運動に関する最新研究 ～血圧と運動の関係～

Exercise and Marfan, LDS, and VEDS: The Latest Research

11:01-12:04

Here's a schematic showing somebody who's doing a jog and you can see the systolic blood pressure, the top number, so at rest is constant. When you have onset of this jog the blood pressure goes up just a little bit and it's sustained generally when the person's going at an even pace where they can still talk in a good voice, etc. 

左側にあるのはジョギング時の血圧変化の図です。上のラインが収縮時血圧（最高血圧）で、安静時には一定ですが、ジョギングを始めると血圧は少し上昇し、ペースが均一になると一般に最高血圧も安定します。この状態では、はっきりとした声で会話ができます。

With isometric exercise like this weight lifter on the right. Once you reach muscle fatigue you can see the blood pressure goes up higher and higher when you're grunting and bearing down trying to hold that to build muscle mass.

右側は、ウェイトトレーニングのような等尺性運動時の血圧です。筋肉疲労に達すると、血圧はどんどん上昇していくことがわかります。この段階は、筋肉量を増加させようと、声を出し、力を出し尽くしている状態です。

So there's differences in outcomes, there's differences in blood pressure response to this activity and so you can see surges in blood pressure doing intense weight training and then that does put a stress on the aortic wall, so really we try to identify physical activity even weight training that's lower amounts of waste, more repetitions, and stopping before muscle fatigue is obtained and that can avoid this sort of blood pressure surge and you can still have good toning of muscle. 

このように運動の種類によって血圧の変化には違いが生じます。激しいウェイトトレーニングにより血圧が上昇し、大動脈の壁に負荷がかかることになります。そのため、体力の消耗が少なく、繰り返し行うことができ、筋肉疲労が出る前に止めることができるような運動を見極めたいと思っています。こうした条件を満たすことができれば、ウェイトトレーニングでも構いません。こうした運動であれば、血圧の上昇を避けることができ、筋肉の引き締め効果もあります。

And again there are rare reports of acute aortic dissection related to very intense physical activity such as weight lifting and people who have usually unrecognized aortopathy conditions so they were, weren't aware of this risk to themselves. 

繰り返しになりますが、ウェイトトレーニングなどの激しい運動によって、急性大動脈解離を発症したという報告が稀ではありますが存在します。そうした方は、自分が大動脈疾患だということを自覚していない場合が多く、リスクに気付いていなかったことになります。

The Marfan Foundation did not participate in the translation of these materials and does not in any way endorse them. If you are interested in this topic, please refer to our website, Marfan.org, for materials approved by our Professional Advisory Board.

The Marfan Foundation は、当翻訳には関与しておらず、翻訳内容に関してはいかなる承認も行っておりません。このトピックに興味をお持ちの方は、Marfan.org にアクセスし、当協会の専門家から成る諮問委員会が承認した内容をご参照ください。

運動に関する最新研究 ～運動の分類～

Exercise and Marfan, LDS, and VEDS: The Latest Research

9:07-11:00

And those may differ again depending on what condition one has. Imagine somebody with significant eye features versus somebody with skeletal features, so exercise activity and restrictions and recommendations will be different whether the eyes involved, the skeletons involved, the lungs are involved or the heart's involved in many different ways, so we have to consider all these features to come up with a holistic approach to exercise recommendations. 

推奨される運動に関しては、疾患によって変わる可能性があります。例えば、眼の重篤な所見がある患者さんと、骨格に異常がある患者さんとでは推奨される運動は変わります。したがって、眼、骨格、肺、心臓など、どの部分に問題があるかによって、制限および推奨される運動は変わりますので、現れている所見すべてを考慮した上で、推奨される運動についての総合的なアプローチがとられます。

But certain principles do hold for all and they're based upon the exercise physiology, so exercise can be broken into a dynamic that's where muscles move like these individuals walking, so muscles lengthen and contract, blood vessels move, blood vessels, sorry, muscles move, blood vessels dilate and this associates with really a very modest change in blood pressure for most when done under low and moderate pace. 

しかし、どの方にも当てはまる一定の原則が存在しており、これらは運動生理学に基づきます。動的運動とは、こちらの画像のウォーキングのように、筋肉が動く運動です。動的運動では、筋肉が伸縮し、血管が拡張します。低強度から中強度のペースでおこなった場合、大部分の方で血圧が非常に穏やかに変化します。

As opposed to this woman who's doing intense weight training with a very high amount of weight. She's straining to lift this and muscles contract, they don't move. There's vasoconstriction so this associates with a much higher blood pressure, so that load on the aorta is much different when one exercise is at the highest level where you're grunting and bearing down and straining yourself as opposed to doing things recreationally at a low pace.

それに対して、こちらの画像の女性は、非常に重いウェートを使った激しいウェイトトレーニングをしています。バーベルを持ち上げようと踏ん張っていますので、筋肉は収縮するだけで動くことはありません。また、血管も収縮していますので、血圧は非常に高くなります。うめくような声が出たり、全力で体を酷使したりするような、運動負荷レベルが最も高くなるような運動と、穏やかなペースで娯楽目的で行う運動とでは、大動脈にかかる負荷は全く異なります。

And the same thing goes when we think about exercise and physical activity with regard to participating in competition. If you're a competitive athlete by definition you have to train and you have to do your best for your own sake or that of the team, so you naturally put yourself to the highest limit like these women are doing to try to win or get your best time whereas recreational athletics, athletics are non-competitive and associated with fitness and fun. They're good for us mentally, physically for lots of reasons but they're more light and moderate and associated with, with really very little risk for most individuals. 

勝ち負けを競うスポーツでも同様のことが当てはまります。競技アスリートであれば、トレーニングは必須で、自身のため、チームのために全力を尽くす必要があります。そのため、こちらの女性のように、勝つため、あるいはベストタイムを出すために極限状態に自身を置くことはごく自然なことです。それに対し娯楽目的のスポーツは、勝ち負けにはこだわらず、健康増進や楽しむために行います。こうした娯楽スポーツは、多くの理由でメンタル面、身体面によい影響がありますが、運動強度としては軽度から中度なので、多くの人々にとってリスクはほとんどありません。

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運動に関する最新研究 ～運動に関する質問への回答～

Exercise and Marfan, LDS, and VEDS: The Latest Research

8:16-9:06

So here are some of the questions that come up commonly about and, and what I think the simple answer is to say is we don't really have great answers for all these things. It's really a very much nuanced and shared decisions and can, trying to get the best advice for the person and really very few outcomes data about high risk physical activities. 

こちらのスライドによく寄せられる質問を載せましたが、いずれのご質問に対してもご満足いただけるような回答はできず、患者さんの意見も踏まえた非常に含みのある回答になります。できる限りの適切なアドバイスをしようとしても、ハイリスクな運動に関する転帰についてはほとんどデータがありません。

"What happens if I choose to do one of these things that might be more risky to me?" Again very little information because we really try to steer one away from things that might be higher risk, like again intense weight training and bodybuilding and contact sports at the highest levels. I think the bottom line is "Do we always have the right answer?" We really try to come up with a patient-centric and family-centric advice that's best for the individual encompassing their own individual characteristics. 

「ハイリスクと考えられる運動をしたらどうなってしまうのか？」というご質問に対しても、情報がありません。なぜなら、患者さんには、激しいウェートトレーニングやボディービル、接触を伴う最高にハードなスポーツなどのハイリスクな運動は控えるように助言しているからです。結論として申し上げられることは、「常に正解があるとは限らない」ということです。患者さん個々の病気の状態を総合的に判断し、患者さんとご家族のことを第一に考えたアドバイスをするようにしているということです。

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運動に関する最新研究 ～血管に関する基礎知識～

Exercise and Marfan, LDS, and VEDS: The Latest Research

6:04-8:15

So as a bit of background this is a cartoon of a blood vessel wall like the aorta or another blood vessel and if, the thin lining layer is called the intima an endothelial cells and then the media, the middle layer, is of the blood vessel wall, is enriched with elastic tissue that gives the elasticity, the distensibility of the aortic wall that allows that pressure wave of the pulse propagating down to dissipate that force and then the outer layer has collagen that's called the adventitia and the abnormality in most with heritable thoracic disease involves the media with abnormalities of the elastic tissue. Vascular EDS has abnormalities of the collagen. 

では、基本的な内容を復習します。こちらは大動脈などの血管の壁を示した図です。薄い内側の層は内膜と呼ばれ、内皮細胞が並んでいます。真ん中の層は中膜と呼ばれ、弾性組織が豊富です。この組織により大動脈の壁に弾力や伸展性が生まれ、拍動による圧力の波が血管を伝わる際に生じる力を弱めてくれます。最後に外の層を外膜と呼びます。外膜にはコラーゲンが含まれます。ほとんどの遺伝性胸部疾患における異常は、弾性組織の異常によるものですが、血管型エーラス・ダンロス症候群では、コラーゲンに異常が生じています。

The normal array of the elastic fibers in this microscopic view of a blood vessel wall are these wavy dark lines and you can imagine these are all parallel sheets of elastic tissue that allow the force of the aortic wall to be dispersed in this tissue. 

顕微鏡で見た血管壁の弾性線維の正常な配列は、こちらの画像のように波打った暗い線のようになっています。弾性組織が平行なシートのように並んでいることで、大動脈壁にかかる力を分散させてくれるのです。

And this on the right is degeneration of elastic tissue where they're frayed in an example of the most severe example of cystic medial degeneration, so again the abnormality of the blood vessel wall, which can occur, doesn't accommodate the increased wall stress that occurs with intense physical activity that associates with high blood pressure, so that's why exercise is really guide toward more modest activity that doesn't associate with those sort of blood pressure changes.

右側の画像は弾性組織が変性した様子を示しています。この例は最も重篤な嚢胞性中膜変性のものですが、組織がボロボロになっています。血管壁に異常が生じた状態では、激しい運動に伴う血圧の上昇によって生じる高負荷に耐えることができません。ゆえに運動は血圧の変動の伴わないような控えめの運動が推奨されるのです。

When we think about the aorta and as for example an exercise it could look normal in somebody with an aortopathy so their risk would be different for that individual as opposed to this enlarged aorta that looks pear-shaped which would have a much different risk with different levels of physical activity and then after an aortic dissection, a tear in the wall of aorta, the risk to the aortic wall is different yet still and there's, there's emerging information about safety in physical activity in this condition and this is something we're very interested in because people can live long lives after aortic dissection. 

大動脈と運動の関係を考える場合、大動脈疾患があっても、左の画像のように大動脈が正常の方もおられ、こうした方ではリスクは変わってきます。一方、右側の画像のように、洋梨状に大動脈が拡張した方の場合では、運動のレベルによってリスクは大きく異なります。また、大動脈解離を起こした方の場合、大動脈壁へのリスクは異なるといっても、やはり存在します。この疾患における安全な運動については、新たな知見の公開が続いており、発症しても長く生きられるようになっていることから、我々は強い関心を寄せているのです。

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運動に関する最新研究 ～トピックの紹介～

Exercise and Marfan, LDS, and VEDS: The Latest Research

3:45-6:02

This is kind of an overview of what we're going to share tonight and we'll try to get through. There's a lot of material, so we'll cover some of it more quickly and try to spend more time at the end. 

こちらのスライドの内容が今回のウェビナーのトピックです。盛りだくさんな内容なので、一部は駆け足で説明し、最後のQ&Aに多く時間を残したいと思います。

But basically what we want to do is set the background for what do we know about exercise and genetic aortic conditions, give some information about the clinical aspect of exercise and recreational exercise, in particular Dr. Prakash is going to review what's known about the research based on mouse models and some of the clinical research that that he has pioneered in this area to help understand what can be considered safe and low risk, then we're going to just highlight of six or seven of the abstracts presented at the science in Paris International Symposium from just very recently. These haven't made it into a publication yet but they're very important abstracts emphasizing that the problem in the condition and then potential solutions with exercise and then talking little bit about aortic dissection, exercise, quality of life and then end with information about an upcoming clinical trial. 

大まかな流れとして、まず、運動と遺伝性大動脈疾患についてわかっていることを理解していただくために必要なバックグラウンドを説明し、次に、運動および娯楽的スポーツの臨床的な側面についての情報を提供します。Prakash先生からは、特にマウスモデルによる研究からわかったこと、および先生ご自身が先駆けとなっておられる臨床研究において、安全とされる運動やローリスクと考えられる運動について説明いただきます。その後で、直近にパリで開かれた研究集会で発表された6～7例の研究を取り上げて説明します。これらの研究はまだ公開とはとなってはいませんが、遺伝性大動脈疾患における問題や、それらに対する運動による対応策に焦点を当てた重要な抄録となっています。終盤では、大動脈解離と運動、QOLについて、そして、控えている臨床試験について最後に説明します。

Individuals who have heritable conditions whether syndromic like Marfan, Loeys-Dietz or vEDS or nonsyndromic, related to a known gene or other or at risk for an aneurysm and of course aortic dissection, so in living life successfully the guiding principle regarding physical activity for individuals with these conditions would be to avoid the most intense training exercise in athletic competition because of concerns in that level of activity with increased aortic wall stress. 

遺伝性大動脈疾患には、マルファン症候群やロイス・ディーツ症候群、血管型エーラス・ダンロス症候群のような症状の現れるものや既知の原因遺伝子により発症したり、動脈瘤のリスクが生じたりするなど症状の出ないものがあり、もちろん、大動脈解離も含まれます。こうした疾患の患者さんが順調な人生を歩むにあたり、運動に関して参考にすべき指針があります。それは、勝敗を競うような、最高に激しいトレーニングのような運動を避けるということです。こうした運動では、大動脈の壁にかかる負荷が上昇するためです。

And I think, you know, sharing decisions over a quarter century for patients and families there's really been a pendulum swing away from avoiding the sedentary lifestyle to more a prudent shared decision and exercise in a way that's safe and effective and at low risk, so that's the goal really safe exercise what's, what do we know and what's the data, so that's what we try to do tonight. 

約25年にわたり患者さんやそのご家族から得られた情報に基づくと、座りっぱなしのライフスタイルから、より用心深く判断し、安全で効果的かつローリスクな運動を行うライフスタイルへと変化していることがわかります。安全な運動こそ、我々が目指すべきものであり、データでも示されていることですし、本日のウェビナーのテーマでもあります。

And again those with heritable disorders avoiding intense activities, severe contact sports, intense weight training and isometric exercise but recreational activities in a low and moderate aerobic pace we really think are low risk, so that's what we want to talk about.

遺伝性大動脈疾患の患者さんでは、激しい運動や接触を伴う激しいスポーツ、激しいウェイトトレーニングや等尺性運動を避け、有酸素状態で行う低強度から中強度の娯楽的な運動が推奨されます。これらの運動はローリスクと考えられています。後ほど詳しく説明します。

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機械弁でも出産は可能か？

Family Planning and Pregnancy: US and Europe Perspectives

1:05:26-1:07:51

Q:

Do you have any women with Marfan who have also received a mechanical heart valve and are on blood thinners carrying a baby to term? You want to take that? Julie is nodding. Do you have an answer for that? 

Eileen:

機械弁となったマルファン症候群の女性で、抗凝固療法を続けながら出産する方はいらっしゃるのでしょうか？De Backer先生がうなずいていらっしゃいますね。回答お願いします。

A:

Yes, I mean I can, I can answer. We have had women with mechanical valves going on Marfan disease going through pregnancy. As has been mentioned by by Melissa in her talk this needs to be addressed ahead of pregnancy.  

Dr. De Backer:

私から回答します。そのような患者さんは複数名おられましたが、Russo先生のお話しにあったように妊娠前の対応が必要です。

There's, there's the detrimental effects of, of, the, of the anticoagulants that are needed in women with mechanical valves but there's, there's, algorithms, there's schemes that we can use for that purpose. What is important to know is that the teratogenics or the, the negative effect on a fetus is dose-dependent, so women who can have proper anticoagulation on relatively lower doses of, of anticoagulants can actually continue being on, on, on, on their regular anticoagulant regimen. 

Dr. De Backer:

機械弁の患者さんにおいて服用が必要となる抗凝固薬には有害な作用があり、そうした影響を避けるための指標があります。重要なことは、胎児への催奇形性は薬の用量に依存するということです。比較的低用量の抗凝固薬を服用し、適切な抗凝固療法を受けている患者さんの場合には、通常の用量で妊娠を継続できます。

And in those women who need or who require higher doses of, of anticoagulants in the initial phase of pregnancy you will need to switch, so you will and there's options, there's, there's options to go for low-molecular-weight heparins, which are known to be less effective in avoiding thrombosis but still, I mean, if, there's a balance that you need to make there but it is, it is possible and what is important if, if there's a switch needed for low-molecular-weight heparin so these are, these are the the injections that you get, so, so I don't know, we, we have Fraxiparine, I don't know if the names are similar in, in other countries whatever. These are the the small injections that you need and what is important is that the, the, the dose is monitored so you need to monitor the level of, of, of, of the, the injections regularly and this is also according to schemes. 

Dr. De Backer:

妊娠初期に高用量の抗凝固薬の投与が必要となる女性は、低分子量ヘパリンという薬に切り替えます。この薬は血栓の形成を抑える効果が低いことが知られており、注射による投与となりますが、用量の調整が必要です。他の国での名称はわかりませんが、こちらではFraxiparineです。少量の注射ではありますが、定期的に用量の検査をする必要があるということは覚えておいてください。こちらにも指針があります。

But it, it, well, the short answer to the question is yes. It is possible to go through pregnancy with a mechanical valve. It's, it's high risk, definitely but it is possible.

Dr. De Backer:

ご質問への簡潔な回答としては、機械弁でも出産は可能ということになりますが、確実にリスクは高まるということはご承知おきください。

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妊娠・出産について（アメリカ・ヨーロッパの専門医の視点から） ～結合組織疾患女性の妊娠・出産についてのまとめ～

Family Planning and Pregnancy: US and Europe Perspectives

1:02:51-1:03:32

In summary most women with all connective tissue disorders have favorable outcomes in pregnancy, however, the diagnosis prior to pregnancy, proper surveillance, and management by a multi-disciplinary team help to ensure a good outcome and that's really the goal of everyone who's here in participating in this, this panel, is that we want to help get the information out to have safe deliveries and enable as many people who want to have children to have children despite the fact that they might also have an aortopathy. Thank you. 

結合組織疾患をお持ちの大部分の女性において、妊娠・出産の転帰は良好です。そのためには、妊娠前の診断、適切な経過観察、複数の診療科からなるチームによる管理が大切であり、このことを理解していただくこと、そして、安全な出産を迎えるにあたり必要な情報をお伝えすることがこのウェビナーの目的でした。大動脈疾患がお子さんに遺伝する可能性はあるにせよ、出産を希望する多くの皆様のお役に立てたのであれば幸いです。ご清聴ありがとうございました。

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