Lung Issues in Marfan Syndrome
35:30-37:44
Now how do you make the diagnosis? You typically make the diagnosis with a sleep study and a sleep study in a clinic or in a hospital that will give us information about the brain activity, the eye movements, muscle activity, air flow and oxygen levels, as well as awakenings, as well as the time it takes for you to fall asleep. In our lab, we also do a measurement of upper airway resistance and what this battery of information were able to obtain a very detailed information stream of what is happening while you sleep.
睡眠時無呼吸の診断は、クリニックや病院で睡眠検査に基づいて行われます。睡眠検査では、脳の活動や眼の動き、筋肉の活動や気流・酸素レベル、覚醒状態、睡眠に入るまでの時間などを測定します。我々の診療科では、その他に上気道の抵抗度の測定もしています。このような情報から睡眠中にどのようなことが起きているのかを非常に詳細に把握することができるのです。
Now if we do make a diagnosis of sleep apnea, nasal CPAP is often the conventional intervention and this may or may not be accompanied by supplemental oxygen, and in patients with Marfan syndrome, I find that sometimes it's very difficult to find a mask that fits properly, and what I suggest is that if you haven't tried at least five mask, you haven't asked for an appropriate rigor by your sleep specialist and obtaining a mask that works, so do not feel uncomfortable by asking for another mask or another mask or another mask until you find one that's comfortable. If you have only mild sleep apnea, there's a possibility that you can use a mandibular advancement device for an oral appliance and Marfan syndrome weight loss is not typically the intervention of choice and drugs are not typically helpful and in very, very rare occasions, is surgery indicated.
睡眠時無呼吸と診断されれば、CPAP（経鼻的持続陽圧呼吸療法）が一般的な介入方法となります。酸素投与が同時に行われることもあります。マルファン患者さんでは、ピッタリと合うマスクを見つけるのに非常に苦労することがあります。少なくとも5つのマスクを試したり、睡眠専門医に何度もお願いしたりして、なんとか自分に合うマスクを探しましょう。軽度の睡眠時無呼吸の場合には、下顎を前に動かして気道を広げる装置を使うこともできます。減量はマルファン患者さんには通常適応とはなりません。薬も通常、効果はありません。非常に稀にですが、手術が行われることもあります。
And this shows what happens with nasal CPAP. So basically air is delivered at a certain pressure that effectively stents the upper airway open and prevents the collapse that causes all of the ? that we're concerned about.
このスライドはCPAPではどのようなことが行われているかを示しています。通常、空気が一定圧力で送り込まれ、それにより上気道が開いたままになりますので、問題？の原因となる組織の垂れ下がりを防ぐことができます。
And these are some of the devices that are used range from apnea pillows to nasal mask to a full face mask or even a dental device.
このスライドでは、睡眠時無呼吸の治療に使われる器具を紹介します。枕やマスク、歯科器具もあります。
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