海外マルファン情報

米国マルファン症候群患者団体The Marfan Foundationからの情報を中心に、マルファン症候群や関連疾患についての海外情報を翻訳して発信します。

ロイス・ディーツ症候群では骨盤より下の画像検査は必要か?


Living a Life with LDS (September 12, 2020) E3 Summit

 

37:44-41:52

 

Q:
There are several questions, as is not surprising, about different types of imaging, a lot of imaging questions so I'm just gonna see if I can lump these together and we can do a series of imaging questions.

画像検査について多くの質問が寄せられています。

 

The first one is about should you be getting MRIs or CT scans below the pelvis to check for aneurysms?

最初は、動脈瘤があるかどうかを調べるため骨盤より下の部位のMRIあるいはCT検査は必要でしょうか?という質問です。

 

A:
Do you want me to do that, Bart or not?

Loeys先生、私が答えてもよろしいですか?

 

I thought she was going to add more questions to it or not, do it one by one.

その質問の他に追加の質問があるんじゃないかと思っていますが…交代で回答することにしましょう。

 

All right, so if I understand the question correctly, the question is, "Should there be routine use of imaging below the pelvis." For example in the lower portion of the legs. Is that is that the gist of the question, Angela

わかりました。私の理解が正しければ、質問は「骨盤より下の画像検査を定期的に行うべきか」ということでよろしいですか?例えば、下肢が該当すると思いますが…

 

(そのとおりです)

 

So we root, you know, we, we've learned where the hot spots are throughout the arterial tree for aneurysms to form or for tears to occur certainly that includes the chest and abdomen, which are always included in imaging. We learned over time that the neck and to a slightly lesser extent the head is also an area where vascular issues can develop and can become serious so on that basis the head and the neck are routinely included during imaging.

リスクのある部位は、動脈全体の中で動脈瘤ができやすかったり、破裂が起こりやすい部位であることがわかっています。この部位には当然、胸部や腹部が含まれ、必ず画像検査の対象となります。また、頚部や、頻度は低いものの、頭部でも血管に問題が生じる可能性があり、深刻な状態に陥る場合もあることがわかりました。そのため、頭部や頚部も定期的な画像検査の対象となります。

 

The pelvis is an area where the aorta is splitting into the two large blood vessels that go down to the legs and we have learned that, that branch area is also an area of predisposition so we routinely go image into the pelvis. 

骨盤は大動脈が2つの太い血管に分かれる場所であり、それらの血管は下肢に向かいます。分岐する部位も動脈瘤ができやすいので、骨盤も定期的な画像検査の対象となります。

 

Involvement below that is first relatively rare. It's not that it can't happen. We have seen people with aneurysms in blood vessels, for example behind the knees, but not only is that less common but it also is less likely to develop a serious problem if a blood vessel tears or bursts. There's, there's a lot of, there's not much space for bleeding to occur so it would be unlikely that someone would have a, a really serious outcome like death due to hemorrhage if a blood vessel did burst in the legs. 

骨盤より下の部位で動脈瘤ができることは比較的稀ですが、できないということではありません。例えば、膝裏の血管などに動脈瘤ができた患者さんを診ています。ですが、そうした部位で動脈瘤が裂けたり、破裂したりしても深刻な症状に至ることはほぼありません。出血が生じるスペースがあまりないからです。そのため、脚の血管が破裂したとしても、大量出血により死亡するといった深刻なケースに陥ることはほとんどありません。

 

If someone does have a tear in the lower portion of the aorta or the branch vessels that are going out to the legs then we would start imaging lower down including into the legs. If somebody has symptoms such as pain or difficulty with walking or something that we can't explain on some other basis then we would also begin routinely looking below the pelvis.

大動脈の下部で裂傷が生じたり、下肢に向かって分岐する血管が裂けたりした場合には、下肢も含めた下半身の画像検査を行うことになるでしょう。また、痛みや歩行困難、原因不明の症状が出た場合にも、定期的に骨盤以下の画像検査を行うことになります。

 

But in general because of the rarity of the problem and because it does not typically lead to a, a catastrophic type of event we don't routinely perform imaging below the pelvis. 

ですが、一般には、下肢で問題が生じることは稀であり、生じたとしても通常は重篤な結果に至るとは考えられませんので、骨盤以下の画像検査は定期的には行いません。

 

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