- 運動はマルファン症候群の方にも効果があります
- マルファン症候群では運動に修正が必要なのはなぜか？
- 運動の種類
- METs（代謝当量）とは？
- マルファン症候群の方が運動する際に知っておくべきこと
- 医師が気にかけることは？
- マルファン症候群の方が安全に運動するためのガイドライン
- 避けるべき活動
- マルファン症候群が疑われる場合の運動はどうするか？
- スポーツの分類
- 運動に対する薬の影響
- 子供を安全な運動に導くには？
運動はマルファン症候群の方にも効果があります
定期的な運動により心身の健康が改善されることから、マルファン症候群の方でも安全に日常生活の一部に取り入れることができます。悪化する可能性のある症状、および加齢プロセスの一部として自然に生じる症状からご自身を守るために、マルファン症候群の患者さんは状況に合わせて健康対策を変えていくことが推奨されます。早期診断、早期治療、状況に応じたライフスタイルの変化により、マルファン症候群の多くの方が今や通常の寿命を全うすることができるようになりました。
本ガイドラインは、マルファン症候群や関連疾患の方が対象ですが、患者さん一人ひとり症状に違いがあることから、検討や制限が別途必要となります。例えば、ロイス・ディーツ症候群の方は、頚椎が不安定な可能性もありますので、本ガイドラインに記載されている一部の運動に影響が及びます。個々のケースに関しては担当医とご相談ください。
マルファン症候群では運動に修正が必要なのはなぜか？
マルファン症候群は結合組織疾患です。結合組織は身体の全ての部位を支え、身体の成長をコントロールする手助けをしています。結合組織は全身に存在するため、マルファン症候群の特徴は、心臓、血管、骨、関節、眼など身体の様々な部位に現れます。肺や皮膚に影響が及ぶこともあります。
健康上の不安がある方は誰であれ、セルフケアの方法について知っておくべきです。セルフケアにおいて重要となるのが運動です。
運動におけるガイドラインは重要です。安全なレベルの運動から恩恵を得るため、そして同時に、マルファン症候群による医学上の問題を増やさないためです。
このガイドラインは、マルファン症候群の患者さんで大動脈手術をまだ受けていない方、そしてすでに受けた方に推奨されます。ですが、マルファン症候群の影響が及ぶ組織系やその程度には違いがありますので、すべてのマルファン症候群患者さんに全く同じ内容が当てはまるわけではありません。
運動の種類
運動はいくつかの特性により分類することができます。マルファン症候群の方にとって一部の運動はなぜ安全なのか、適度であれば安全なのはどのような運動か、どういった運動は避けるべきか、といったことを最大限理解するためには、運動がどのように分類されるのかを知っておくことが重要です。
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有酸素運動
有酸素運動とは、長時間にわたって行うことができる低強度の運動であり、ウォーキングやロングスローラン（ゆっくりとしたペースで行う長距離マラソン）、スイミング、サイクリングなどが当てはまります。これらの運動は、心臓や肺を刺激し、強くしてくれますので、体の酸素利用能が向上します。そのため、この種の運動は、しばしばカーディオ（心臓の）・エクササイズと呼ばれています。この種の運動をしながら、会話が続けられるのであれば、有酸素状態で運動できていることになります。 -
無酸素運動
無酸素運動は、一般に運動強度が高く、1回につき短時間（通常2分未満）での急激な動作を伴います。この種の運動では一般に筋肉を緊張させることになり、ウエイトリフティングや全力疾走などが該当します。無酸素運動は、組織および心血管系への負荷が大きくなります。無酸素運動後は、有酸素運動よりも酸素消費量は多くなり、元の状態に戻るには、身体に多くの負担がかかります。 -
等速性運動
等速性運動とは、ボールを投げる時の腕の筋肉や走っている時の脚の筋肉など、筋肉が最大限の可動域を動いた際に収縮する運動を指します。等速性運動では、血管は拡張し、穏やかな血圧上昇がみられます。 -
等尺性運動
等尺性運動とは、動きがない状態で筋肉が収縮する運動のことです。例えば、重いウエイトを持ち上げようと力を入れたり、家具などの重いものを押すことなどが該当します。一般に、心臓や大動脈に負荷がかかる血圧上昇値は、等尺性運動の方が等速性運動よりも大きくなります。筋肉が疲労し、運動の継続のためには力を加える必要がある場合、血圧は上昇しています。
ほとんどの運動や競技は、等速性運動と等尺性運動、有酸素運動と無酸素運動が組み合わさってできています。一般に、心地よいペース（通常の会話ができる）で行う動作を伴う運動は安全です。身体を酷使したり、苦しい声を上げる、ヘトヘトになるといった運動は避ける必要があります。
METs（代謝当量）とは？
タスクに対する代謝当量あるいは単純に代謝当量（MET）とは、身体運動におけるエネルギーコスト（カロリー）を表す生理学的尺度です。
1METは一人の人間が座って休憩している際の消費カロリーに相当します。運動時のMETに相当する量（MET値）は、休憩時の消費カロリーとの比較による消費カロリーのことですので、運動強度を示すことになります。
MET値5の運動は、休んでいる時の5倍のカロリーを消費することを意味します。MET値が高ければそれだけ激しい運動であり、一般的に血圧も高くなります（大動脈壁への負荷も大きくなります）。
一般的に、マルファン症候群の方では運動強度を低から中（MET値6未満）に抑えることが推奨されます。下記の表は運動強度に基づき、日常的に行われる運動やレクリエーション活動におけるMET値をまとめたものです。
| 低強度（<3.0 METs） | 中強度（3.0 - 6.0 METs） | 高強度（>6.0 METs） |
| ウォーキング（のんびりとしたペース） 着座（デスクワーク） 軽い家事（食器洗い、掃き掃除） 釣り 楽器の演奏 ガーデニング（軽度） ゴルフ（カートで移動） ボートこぎ ボーリング |
ウォーキング（キビキビとしたペース：おおよそ時速6キロ） 掃除（モップがけ、掃除機がけ） 芝生刈り（電動芝刈り機） 自転車（ゆったりとしたペース：おおよそ時速16キロ～19キロ） ダンス（ゆったりとしたペース：ダンスホール） バドミントン（ゆったりとしたペース） ゴルフ（カートを引く、歩く） テニスダブルス（ゆったりとしたペース） ヨガ ピラテス 水中エアロビクス（ゆったりとしたペース） 水泳（娯楽目的、軽度） 自重トレーニング（軽度、ウェートなし） 狩り 熊手による芝生作業 |
ハイキング（中くらいのペースで急斜面を登る） 中強度のジョギング（おおよそ時速9キロ） ショベルを使った作業 農作業（ベイリング：干し草を円柱状にすること） テニスシングルス バスケットボール サッカー 速いペースでの自転車こぎ（おおよそ時速22キロ～25キロ） 水泳（速いペース） |
出典：
運動と消費カロリーの比率は、運動の性質やプレイヤーの積極性、そしてチームスポーツの場合は、プレイするポジションにより決定されます。スポーツは、衝突（接触）リスクおよびそのスポーツの激しさによって分類されます。
マルファン症候群の方が運動する際に知っておくべきこと
一般に、大部分のマルファン症候群の方は、低強度かつ影響度の低い（有酸素）運動を個々のニーズに合わせて調整した上で、定期的に行うのがよいでしょう。
ほぼすべての運動は強度を変えて行うことができますので、すべての状況に当てはまるようなアドバイスは存在しません。例えば、路上で行うバスケットボールのシュート練習は、コート全面を使うバスケットボールの試合とは違いますし、1時間に10マイル（約16キロ）の速度で平らなコースをサイクリングするのと、トライアスロンで競い合うのとでは運動強度が異なります。
マルファン症候群の患者さん一人ひとりが運動と運動強度について主治医と相談し、日常のルーティンに運動を組み込むようにすることが大切です。年を重ねるごとに症状が変化する可能性がありますので、主治医との対話は継続して行っていくべきでしょう。
医師が気にかけることは？
マルファン症候群の患者さんは、競争や接触を伴うスポーツを行うことで怪我を負うリスクが高まります。医師は以下を気にかけます。
- 心拍および血圧の上昇、身体の酷使（大動脈に余分な負荷がかかる）
- 直接的あるいは間接的に眼の損傷につながる頭部への衝撃（水晶体亜脱臼の悪化や網膜剥離となる可能性がある）
- 骨や関節への広範囲に及ぶ負荷（痛みが増したり、脱臼を起こす可能性がある）
- 打撲や（抗凝固薬などの）薬による皮下出血
マルファン症候群の方が安全に運動するためのガイドライン
あるスポーツや運動が自分にとって安全がどうかを判断する際に指針となる、いくつかの原則があります。
- 競争を伴わないスポーツを楽に呼吸できるペースで
疲れた時にはいつでも休むことができ、突然止まったり、急な方向転換が必要となったり、他の選手や装具、地面との接触の機会が最小限となるようなスポーツが、マルファン症候群の皆さんには特に適しています。早足でのウォーキング・気楽なサイクリング・スローペースでのジョギング・バスケットボールのシュート練習・娯楽としてのテニスや水泳・軽いウェートを使った、負担のかからないトレーニングなどが、こうしたスポーツに該当します。
- 1回30分、1週間に4～5回行うことのできるスポーツ
時間が大きな制約となる場合は、1回10分の運動を3回行うことで、1回30分の運動と同等の効果が得られます。
- 楽に呼吸ができる状態を保つ（目安は肺能力の50%）
大まかな目安としては、普段どおりの会話が運動中にできるのであれば、運動レベルは適切といえます。βブロッカーを服用中であれば、1分間の脈拍を100未満あるいは普段の脈拍の+30％を超えないようにしてください。（多くの場合、脈拍の計測は手首よりも首の方が楽です）じっくりと時間をかけて、賢くスポーツを選びましょう。日々の活動において、助けを求めましょう。物を運ぶときは一度に運ぶのではなく、何回かに分けて運びましょう。持ち上げる時は腰ではなく脚を使うようにしましょう。持ち上げる時には息を吐き、身体を酷使しないようにしましょう。 - 必ず保護具を身に付ける
例えば、サイクリングをする場合は、高品質のヘルメットを常に身につけるべきです。特定の状況では、水晶体亜脱臼や網膜剥離から眼を守るため、正しい大きさの適切な眼の保護具を利用しましょう。 - 伝統的なヨガ（ハタヨガ）をやってみる（リラクゼーション・メンタルストレスの低減）
ヨガには、筋力やバランス感覚を向上させる効果もあります。しかし、マルファン症候群の患者さんの場合は、運動量の多いヨガ（例 ヴィンヤサヨガ）や、ポーズが大きな負担を強いるヨガ（例 アシュタンガヨガ）、倒立、ショルダースタンド（両腕で背中を支えて行う倒立）などは避けるべきです。ヨガを行うことを前もって主治医に伝え、インストラクターには、心臓の基礎疾患があることを参加する前に伝えましょう。 - 限界に挑戦しない
この項目は、学校での体力テストがあるお子さんや、かつて競技アスリートであった方には特に納得しづらいと思います。マルファン症候群のお子さんには、健康へのリスクを最小限に抑えるために考えられた体育プログラムがあることを知らせておきましょう。
避けるべき活動
一般的に、勝ち負けを競うような活動や衝突・接触を伴う活動は避けてください。
- 筋肉疲労や身体の酷使につながる激しい等尺性運動
等尺性運動とは、身体を動かさずに筋肉を収縮させる運動です。力を込めて重いものを持ち上げたり、腕立て伏せをする、急な斜面を登るといった運動が当てはまります。こうした激しい運動では、動作が完了するまで呼吸を止めることが多くなります。それにより血圧が上昇し、心臓や血管に余分な負荷がかかることになります。 - 頭部に衝撃が加わる可能性の高い接触を伴うスポーツ
眼の怪我につながるリスクがあるためです。 - 急激な大気圧変化を生じるリスクのあるスポーツ
スキューバダイビングや非加圧の航空機での飛行などが該当します。こうした状況下では、マルファン症候群の方は肺虚脱を起こしやすくなります。 - 呼吸や会話ができなくなるほど負担がかかる運動
マルファン症候群が疑われる場合の運動はどうするか？
マルファン症候群の疑いがあるものの、確定診断は付いていない、あるいは、マルファン症候群と確定してはいるが、大動脈拡張は今のところ認められていない。こうした状況では、運動ガイドラインに従ってよいものかどうか、非常に悩ましいことでしょう。
こうした場合、安全な運動を勧めるにあたり、医師はいくつかのポイントを考慮します。例えば、診断が疑われる程度や、マルファン症候群の家族歴、早期に心臓疾患で亡くなった家族の有無、患者の年齢、予定されている運動の激しさなどです。安全と考えられる運動レベルを判断する上で、患者さんの眼や骨格、心臓、大動脈、肺の状態を把握しておくことが重要となります。
どのような運動が安全と考えられるかについては、担当の循環器内科医や臨床遺伝専門医などに相談するのが良いでしょう。
スポーツの分類
スポーツは、接触のリスクや負荷の大きさによって分類されます。多くのスポーツは、激しさに基づいて、いくつかのカテゴリーに分類されることを覚えておきましょう。子どもが参加するレクリエーションとしてのスポーツや運動により大動脈にかかる負荷と、高校生・大学生・プロのアスリートがトレーニングや試合中に経験する負荷とは同レベルではありません。しかし、運動の提案をするにあたっては、患者さんの年齢問わず、健康状態を考慮することが重要です。マルファン症候群の方向けの一般的なガイドラインは、勝ち負けを競ったり、接触を伴うスポーツを避け、競争を伴わない娯楽目的のスポーツや運動を行うというものです。
以下の表は、競争を伴うスポーツについて、米国小児科学会が公表した分類を修正してまとめたものです。接触リスクが高く、負荷が非常に大きいと考えられることから、一般的には推奨されない、あるいは避けるべきとされる運動は赤、中程度のリスクがあり、患者さん個々の状態に基づき臨床判断される必要がある運動はオレンジ、リスクが低く一般的に許容される運動は緑で表されています。
| 接触・衝突の可能性が高い 負荷：大 |
バスケットボール ボクシング フィールドホッケー フットボール アイスホッケー ラクロス |
格闘技 ロデオ ウォータースキー サッカー レスリング |
| 接触なし 負荷：中 |
エアロビクスダンス（運動量：低） バドミントン サイクリング（ゆったりとしたペース） ジョギング |
水泳（ゆったりとしたペース） 卓球 テニス ハイキング |
| 接触なし 負荷：低 |
ゴルフ ウォーキング |
ボーリング |
| 接触なし 負荷：大 |
エアロビクスダンス（運動量：高） ボート競技 |
ランニング（速いペース） ウエイトリフティング |
| 接触の可能性は低い 負荷：大 |
野球 サイクリング（激しいペース） 体操 乗馬 アイススケート・ローラースケート |
スキー（ダウンヒル・クロスカントリー） ソフトボール スカッシュ バレーボール |
運動強度が低く、接触しないスポーツでの安全性を最大化するためには、必要な予防策を取ることが重要です。例えば、ゴルフでは、ゴルフカートを使ったり、車輪付きのカートを使う、ボーリングでは、軽いボールを使うなどです。
運動を安全に行えるよう、自分にとっての安全なスポーツや運動は何であるのか、そして自分にかかっている負荷レベルを測定するにはどうしたらいいかについて、主治医に相談することが不可欠です。
運動に対する薬の影響
運動プログラムを始めたり、追加したりする前には、現在の体調や健康状態、薬を主治医に確認してもらうことが重要です。ここに書かれてあることは一般論であり、主治医からの助言の代わりとなるものではありません。
マルファン症候群の多くの方が、大動脈への負荷を低下させる目的でβブロッカーを服用しています。この薬は安静時および運動中の心拍を低下させることから、運動量に対する健康上の目標レベルを達成することが多少困難になります。
こうした薬を飲んでいるからといって、マルファン症候群やその他の大動脈瘤症候群の患者さんが、非常に負荷の多い運動や接触を伴うスポーツをしていいことにはなりません。
アンギオテンシン受容体遮断薬（例 ロサルタン）やアンギオテンシン変換酵素阻害薬を飲んでいるマルファン症候群の患者さんもいらっしゃいます。
これらの薬は、大きな負荷のかかる運動から大動脈を守ることはできません。
人工弁の患者さんでは、通常、抗凝固薬のワーファリンを服用する必要があります。この薬は、血栓を予防しますが、あざが出来やすくなったり、内出血の可能性が高まります。
ワーファリンを服用中の方は、接触を伴うスポーツや、内出血につながる恐れのある、頭部や腹部への打撃のリスクがあるような活動は避けてください。
子供を安全な運動に導くには？
新たにマルファン症候群と診断された成人では、通常、運動に修正が必要であることを受け入れることができます。しかし、お子さんがその診断を受けた場合、運動の変更は親御さんにとって、大きな心配事となります。
スポーツは、多くのご家庭において小児期のお子さんの活動の大部分を占めています。一緒にスポーツを楽しむことで、社会的スキルや自尊心の発達につながります。突然、運動を制限するよう指示された場合、お子さん（および親御さん）がショックを受けたり、動揺したりすることは仕方のないことです。特に、お子さんが特定のスポーツに夢中になっていたり、才能をのぞかせている場合にはなおさらです。
マルファン症候群の患者さん向けの一般的な運動ガイドラインでは、勝敗を競ったり、接触を伴うようなスポーツは避けることになっています。こうしたスポーツにより、大動脈への負荷や胸部や眼の外傷、ゆるい靱帯や関節の損傷につながる可能性があるからです。ところが、身体へのリスクを上回る懸念もあります。
例として、子どものサッカーを考えてみましょう。勝ち負けを激しく競うことはありません。娯楽目的であり、マルファン症候群のお子さんでも危険とは考えられません。というのは、小さなお子さんでは大動脈解離は非常に稀だからです。しかし、幼少期に行うサッカーやバスケットボール、バレーボールなどは、中学、高校、大学と進むにつれて、より激しく勝敗を競うようになっていきます。何年にもわたって取り組んできたスポーツをやめるようお子さんに促すことは、お子さんの所属する社会的な集団や自尊心に影響を与えます。そして、情熱を傾け、スキルを磨く目的であった活動をお子さんの人生から消し去ってしまうことになるのです。
お子さんが非常に幼い時期に診断されたのであれば、長期的に行うことのできる活動に導くことをお勧めします。ほんの一部ではありますが、そうした活動としては、ゴルフやボーリング、アーチェリー、ピアノ、芸術、音楽などあります。これらの活動は、創造性や競争欲を満たすことができる一方、お子さんが必要とする交流の場を与え、社会性を育むことができます。
新たな運動ガイドラインを考慮すると、大学のスポーツ特待生がマルファン症候群の診断を受ける場合はとりわけ深刻であり、人生を一変させる可能性があります。その上、その代わりとなる活動を見つけようとしても、望みはほぼありません。
親御さんあるいはお子さんが、運動制限の受け入れが困難であり、ライフスタイルの変更を求められ落ち込んでいるような場合、カウンセリングが役立つかもしれません。あるいは、私達が提供している、対面あるいはオンラインでのサポートグループやメンタープログラム、年次総会、各地のイベント、地域コミュニティーグループの集まりなどを通じて、同じ状況にいる他の方と話すこともできます。
出典：
https://marfan.org/wp-content/uploads/2021/09/FINAL-Physical-Activity-Guidelines-11_17.pdf
