海外マルファン情報

米国マルファン症候群患者団体The Marfan Foundationからの情報を中心に、マルファン症候群や関連疾患についての海外情報を翻訳して発信します。

LDSガイドラインの改訂に向けて ~呼吸器疾患~


LDS Guidelines: Then vs. Now

 

58:37-59:43

 

From a lung, pulmonary perspective we know, do know that there is restrictive lung disease, that sleep apnea may be underdiagnosed in our population, so again in terms of like general fatigue and people having issues or poor sleep, you know, practicing good sleep hygiene and making sure that if there is any snoring, if there is any daytime tiredness that you're getting a sleep study because treating sleep apnea is really important and can really help your quality of life.

 

肺の疾患に関しては、拘束性肺疾患や睡眠時無呼吸がみられることがわかっています。LDSの患者さんでは、睡眠時無呼吸は見過ごされていることもあるかもしれません。一般的な疲労や睡眠が不十分といった場合には、よい睡眠環境を整えることが大切です。いびきをかいていたり、日中の疲労感がある場合には、睡眠検査を受けることが推奨されます。睡眠時無呼吸では治療がとりわけ重要であり、それによりQOLを改善することができるからです。

 

Pneumothorax or collapsed lungs is, is rare in Loeys-Dietz syndrome. I think in our experience, we see it more in Marfan syndrome and we especially see it more in vascular EDS. 

 

LDSにおいて肺気胸は稀な疾患です。経験上、マルファン症候群や、特に血管型エーラス・ダンロス症候群で多く目にします。

 

We do appreciate in some of our patients who have been smokers that there's likely a greater and more severe risk of emphysema, which clearly we want to avoid because it can also really complicate surgical intervention recovery, so again that public health message and please, please, please stay away from smoking. 

 

一部の喫煙者の方では、肺気腫のリスクが高まり、重症化する可能性があります。外科手術からの回復が困難になることから、この疾患には罹患しないでいただきたいと思います。絶対に喫煙しないでほしい、というのが公衆衛生の立場からのメッセージです。

 

The Marfan Foundation did not participate in the translation of these materials and does not in any way endorse them. If you are interested in this topic, please refer to our website, Marfan.org, for materials approved by our Professional Advisory Board.

The Marfan Foundation は、当翻訳には関与しておらず、翻訳内容に関してはいかなる承認も行っておりません。このトピックに興味をお持ちの方は、Marfan.org にアクセスし、当協会の専門家から成る諮問委員会が承認した内容をご参照ください。