました。研究からは、エンドリークおよび大動脈の下流における再介入が必要となるリスクが相当高いことがわかりました。追跡期間約15ヶ月後の全体的な死亡率は5%ほどでした。3人が逆行性A型解離を起こし、緊急手術が必要となりました。

So it's not the magic bullet like I said and it's it really has to be used judiciously and selectively.

この結果からわかるように、先程も申し上げたとおり、血管内治療は魔法のような治療などではなく、慎重かつ選択的に用いられる必要があります。

I mentioned delayed aortic events are real and I don't mean within the first 30 days. Here's a patient that we treated here, who had her endograft placed elsewhere eight years ago. She was fortunate. she had remodeled her aorta well at that stented segment but she presented with a inter, excuse me an intramural hematoma within that stented segment and she ended up requiring open conversion because of intractable pain and enlargement at that section and so it's not a, it's not a fix even over the long term. 

血管内治療において大動脈イベントは時間が経った後で起こるというお話をしましたが、これは施術後30日以内という意味ではありません。このスライドで紹介するのは、私達が治療した女性です。この女性が血管内治療を受けたのは8年前です。当時、幸いにも、ステントを留置した箇所の大動脈の再建は成功しました。ところが、その箇所で壁内血腫を生じ、耐え難い痛みとステント留置箇所の拡張のため、外科手術が必要となりました。血管内治療は長期的に有効な修復法とは言えなかったのです。

You still require long-term follow-up and then open surgery for downstream events and even events within the stented segment and the, the way we repair patients who had a previous stent graft open is we try to incorporate this stent graft as much as we can. We think of it as more as a pledge it or something to reinforce the suture line rather than something that's a definitive repair and so we do end up removing a significant amount of the stent graft when we do our conversions for downstream events whether it's aneurysmal dilatation or a change in the dissection flap that ends up causing malperfusion. 

血管内治療後は長期的な経過観察と、ステント留置箇所を含む大動脈下流で生じたイベントによる外科手術が必要となります。ステントを入れた患者さんの治療においては、このステントをできる限り、活用しようとします。根治的な修復のためにステントを使うのではなく、縫合線を補強するための補強材のようなものと考えるということです。そのため、動脈瘤の拡張や、剥がれた内膜の状態が変化することで潅流障害が生じるといった、下流のイベントに対する再介入での外科手術をおこなう場合には、ステントの大部分を除去することになります。

The Marfan Foundation did not participate in the translation of these materials and does not in any way endorse them. If you are interested in this topic, please refer to our website, Marfan.org, for materials approved by our Professional Advisory Board.

The Marfan Foundation は、当翻訳には関与しておらず、翻訳内容に関してはいかなる承認も行っておりません。このトピックに興味をお持ちの方は、Marfan.org にアクセスし、当協会の専門家から成る諮問委員会が承認した内容をご参照ください。

大動脈解離の治療における進展 ～血管内治療（一般患者の場合）～

Advances in the Treatment of Aortic Dissection

35:32-37:01

And why is that? So endovascular repair sounds so much better than a big open operation. It's two needle pokes in the groin, you're watched in the ICU but we really have to ask, go back to our original question, "What is we're treating at that moment in time?" and so for patients without a genetic aortopathy this has become the initial therapy. There's less physiologic stress around the time of surgery. 

鼠径部に2箇所針穴を開けたのち、ICUでモニタリングされる血管内治療は、大掛かりな外科手術よりも優れた治療のように聞こえるかもしれません。しかし、治療の目的を思い出していただきたいのです。確かに遺伝性大動脈疾患の患者さん以外では、第一選択となる治療法であり、施術前後の生理的ストレスも小さくなります。

There's still similar risks of spinal cord ischemia or spinal stroke because the blood supply to the spine comes off regular intervals of the aorta so if you cover a significant amount or you replace a significant amount surgically there is some risk of a stroke of this spine. 

ですが、脊髄虚血のリスクは外科手術と同じく存在しています。なぜなら、脊髄へは大動脈から一定の間隔で血液が送られているのですが、大動脈の大部分を覆う、つまり、外科的に置換することで、脊髄梗塞のリスクが生じるからです。

But you have to ask yourself, "What is the goal?" "What is my long-term hope for this patient by placing a stent graft?" "Is it to reduce mortality?" "Is it to reduce death due to aortic events in terms of rupture?" "Is it to induce favorable remodeling to where I don't have to offer subsequent procedures?" 

また、血管内治療の目的についても確認しなければなりません。「ステントグラフトの留置によって長期的に期待することは何か」「死亡率を下げるためか」「大動脈破裂による死亡率を下げることか」「今後の処置を省くため、望ましい形で大動脈を再形成することか」といったことです。

And so the largest experience we have looking at patients once again without genetically triggered aortopathies with connect, with dissections and endovascular repair really didn't see a benefit out until you got to the two to three year mark, granted, they were sustained at five years but for the first two years those patients did just as well as if they were medically treated and so endovascular repair is not the magic bullet or the panacea that we had all hoped. 

解離を発症した、遺伝性大動脈疾患をおもちでない患者さんを対象とした血管内治療の大規模研究では、術後2～3年の時点ではメリットはみられず、5年後の時点では治療効果は持続していました。ですが、最初の2年間では、内科的治療を受けた人と同等の治療成績ですので、血管内治療が魔法のような治療法というわけでもなければ、期待していたような万能の治療法というわけでもありません。

The Marfan Foundation did not participate in the translation of these materials and does not in any way endorse them. If you are interested in this topic, please refer to our website, Marfan.org, for materials approved by our Professional Advisory Board.

The Marfan Foundation は、当翻訳には関与しておらず、翻訳内容に関してはいかなる承認も行っておりません。このトピックに興味をお持ちの方は、Marfan.org にアクセスし、当協会の専門家から成る諮問委員会が承認した内容をご参照ください。

大動脈解離の治療における進展 ～選択的修復における標準治療（GenTACの声明）～

Advances in the Treatment of Aortic Dissection

34:04-35:31

And so I have to be clear. GenTAC has a statement and, and this is true for patients who are stable and are undergoing elective repair open surgery remains the gold standard. 

GenTACによる声明が出ていますので、はっきりとお伝えしなければならないのですが、容態が安定していて、修復手術を選択できる（結合組織疾患の）患者さんにおいては、外科手術が標準治療となるということです。

There's a variety of techniques that vary depending upon centers. We happen to use left heart bypass with possible femorofemoral bypass for the ability to better control the proximal anastomosis with our cardiac surgery colleagues and that allows us to perfuse the lower extremity, the pelvis, the spine as well as the mesenteric or the intestine and the kidney arteries as we're doing the reconstruction kind of in sequence once again trying to lower the overall morbidity and physiologic insult to the patient. 

術式については医療機関によって異なります。私達の病院では、心臓手術チームがおこなう近位吻合のコントロールがしやすいことから、左心バイパス術と大腿ー大腿動脈交叉バイパス術を併用することもあります。この術式により、大動脈を順に再建しながら、下肢、骨盤、脊椎、腸間膜動脈（腸や腎臓を栄養する動脈）に血液を送ることができ、これにより全体的な死亡率と患者さんへの生理的負担を抑えています。

However, there are some patients who may be too high risk for open surgery. They may be presenting with extrem, in a true emergency where if the bleeding from a rupture is not stopped immediately, they won't tolerate open surgery and those are the patients that benefit from TEVAR or endovascular repair using a stent graft in very select patients with very experienced teams with very high risk features and the reason for that is there are a high rate of both acute as well as delayed complications and reinterventions that do require really a multidisciplinary team and at best they should be thought of as a bridge to a more definitive therapy.

とはいえ、外科手術のリスクが高すぎることから手術が受けられないという患者さんもいらっしゃいます。大動脈破裂による出血が直ちに止まらないといった、まさに緊急の症例では、患者さんは外科手術に耐えられません。こうした患者さんでは、TEVAR（ステントグラフトによる血管内治療）によるメリットを得られるのですが、適応となるのは、かなりのハイリスク所見のある、非常に限られた患者さんであり、そのうえ、熟練のチームによる処置が必要となります。その理由ですが、急性あるいは時間経過後の合併症リスクが高く、再介入の場合は、複数の診療科からなるチームによる処置が必要となるためです。そのため、血管内治療は、より根治的な治療までの間の一時的な処置と考えてください。

The Marfan Foundation did not participate in the translation of these materials and does not in any way endorse them. If you are interested in this topic, please refer to our website, Marfan.org, for materials approved by our Professional Advisory Board.

The Marfan Foundation は、当翻訳には関与しておらず、翻訳内容に関してはいかなる承認も行っておりません。このトピックに興味をお持ちの方は、Marfan.org にアクセスし、当協会の専門家から成る諮問委員会が承認した内容をご参照ください。

大動脈解離の治療における進展 ～B型解離の手術タイミング～

Advances in the Treatment of Aortic Dissection

31:53-34:04

So when do we make the decision to go to the operating room? If it's an acute, malperfusion issue with solely a type B and they're relatively stable I want to be very clear ―― the gold standard still remains open surgery for type B dissections in patients who are stable, stable enough to undergo repair. 

B型解離の手術タイミングについてお話します。急性かつ潅流障害の原因がB型解離のみで、患者さんの容態が比較的安定しており、手術に耐えられるような場合には、B型解離であっても外科手術をおこなうのが定石です。

Patients who dilate over time if you imagine you take that third layer or that, yeah, the third layer of the wall and tear it away you have two layers of strength and so you're going to dilate over time. Classically six centimeters is the absolute cutoff that we recommend to repair but that's individualized. If there's a sudden rate of growth, if there's patients who desire pregnancy there's a variety of factors that we take into account both as vascular surgeon, as cardiac surgeons, and cardiologists in terms of when to recommend going to the operating room.

時間とともに大動脈が拡張していくケースもあります。解離によって内膜が取り去られた状況を想像していただければわかるように、大動脈は二層分しかなくなりますので、時間とともに拡張していきます。慣例として、修復手術のしきい値は6cmとされていますが、ケースバイケースでの判断となります。手術タイミングについては、血管外科医、心臓外科医、循環器内科医のそれぞれの立場から、大動脈が急激に拡張していたり、患者さんが妊娠を望んでいるなどの、様々なケースを踏まえた検討が必要となります。

So once that decision has been made the question, the immediate question is, "what is the problem I'm trying to solve at that moment in time" because there's always going to be downstream effects with the type B dissection. To Dr. Moon's point it's very, very rare that we solve the entire problem with the single operation. "Is it rupture?" "Is it the poor perfusion to a certain area of the body?" "Is there pain?" and all of that plays into, "Is this someone who potentially gets an open repair?" To Dr. Moon's point for, if you have liver or intestinal ischemia and you have certain markers on your lab pre-operatively, that's a sign that you have a poor outcome if you go to the operating room without that corrected and so there may be a role as we get more experience with this in terms of trying to fix that endovascularly using balloons or stents in advance of the definitive repair after the acute event is over and it all comes down to balancing the risk to the patient with the benefit they're going to get from that moment in time. 

手術をすることになった場合、すぐに判断しなければならないことは、手術によって解決しなければならない問題は何か、ということです。B型解離では、大動脈から分岐した先の動脈に影響が及ぶことが多くなるからです。Moon先生のお話にもあったように、一度の手術で全ての問題が解決できることはほぼありません。「破裂しているか」「特定の部位に潅流障害が起きているか」「痛みはあるか」といったことが全て「外科手術が必要か」という判断に関わります。Moon先生のご指摘にあったように、術前の血液検査などで肝臓や腸の虚血が判明している場合、それらの処置をしないまま手術を受けることは、予後が悪いことを意味します。症例を多く経験していく中で、急性期後の根治的な修復までの期間をバルーンやステントなどの血管内治療で乗り切るといった選択もあるかもしれません。結局のところ、タイミングに応じた、患者さんにとってのリスクとメリットを見極めた判断が必要になるということです。

We're not aiming for a home run all the time. We're trying to once again get the patient through an operation and through the hospital state with as little morbidity as possible and set them up for success over the long term. 

手術では常に満点を狙うわけではありません。手術を無事に終え、可能な限り状態が悪化しないままで退院し、長期にわたり何事もなく過ごしていただくことを目標にしています。

The Marfan Foundation did not participate in the translation of these materials and does not in any way endorse them. If you are interested in this topic, please refer to our website, Marfan.org, for materials approved by our Professional Advisory Board.

The Marfan Foundation は、当翻訳には関与しておらず、翻訳内容に関してはいかなる承認も行っておりません。このトピックに興味をお持ちの方は、Marfan.org にアクセスし、当協会の専門家から成る諮問委員会が承認した内容をご参照ください。

大動脈解離の治療における進展 ～薬物療法～

Advances in the Treatment of Aortic Dissection

31:12-31:52

Medication remains the gold standard. Nothing has changed. That's true for type A. That's true for type B as well as residual dissections after type A repair. 

薬物療法は大動脈解離に対して広く受け入れられている治療法です。A型、B型問わずに使用される他、A型解離治療後に解離が残存している場合にも使われます。

Beta blockade is a mainstay of therapy. There was a lot of excitement about a decade ago about angiotensin receptor blockers in an animal model and large series really haven't shown that much, that significant effectiveness after human trials but they still play an important role. 

β遮断薬は治療の王道です。十年ほど前、動物モデルでのARBの効果についての研究が発表された際には、かなり期待が高まりましたが、臨床試験がおこなわれた後の複数の大規模研究では、大きな効果があることは示されませんでした。ARBはそれでも重要な役割を果たしています。

Surveillance is mandatory. The rate of growth averages about two to four millimeters per year after a dissection and that rate is higher in certain genotypes as well as patients who have less ideal blood pressure control.

モニタリングは必須です。解離発症後の大動脈の平均拡張速度の目安は年間2～4mmです。この速度は特定の遺伝型では高くなりますし、血圧コントロールが不良の方でも同様です。

The Marfan Foundation did not participate in the translation of these materials and does not in any way endorse them. If you are interested in this topic, please refer to our website, Marfan.org, for materials approved by our Professional Advisory Board.

The Marfan Foundation は、当翻訳には関与しておらず、翻訳内容に関してはいかなる承認も行っておりません。このトピックに興味をお持ちの方は、Marfan.org にアクセスし、当協会の専門家から成る諮問委員会が承認した内容をご参照ください。