海外マルファン情報

米国マルファン症候群患者団体The Marfan Foundationからの情報を中心に、マルファン症候群や関連疾患についての海外情報を翻訳して発信します。

歯科とマルファン症候群 ~マルファン症候群の頭蓋顔面に関する新たな研究結果(2)~


Dental Concerns of Marfan Syndrome (Virtual Medical Symposium Series - 01-16-2020)

 

28:40-31:30

 

And we also get craniofacial measurements, so not just photographs we did measurements, and we looked at the width between the eyes, the width of the face meaning, "is it narrow?" and the width of the nose and those were the, the measurements that we found that were characteristically and statistically significant in terms of not being along the the normative measurements for those who did not have Marfan syndrome.

写真評価に加え、顔面の測定も行いました。両目の間の距離、顔の横幅、小鼻の幅を測定したところ、マルファン症候群の方では、そうでない方の標準的な測定値との差異に関して、特徴的かつ統計学上有意な結果が得られました。

 

We also looked just to see how many of our cohort had some cardiovascular disorders that wasn't as much of a robust finding but the reason why we wanted to do that is we wanted to see, "could we make any correlation with severity of craniofacial and cardiovascular diagnosis?" and that that was a bit of a hunch but that didn't turn out to be relevant in that situation. We also look to see how many of the subjects had ectopia lentis and not as many in our population as in others.

さらに、心血管系の所見を示すコホートの割合を調べました。信頼できる結果が得られたわけではありませんが、背景には「頭蓋顔面における重度の所見と心血管疾患との間に何か関連があるか」について知りたいという動機がありました。結果的に、関連性は見当たりませんでした。同じく水晶体亜脱臼についても、割合は高くありませんでした。

 

Of the individuals who we looked at, the high arch palate and dental crowding was only about 35% but that's because we had a lot of young children in our population, so I think some of them just didn't have it yet.

高口蓋と叢生は研究対象の35%ほどにしかみられませんでしたが、これはその中に幼い子供が多く含まれていたために、そうした所見がまだ現れていなかったことが理由と考えられます。

 

We also noted that if you were a person who was the first person diagnosed, or proband, you tended to be diagnosed later in life. And the other three features that I mentioned before, the facial width, meaning you do have a narrow face, the width between the eyes, and the width of the nose were significantly different from other populations.

結論ですが、家系内で最初のマルファン患者となった方の場合、診断が付くのは人生の後半であり、研究対象集団においては、先ほど述べた顔の横幅、両目の間の距離、小鼻の幅は、他の集団と有意な違いがあることがわかりました。

 

From the photographs I think this is just a summary of that the eyes and the cheekbones were notably affected.

写真評価の結果から得られたのは、下がり目と平坦な頬骨の2つの所見が際立ってみられるということです。

 

We hypothesize that may be the reason why we saw so many differences because we had a bit of an age spread and we think that the phenotype may evolve with age and this may open up the door to newer, more robust studies in, in the future.

年齢にばらつきがあったこと、そして加齢に伴い表現型が変化したことが、結果に様々な違いが生じた要因であると考えています。この仮説は、今後より信頼性の高い新たな研究への扉を開くことになるかもしれません。

 

So in the future we do want to be able to look at three-dimensional photography and cone beam CTs. I know that Hopkins collaborated with, with actually one of my colleagues at San Francisco and they started that work.

将来の展望としては、3次元写真やコーンビームCTなどを用いた研究が可能になると考えます。ジョンズ・ホプキンス大学は、サンフランシスコの私の同僚と協力して、既にそうした研究を始めています。

 

The Marfan Foundation did not participate in the translation of these materials and does not in any way endorse them. If you are interested in this topic, please refer to our website, Marfan.org, for materials approved by our Professional Advisory Board.

The Marfan Foundation は、当翻訳には関与しておらず、翻訳内容に関してはいかなる承認も行っておりません。このトピックに興味をお持ちの方は、Marfan.org にアクセスし、当協会の専門家から成る諮問委員会が承認した内容をご参照ください。