Advances in the Treatment of Aortic Dissection
46:57-48:47
Q:
Are there different recommendations for surgery if a patient is Loeys-Dietz compared to Marfan?
Eileen:
ロイス・ディーツ症候群の血管手術において、マルファン症候群と比較して、特別に覚えておくべきことはありますか？
A:
Well, I think, you know, I forgot what year it was but 15 years ago so maybe, Loeys-Dietz was sort of not even on the horizon and Dr. Braverman was very critical in bringing that to light that, that is actually a little bit more aggressive disease process than or syndromic process than Marfan syndrome. In that patients with Loeys-Dietz can have abnormal arteries in places that Marfan patients don't usually have and also they can have tears and, and, and ruptures and things like that at a much smaller size.
Dr. Moon:
正確な年は覚えていませんが、15年ほど前、ロイス・ディーツ症候群がまだ知られていない頃だったと思います。マルファン症候群と比べて、多少悪性度が高く、よりはっきりした病態が現れるこの疾患を明らかにする上で、Braverman先生は非常に重要な役割を果たされました。ロイス・ディーツ症候群の患者さんでは、マルファン症候群では通常みられない部位に血管の異常が見つかったり、かなり小さなサイズで血管が裂けたり、破裂したりする可能性があります。
Dr. Braverman, maybe you can comment on that because we're much more aggressive, I think, in a Loeys-Dietz patient prophylactically than, than a patient with Marfan although we're aggressive in both.
Dr. Moon:
予防的外科手術をする場合、ロイス・ディーツ症候群の患者さんでは、マルファン症候群の患者さんよりも、かなり積極的なアプローチをします。もちろん両疾患で積極的なアプローチは必要なわけですけれども。Braverman先生にもコメントをお願いしたいです。
Dr. Moon's right. The and, it's an important question Loeys-Dietz, of course, now has five types and we're learning more. As Dr. Ohman said about how the genetics predict the outcomes and how we are going to be making surgical and vascular surgical decisions based on what the genotype is but in general for Loeys-Dietz type 1 and 2 or TGFBR1 and 2 prophylactic surgery that are much smaller size than Marfan syndrome is recommended. For some of the newer varieties we just don't have as much information and even amongst the ones we know about we're learning more that some genes behave even more aggressively than others in the same family. So a lot of work is being done here and it does take a multi-disciplinary approach with a lot of shared decision making about what's right for you.
Dr.Braverman:
Moon先生のおっしゃる通りです。ロイス・ディーツ症候群には5つの型が見つかっていますが、さらに研究が続いています。Ohman先生が述べたように、遺伝学的情報に基づいて予後を予想したり、外科手術の判断をしたりしますが、一般に、ロイス・ディーツ症候群の1型（原因遺伝子：TGFBR1）および2型（原因遺伝子：TGFBR2）では、マルファン症候群と比較して、かなり小さいサイズでの予防的手術が推奨されます。新たに見つかった型の一部についてはそれほど情報は得られていませんが、知られている型を引き起こす、同系統の原因遺伝子の一部には他の遺伝子よりも悪性度が高いものがあることがわかりつつあります。多くの研究が進行中ではありますが、ロイス・ディーツ症候群の血管手術においては、複数の診療科によるアプローチが必要であり、それぞれの患者さんにとっての最適な治療に関しては、共有された多くの意思決定が求められます。
And, and your family history is very important. When someone in the family has an aortic dissection we think about you much differently. We're much more aggressive about doing earlier surgery and that's the borne-out in most type of aortic disease.
Dr. Braverman:
家族歴も非常に大切です。家系内に大動脈解離を発症した方がいる場合、その患者さんの治療方針は大きく変わり、早期の手術に向けてより積極的な治療を進めることになります。このことはほとんどの種類の大動脈疾患において裏付けられていることです。
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