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And I would say that the exact disease and the exact diagnosis matter tremendously so there are certainly some conditions that we know are going to be higher risk.
正確な診断がつくということは非常に大事なことであり、ハイリスクとされる疾患がいくつか知られています。
Particularly Loeys-Dietz syndrome, especially those with a TGFBR1 or 2 mutation, which is going to be greater risk than some of the other changes. Those with a prior family history of aortic dissection.
Loeys-Dietz症候群に関しては、TGFBR1およびTGFBR2遺伝子の変異は、それ以外の遺伝子変異よりもハイリスクとされています。また、大動脈解離の家族歴がある方も同様にハイリスクです。
And then there are some patient-specific features that can also help us to predict higher risk. Obviously if the aorta is more dilated but also we know that those with vertebral tortuosity or twistiness of the vertebral arteries as they go up to the head as seen in the motion picture there are at higher risk or patients with renal or splenic cysts with Marfan syndrome have been shown to be at higher risk as well.
個々の所見でもハイリスク判定の手がかりになるものがあります。大動脈拡張がある場合は当然ハイリスクとなりますが、右の画像でわかるように、頭部に向かう椎骨動脈が蛇行していたり、ねじれている場合もハイリスクとなります。また、Marfan症候群の患者さんで腎嚢胞や脾嚢胞がある場合も同様にハイリスクとなります。
It's also important to know that even while we're cardiologists we're not just worried about the heart. Obviously there's risk of ocular damage or lens dislocation or retinal tear in a patient with Marfan syndrome and cervical spine instability and those with Loeys-Dietz, the image of the x-ray below is a patient of mine, who fell down the stairs when he was five and required urgent surgical fixation.
私達のように心臓を専門とする医師でも、心臓だけを気にしているわけではありません。Marfan症候群の患者さんは眼への外傷、水晶体亜脱臼、網膜剥離などのリスクがありますし、Loeys-Dietz症候群では頚椎不安定症によるリスクが存在します。下にあるレントゲン写真は私が担当する患者さんのものです。この患者さんは5歳の時に階段から落ちたことで、頚椎を固定する緊急手術が必要となりました。
I think I'm going to stop there in the interest of time. We really wanted to try to allow plenty of time for questions at the end then I will try to unshare my screen.
私のパートはここで終わります。Q＆Aに時間をたっぷり残したいと思います。
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