はじめに
Marfan syndrome and some related disorders can affect the eyes in many ways, causing dislocated lenses and other eye problems that can affect your sight. Except for dislocated lenses, these eye problems also occur in the general population, which is why doctors do not always realize they are caused by Marfan syndrome. It is important to know that, even though these problems occur in the general population, they are much more common in people who have Marfan syndrome.
マルファン症候群および関連疾患の一部では、眼に様々な問題が生じる可能性があります。水晶体亜脱臼などの眼の疾患により視力に影響が出ることもあります。水晶体亜脱臼を除いた眼の疾患は一般集団でも発症しますので、そうした眼の疾患の原因がマルファン症候群であると、医師が考えるとは限りません。一般集団でもこのような眼の疾患はみられるものの、マルファン症候群の方ではより高頻度で発症するということを知っておくことが重要です。
People with Marfan syndrome should see an ophthalmologist (a medical doctor who takes care of the eyes) to find out if they have any eye problems and learn how to care for their eyes.
マルファン症候群の方は眼科を受診し、眼に問題があるかどうかを診察してもらい、眼の管理方法について助言を受けてください。
マルファン症候群でよくみられる眼の疾患は？
Some features of the eye related to Marfan syndrome that can cause vision problems include:
マルファン症候群でみられる眼の特徴の中には、見え方に影響を及ぼす可能性があるものがあります。以下に示します。
水晶体亜脱臼
About 6 in 10 people with Marfan syndrome have dislocated lenses in one or both eyes. This means the lens, located at the front of the eye, has slipped out of place because the connective tissue that holds the lens in place (called zonules) is weak. When this happens, the lens can slip in any direction—up, down, to the side, or back. It can slip a little or completely out of place, and anywhere in between. With the lens out of place, the eye can’t focus properly and vision is blurry.
マルファン症候群患者の10人中6人は、どちらか片方あるいは両眼の水晶体亜脱臼を発症しています。水晶体亜脱臼とは、眼の前方にある水晶体を支える結合組織（チン小帯）が脆弱であることにより、水晶体が定位置からずれてしまうことを指します。外れた水晶体は上下左右あるいは眼の裏側などに移動することがあります。ずれがわずかなこともあれば、完全に外れてしまう場合、あるいはそれらの中間ということもあります。水晶体がずれた場合には眼の焦点がきちんと合わなくなり、視界がぼやけることになります。
Symptoms of lens dislocation depend on severity and may include mild to severe nearsightedness, blurred vision, and fluctuating vision. Lens dislocation can only be confirmed by an ophthalmologist using a slit-lamp eye examination after fully dilating the pupil.
水晶体亜脱臼の症状は重症度によって変わりますが、軽度から重度の近視、視界のぼやけ、視界の変動などがあります。瞳孔を完全に開いた後の細隙灯検査でのみ診断可能です。
For most people, dislocated lenses occur before age 20, although lenses can dislocate at any age. Babies and children can have dislocated lenses. Dislocated lenses are rare in the general population, so people with dislocated lenses should be tested for Marfan syndrome if there is not another known cause.
水晶体亜脱臼は年齢に関係なく発症しますが、マルファンの方の発症年齢は20歳未満です。乳児や幼児でも発症することがあります。一般集団では稀であることから、他に既知の原因がないにも関わらず発症した場合には、マルファン症候群であるかどうか検査を受けたほうがいいでしょう。
Retinal detachment is a separation of the light-sensitive membrane in the back of the eye (the retina) from its supporting layers. Symptoms that may indicate a retinal detachment include:
網膜剥離は目の奥にある光に敏感な膜（網膜）が、支えている層から剥がれてしまう疾患です。以下のような症状があります。
- Flashing lights
眩しい光が見える
- New floaters
視界に何かが浮かんでいるように見える
- A gray curtain moving across your field of vision
視界にグレーのカーテンが揺れているように見える
These symptoms do not always mean a retinal detachment is present, but you should see your eye doctor immediately if any of these signs occur.
これらの症状があるからといって必ず網膜剥離というわけではありませんが、このような症状が出たらすぐに眼科を受診しましょう。
Head trauma can cause retinal detachment in anyone, and those who are highly myopic (nearsighted) are always at risk for retinal detachment. For people with Marfan syndrome, however, retinal detachment can happen spontaneously. See your doctor immediately if you see flashing lights, new floaters or a gray curtain moving across your field of vision.
頭部の外傷により網膜剥離を起こすことがあり、強度の近視の方では常に網膜剥離のリスクがあります。ですがマルファン症候群の方では、網膜剥離は無意識のうちに発症していることがあります。視界に眩しい光や浮遊物、グレーのカーテンのようなものが見えた場合にはすぐに眼科を受診してください。
重度近視
Myopia is nearsightedness. Objects in the distance are blurred and only objects close to the eye are in focus.
近視では近くのものにピントが合い、遠くのものはぼやけて見えます。
乱視
Astigmatism is blurred vision caused by an irregular curve of either the lens or the cornea. The cornea is the layer of tissue covering of the very front of the eye.
乱視では水晶体と角膜のいずれかのカーブが不均一であることにより視界がぼやけます。角膜とは目の最前面を覆う層状組織です。
Amblyopia is when the vision in one of the eyes is reduced because the eye and the brain are not working together properly. The eye looks normal, but it is not being used normally because the brain is favoring the other eye. This condition is also sometimes called “lazy eye. “
弱視とは、眼と脳の機能が連動していないために片方の眼の視力が低下している状態です。弱視の眼は正常に見えますが、通常使われていません。なぜなら脳がもう一方の眼を優先的に使っているからです。弱視は「lazy eye（怠惰な眼）」と呼ばれることもあります。
斜視
Strabismus is when the two eyes do not focus on the same object simultaneously. One eye may drift in or out compared to the other eye. The eyes may alternate fixating on an object or one eye may fixate more. It occurs in people with Marfan syndrome at a higher rate than in the general population. In the general population, the deviating eye more commonly turns inward, toward the nose. In people with Marfan syndrome, the deviating eye usually turns outward. The eyes may also deviate vertically. Strabismus can cause loss of depth perception, double vision, and amblyopia. However, amblyopia is often present first and leads to strabismus, but once amblyopia is successfully treated, the strabismus may correct itself.
斜視とは両眼で同時に同じものに焦点が合わない状態です。もう片方と比べると一方の眼が内側に寄っていたり、外側にずれたりする場合があります。また、ものに焦点を合わせる眼が入れ替わってしまったり、焦点を合わせる際に、一方の眼に負荷がかかることがあります。マルファン症候群では一般集団よりも斜視が生じやすくなっています。一般集団では斜視は内寄りになり、鼻の方に向くことが多いのですが、マルファン症候群では、通常外向きになります。斜視が上下方向となることもあります。斜視では奥行きが分からなくなってしまったり、ものが二重に見えたり、弱視になることもあります。初めに斜視が生じることが多く、その後で斜視に移行します。ですが、弱視の治療が成功することで自然と斜視も治ることがあります。
A disease of the eye caused by increased pressure inside the eye. Glaucoma develops in about 35 percent of people with Marfan syndrome, often at an earlier age than the general population. Untreated glaucoma can cause blindness.
緑内障は眼内の圧力が高くなることにより生じる眼の疾患です。マルファン症候群患者の約35％にみられ、一般集団よりも早い年齢で罹患することが多くあります。治療しない場合、失明の原因となることがあります。
This is a clouding of the eye lens before age 60. Cataracts are common in older people who do not have Marfan syndrome, but people with Marfan syndrome can get cataracts at younger ages—even before age 40.
初老性白内障とは、60歳に達する前に眼の曇りが生じる病気です。白内障はマルファン症候群ではない高齢者に多くみられますが、マルファン症候群患者では若くして発症することがあり、40歳に到達する前に認められることもあります。
Some other eye features often occur in people who have Marfan syndrome that do not usually cause vision problems, but they can help doctors decide whether or not a person has Marfan syndrome.
マルファン症候群の患者に多くみられる目の特徴は他にもありますが、通常、見え方に影響はありません。それらの特徴は医師がマルファン症候群を診断する際の手がかりとなることがあります。
They include:
以下が該当します。
- Flattened curve of the cornea. This feature may make it more difficult to fit contact lenses.
角膜のカーブが平らになっている。このためコンタクトレンズの装着が困難となることがある。
- Larger than normal corneas
角膜が通常より大きい
- Difficulty in completely dilating (opening) the pupils when the doctor does an eye exam
医師が目の検査をする際、完全に瞳孔を開きにくい
- Obvious sunken eyeballs (enophthalmos)
眼球が明らかに落ち込んでいる（眼球陥入）
マルファン小児の眼について
There are many causes of vision problems in children with Marfan syndrome. Often, the eyeball is large or too long, which keeps light rays from focusing on the retina and causes myopia or nearsightedness. In other cases, the position of the lens or the shape of the eye (if it is shaped like a football) may cause astigmatism.
マルファン小児の眼の問題には多くの原因があります。眼球が大きくなったり、長くなったりするケースが多くみられます。これらが原因となり、眼から入った光が網膜に像を結べなくなり、近視になります。他のケースでは、レンズの位置や眼の形（フットボール型）により、乱視となることがあります。
In either case, it is important for the child’s eyes to be checked regularly to ensure the proper prescription. From a diagnostic and treatment standpoint, it is essential to evaluate the eyes of all children as early as possible because if the brain has not perceived good vision in both eyes by the age of ten or 12 at the latest, achieving good vision might not be possible.
いずれにせよ、子供の場合には定期的に目の検査を行い、適切な処方をきちんと受けることが重要です。診断や治療の観点から言えば、どの子供も、できる限り早期に眼の検査を受けることが基本となります。なぜかというと、どんなに遅くとも10歳あるいは12歳までに、脳が両目からの適切な視覚情報を認識しなければ、よい視力を得ることができなくなる可能性があるからです。
It is essential to evaluate the eyes of children as early as possible—do not wait until they are of school age.
子供の眼は早期診断が基本です。就学年齢まで待たずに検査を受けましょう。
マルファン症候群で一般的にみられる眼の疾患の治療法は？
水晶体亜脱臼
Eyeglasses and contact lenses
眼鏡およびコンタクトレンズ
Eyeglasses or contact lenses can usually correct blurred vision caused by dislocated lenses. To find glasses that work well, your doctor first needs to decide whether your glasses should use the dislocated lens or ignore it. It takes extra time and effort for your doctor to find out whether to use or ignore the lens and to find the best glasses for a person with dislocated lenses. It also matters whether or not the dislocation is in one eye or in both eyes. For these reasons, you may want to choose an eye doctor who has experience treating patients with Marfan syndrome.
通常、眼鏡やコンタクトレンズにより、水晶体のずれにより生じたぼやけた視界を矯正することができます。患者さんに合った眼鏡を見つけるには、まず初めにずれた水晶体を利用するのかどうかを主治医が判断する必要があります。この判断を下したり、患者さんに最適な眼鏡を見つけるまでには時間と労力がかかります。水晶体亜脱臼が片方の眼なのか、あるいは両方の眼で起きているのかも重要になります。以上の理由から、マルファン症候群の治療経験のある眼科医に診てもらったほうがいいかもしれません。
Your doctor may prescribe eye drops to use every day. The drops cause the pupil of your eye to stay dilated (wide open). This makes glasses that ignore your dislocated lens work better.
毎日点眼する必要のある目薬を処方されることもあります。この目薬により瞳孔が開いたままになり、ずれた水晶体を利用しないタイプの眼鏡をかけた場合の見え方がよくなります。
Lens removal and replacement
水晶体の摘出と交換
Lens removal and replacement is another treatment for lens dislocation, but people with even a total lens dislocation may not need surgery for decades, depending on their age and other factors.
水晶体亜脱臼の他の治療法としては、水晶体の摘出と交換があります。ですが、水晶体が完全に外れてしまった場合には、年齢や他の要因などで、数十年は手術せずにすむこともあります。
In the largest research study of people with Marfan syndrome, the most common reasons for surgery were lens dislocation with fluctuating vision, progressive cataracts, and uncorrectable vision.
マルファン症候群の患者さんを対象とした大規模研究によると、水晶体亜脱臼の場合の最も多い手術理由は、視力の変動、進行性白内障、視力の矯正不能でした。
There are some good reasons for people with Marfan syndrome to think carefully about lens removal and replacement, particularly in young children.
マルファン症候群の方では、水晶体の摘出と交換については慎重に検討すべき理由があり、特に小児にあてはまります。
- Although a dislocated lens is not able to adequately perform its primary function and fine tune visual acuity, it may still be able to help balance the pressures in the eye between the anterior and posterior chambers..
ずれた水晶体では本来の目の機能を十分に果たせず、視力の微調整もできません。その場合であっても、前房と後房の間の圧調整が可能な場合があります。
- Lens removal in young children raises the risk for retinal detachment and makes lens replacement surgery later in life, when the eye is fully grown, more risky and technically difficult.
小児の水晶体摘出を行う場合、網膜剥離のリスクが上昇し、眼が完全に成長した後に行う水晶体交換手術のリスクが上がり、技術的に難しくなります。
Experts recommend delaying, if medically possible, lens removal and artificial lens implantation surgery until the later teen years, once the eye is more likely to have finished growing. The more stable the ocular parameters, such as a healthy retina and an eye that has stopped growing, the better the calculations for the lens implant.
専門家は、水晶体の摘出および眼内レンズの移植は、医学的に可能ならば、眼の成長がほぼ止まる10代後半まで遅らせることを推奨しています。網膜の状態や眼の成長度などの眼のパラメータが安定しているほど、眼内レンズを移植する場合の見通しがよくなります。
If artificial lens implantation surgery is recommended, posterior, as opposed to anterior, chamber lenses are usually the better choice for people with Marfan syndrome because they tend to have large eyes and deep anterior chambers. Standard anterior chamber lenses are often too small, and may result in complications such as excess movement of the lenses (windshield wiper effect), inflammation of the iris, glaucoma, pain, and the need for corneal transplantation. Posterior chamber lenses should always be sutured in place.
眼内レンズの移植手術が推奨される場合、マルファン症候群の方では前房ではなく後房に眼内レンズを移植した方が通常良好な結果となります。というのは、マルファン症候群の患者さんでは眼が大きくなり、前房が深くなるためです。標準的な前房眼内レンズは小さすぎることが多く、レンズが動きすぎる、虹彩炎、緑内障、痛み、角膜移植が必要になるなどの問題が生じることがあります。
眼鏡をかけても視力が改善しない場合、ずれた水晶体はどうするか？
When glasses do not work well to correct blurred vision, some doctors recommend removing dislocated lenses. Not all doctors agree on the reasons to remove dislocated lenses. Here are some of the issues you and your doctor need to talk about to help you decide whether or not to remove your lenses:
眼鏡を掛けてもぼやけた視界が改善しない場合には、ずれた水晶体を摘出することを勧める眼科医もいます。理由については、すべての眼科医の見解が一致しているわけではありません。水晶体の摘出について担当医と相談すべき項目は以下のとおりです。
- Is it really impossible to find the right glasses to correct your vision? Remember it takes extra time and care to find glasses that either use or ignore dislocated lenses.
視力を矯正できる眼鏡を見つけることは本当にできないのか？ずれた水晶体を利用するかどうかによらず、適切な眼鏡を見つけることはかなりの時間と配慮が必要となることを覚えておいてください。
- Once the lens is removed, to see anything clearly you will need corrective lenses—either very thick glasses or contact lenses—or an artificial lens placed in your eye. Which type of corrective lenses does your doctor suggest you use?
一度水晶体を摘出した場合、はっきりと見えるようにするには、分厚い眼鏡あるいはコンタクトレンズ、眼内レンズといった、矯正用のレンズが必要となります。担当医が推奨するのはどういった種類のレンズですか？
- People are not always happy using thick glasses because they often distort peripheral vision, that is, cause vision to the side to be wavy and unclear. Also, thick glasses are often heavy and uncomfortable. Finally, it may be hard to buy the special glasses because many eyeglass stores cannot make them.
分厚いレンズの眼鏡をかけると、周辺視野が歪む（波打ったり、ぼやける）ことが多くなるため、嫌がる人もいます。また、多くの場合、レンズの厚い眼鏡は重く、かけ心地もよくありません。最後に、そういった眼鏡を作ることができない眼鏡店は多いため、購入が困難となることがあります。
- You may need to decide which is better for you: keeping your lenses and not seeing quite so well or using thick glasses.
ずれた水晶体をそのままにして、ぼやけた視力のまま生活するのか、分厚い眼鏡をかけるのか―どちらが自分に合っているのか選択する必要があるかもしれません。
Using Artificial Lenses
眼内レンズについて
One way to avoid thick glasses is to have an artificial lens placed in your eye. Will an artificial lens work for you? Not all doctors agree that people with Marfan syndrome can use artificial lenses, but we know many people who see well and are happy with their artificial lenses.
分厚いレンズの眼鏡をかけずに済む方法としては、眼内レンズを眼の中に移植する方法がありますが、マルファン症候群の全ての方に眼内レンズが適しているかどうかについては、すべての眼科医の意見が一致しているわけではありません。ですが、マルファン症候群で眼内レンズをを移植した方の多くが、よく見えるようになり、眼内レンズに満足しています。
There are many issues about artificial lenses you need to talk about with your doctor. Because operating on patients with Marfan syndrome can be difficult and complications (unwanted results) can occur, you should try to find a doctor who has experience operating on the eyes in people with Marfan syndrome.
眼内レンズについては、主治医と検討すべき項目がたくさんあります。マルファン症候群の方では移植手術が難しい場合があり、合併症（望まない結果）が生じる可能性があるため、マルファン症候群の患者さんの眼の治療を行った経験のある眼科医を探すべきです。
Here is some information to help you talk with your doctor about artificial lenses:
眼内レンズについて主治医と相談する際に役立つ情報は以下のとおりです。
Artificial lenses are put in either the anterior (front) or posterior (rear) chambers of the eye. There are pros and cons to using either kind of lens in people with Marfan syndrome.
眼内レンズは眼の前房あるいは後房に挿入します。どちらのタイプの眼内レンズを使用するにせよ、マルファン症候群の方に対してはメリットとデメリットがあります。
• Using an anterior chamber lens
前房眼内レンズについて
Reasons to use anterior chamber lenses include:
前房眼内レンズのメリット
- It is easier to put a lens in the anterior chamber.
入れやすい
- When using an anterior chamber lens, there is less chance of causing a retinal detachment as a complication of the surgery.
手術の合併症としての網膜剥離になりにくい
Reasons not to use anterior chamber lenses include:
前房眼内レンズのデメリット
- Anterior chamber lenses may be too small to fit well in the eyes of people with Marfan syndrome. This is because many people with Marfan syndrome have extra large anterior chamber spaces in their eyes.
多くのマルファン症候群の方では、前房が非常に広いため、前房眼内レンズが小さすぎてフィットしないことがある。
- As a result, anterior chamber lenses may move around and cause poor vision and pain.
上記の結果として眼内レンズが移動しやすくなり、視力が改善しなかったり、痛みが出ることがある。
• Using a posterior chamber lens
後房眼内レンズについて
Reasons to use posterior chamber lenses include:
後房眼内レンズのメリット
- Posterior chamber lenses come in sizes that can better fit in a patient with Marfan syndrome.
マルファン症候群の方にフィットするサイズが多い
- Using a posterior chamber lens that is sewn (sutured) into place can help prevent unwanted movement of the lens.
縫い付けるタイプのレンズであれば、レンズの移動を防ぐことができる
Reasons not to use posterior chamber lenses include:
後房眼内レンズのデメリット
- Posterior chamber surgery is more difficult and delicate than anterior lens surgery
前房眼内レンズの手術よりも難易度が高く、繊細さが要求される
- Posterior chamber surgery takes more time than anterior lens surgery.
前房眼内レンズの手術よりも時間がかかる
- There is greater chance of causing a retinal detachment as a complication of the surgery.
手術の合併症として網膜剥離が起きる可能性が高い
- There is a chance the suture can break over time and the artificial lens dislocate.
時間が経つにつれて縫合がほどけ、レンズが外れる可能性がある
It is important to remember that not all doctors agree on which kind of lens to use for people with Marfan syndrome. You should ask enough questions so you understand the reasons for your doctor’s choice. You should ask your doctor about the features of your eyes so you can understand which kind of lens is best for you. These features include the size of your anterior chamber and the nature of your retina. Some people have features in their retina that raise the risk of retinal detachment. Ask your doctor if you have those features.
重要なのは、マルファン症候群の患者さんが使うべきレンズのタイプについては、全ての眼科医の意見が一致しているわけではないということです。主治医がなぜそのレンズを選んだのかを理解できるよう、十分な質問をしてください。自分の眼の特徴について主治医に確認し、どのタイプのレンズが自分に最適であるかを理解しましょう。眼の特徴とは、前房のサイズや網膜の特性などです。網膜剥離のリスクが高くなるような網膜の特徴を持つ方もおられます。自分にそうした特徴があるかどうかを主治医に確認してください。
近視
Eyeglasses or contact lenses
眼鏡あるいはコンタクトレンズ
Various types of nearsightedness can be corrected with glasses or contact lenses (special flat contacts may be required for proper correction). A thorough measurement of the refractive condition of a patient’s eyes (retinoscopy) is essential for adequate visual correction, and full correction is desirable. Corneal refractive surgery (laser keratotomy) is not recommended for most people with Marfan syndrome if the corneas are already markedly flattened.
多種多様な近視は眼鏡あるいはコンタクトレンズで矯正が可能です（適切に矯正するには、特別に平坦なコンタクトレンズが必要となることがあります）。十分な視力を回復するには、眼の屈折度合いを完璧に測定することが必須となります［レチノスコピー（検影法）］。完全な視力回復が望ましい結果となります。角膜屈折矯正手術（レーザー角膜切開術）は、マルファン患者さんで、角膜の平坦化がかなり進行している方の大部分には推奨されません。
Laser correction of myopia
レーザーによる近視矯正
Laser correction can correct myopia up to -10 diopters. Most people with Marfan syndrome do not qualify because their nearsightedness is greater than -10 diopters.
レーザー治療では、-10ジオプターまでの近視を修正することが可能です。大半のマルファン患者さんは、-10ジオプターを超える近視であるため、レーザー治療の対象とはなりません。
Minor cases of myopia can be corrected via laser surgery in people with Marfan syndrome if they do not have lens dislocation. If a person does have a lens dislocation, laser surgery is not recommended because it will make the dislocation worse. Additional information is needed about the experiences of those with Marfan syndrome who have had laser correction of myopia to help determine if this procedure is worth the risk for affected people.
水晶体亜脱臼のないマルファン患者さんであれば、レーザーで軽度の近視を治療することは可能です。水晶体亜脱臼がある場合には、レーザー治療により水晶体のずれが悪化するため、推奨されません。マルファン患者さんにとって、レーザー治療がリスクに見合った価値があるかどうかを評価するためには、実際に近視のレーザー治療を受けた方の経過について、もっと情報が必要です。
Implant surgery is quite routinely performed and new techniques for lens removal and implant have produced very high success rates. It is essential that the surgery is performed at an ophthalmology center that recognizes the surgical complications that may occur in people with Marfan syndrome. These complications include vitreous loss, rupture of the residual zonules, and extension of the capsulotomy.
眼内レンズの埋め込み手術が標準的に行われています。水晶体除去や眼内レンズの埋め込みに新たな技法が導入されるようになり、成功率は非常に高くなっています。重要なのは、マルファン症候群で起こりうる手術の合併症を熟知した眼科で手術を行うということです。手術の合併症には、硝子体脱失、残存小帯の断裂、嚢切開の延長などがあります。
Glaucoma is more prevalent among people with Marfan syndrome than people who do not have the disorder. Low-tension glaucoma is also seen in people with Marfan syndrome. If medical management (drug therapy) is not successful, surgery may be recommended. The surgery usually has very good results.
緑内障はマルファン症候群の方では、そうでない方よりも一般的にみられます。マルファン症候群の方では低眼圧緑内障がみられることもあります。医学的治療（薬物治療）の効果が認められない場合には、手術が推奨されることもあります。手術の成功率は非常に高くなっています。
When treating amblyopia, the goal is to stimulate use of the weaker eye by blurring the vision of the better eye and helping the part of the brain that manages vision to improve function. Special attention must be paid to identifying children with amblyopia. It is essential that treatment be started prior to the age of 6 or 7 years so that sight can be recovered in the weaker eye.
弱視の治療では、視力がいい方の眼の視野をぼやけさせることで、よく見えない方の眼が働くように刺激を与えることを目指します。弱視の子供を見分ける際は特に注意が必要です。弱視の治療開始は、回復が見込めるよう、6あるいは7歳になる前に行うのが基本となります。
There are two principal treatments:
治療法は主に2種類あります。
Eye drops
目薬
This approach uses eye drops of a long-acting dilating agent, such as atropine, in the stronger eye to blur the vision and provoke use of the weaker eye. It is important to make sure that the vision in the medically blurred eye is worse than the vision in the amblyopic eye.
長期間効果が持続するアトロピンのような散瞳薬を使う方法です。視力の良い方の眼に点眼して視野をぼやかすことで、視力の悪い方の眼を働かせるようにします。覚えておかなければならないのは、目薬によって視界がぼやけた眼の視力は、弱視の眼の視力よりも低下するということです。
Eye patch
アイパッチ
Using an eye patch is another option. An opaque, adhesive patch is worn over the stronger eye for several hours a day for weeks to months. Before starting amblyopia therapy, the prescription of eyeglasses has to be maximized.
粘着性のある不透明なパッチを、視力の良い方の眼に、一日数時間かぶせる処置を数週間から数ヶ月続けます。弱視の治療を始める前に、眼鏡の処方せんを完成させてもらいましょう。
斜視
About half of people with strabismus also have amblyopia. About 95 percent of people with strabismus can attain excellent visual acuity if they are wearing the proper glasses and are treated for amblyopia.
斜視の方の約半数が弱視でもあります。斜視の方の約95%は、適切な度数の眼鏡をかけ、弱視の治療を行うことで、良好な視力を獲得することができます。
眼の緊急事態（網膜剥離）が発生した場合はどうしたらいいか？
Marfan syndrome significantly increases a person’s risk of retinal detachment, a serious condition that should be treated as an emergency. Because of the risk of retinal detachment, people with Marfan syndrome should avoid activities that can result in sudden or severe blows to the head.
マルファン症候群では、網膜剥離の発症リスクが極めて高くなります。網膜剥離は緊急事態として治療されるべき重篤な症状です。
Retinal detachment is a separation of the light-sensitive membrane in the back of the eye (the retina) from its supporting layers. Early symptoms that may indicate a retinal detachment are:
網膜剥離は眼の後ろにある光に敏感な膜（網膜）が、それを支えている層から剥がれてしまう病気です。網膜剥離が疑われる初期症状は以下のとおりです。
- Bright flashes of light, especially in peripheral vision
明るい光が見える（特に周辺視野）
- Translucent specks of various shapes (floaters) in the eye
眼の中に様々な形のシミ（浮遊物）が見える
- Blurred vision
視野がぼやける
- Gray curtain moving across your field of vision
視界にグレーのカーテンが揺れているように見える
The symptoms may occur gradually or quite suddenly. They do not always mean a retinal detachment is present, but they do require seeing an eye doctor immediately.
これらの症状は徐々に進行することもあれば、突然生じることもあります。これらの症状があるからといって必ず網膜剥離とは限りませんが、すぐに眼科を受信する必要があります。
Surgery is required to repair a retinal detachment. Immediate treatment is recommended usually within the first 24 hours; the longer the wait, the greater the chance that the retinal detachment will become more severe or even total. The more severe the detachment, the more complicated the surgery is and the less vision may be recovered.
網膜剥離の修復には手術が必要です。通常、症状が出てから24時間以内の治療が推奨されています。時間が経つほど網膜剥離が進行し、網膜全体に広がる可能性が大きくなります。重度であるほど手術の難易度が上がり、視力回復が難しくなることがあります。
Your vision after a retinal detachment depends on the location and extent of the detachment, and how quickly you receive treatment. If the macula was not damaged, the outlook after survey can be good. Any surgery has its risks; however, an untreated retinal detachment usually results in permanent, severe vision loss or blindness.
網膜剥離後の視力は、剥離が生じた場所と程度、治療を受けるまでの時間によって決まります。黄斑部の損傷がなければ、術後の経過は良好といえます。どのような手術であれリスクは伴いますが、網膜剥離を治療せず放置した場合には、通常、重度の視力障害あるいは失明につながります。
As in any emergency, it is best to be prepared in advance. Complete our Emergency Preparedness Kit before an emergency occurs and keep it handy. You can find it on our website at marfan.org.
いかなる緊急事態の場合であっても、事前の準備が必要です。事前にEmergency Preparedness Kitに記入しておき、手元に置きましょう。Emergency Preparedness Kitはこちらからダウンロードできます。
出典：
https://marfan.org/wp-content/uploads/2021/01/Eyes_in_Marfan_Syndrome.pdf
The Marfan Foundation did not participate in the translation of these materials and does not in any way endorse them. If you are interested in this topic, please refer to our website, Marfan.org, for materials approved by our Professional Advisory Board.
The Marfan Foundation は、当翻訳には関与しておらず、翻訳内容に関してはいかなる承認も行っておりません。このトピックに興味をお持ちの方は、Marfan.org にアクセスし、当協会の専門家から成る諮問委員会が承認した内容をご参照ください。
